Menjēra slimība nosaukta franču neirologa Prospera Menjēra vārdā, kurš 1861. gadā postulēja, ka vertigo izcelsme varētu būt saistīta ar slimībām iekšējā ausī. Šobrīd zināms, ka slimība skar 0,2—0,5 % cilvēku vispārējā populācijā, visbiežāk 30—60 gadu vecumā. Kaut arī precīzs Menjēra slimības ierosinātājs nav zināms, par iekšējās auss normāla homeostatiskā mehānisma traucējumiem atbild vairāki faktori: ģenētiskā predispozīcija, autoimūni vai iekaisīgi procesi, trauma, vīrusinfekcijas, vaskulopātijas.
Menjēra slimības ārstēšanas iespējas: kopsavilkums
AVOTS: DynaMed. Meniere Disease. EBSCO Information Services. Accessed October 3, 2024.
Patoģenētiskie mehānismi, kas saistīti ar Menjēra slimību, nav skaidri.
Izteikta hipotēze, ka iesaistīts kāds bojājums iekšējā ausī, lielākoties nezināmas etioloģijas.
Attiecīgi šis bojājums traucē veikt iekšējās auss funkcijas: 1) producēt, uzturēt un pārstrādāt endolimfu un perilimfu, 2) veikt eferento un aferento nervu signalizēšanu, 3) nodrošināt eferento un aferento asins cirkulāciju, 4) piedalīties starpšūnu signalizēšanas procesos un 5) mitohondriju enerģijas metabolismā. Endolimfātiskais hidropss varētu būt atbildīgs par sistēmu homeostāzes traucējumiem. Tiek traucēta spēja iekšējai ausij uzturēt normālu dzirdes un līdzsvara funkciju. Izaicinājums ārsta darbā — šobrīd nav metožu, kā slimību izārstēt, ir metodes, kā samazināt slimības izraisītos simptomus.
Uzturs un aktivitātes
Tiek uzskatīts, ka Menjēra slimības skartā auss netolerē nātrija līmeņa mainību, jo ir traucēti iekšējās auss homeostāzes mehānismi, kas stabilizē šķidrumu un elektrolītus. Tāpēc var apsvērt pacientiem ierobežot to vielu lietošanu, kas var radīt šķidruma līdzsvara traucējumus un izsaukt Menjēra slimības paasinājumu. Kaut arī tiek rekomendēts sāli ierobežot līdz 3 g dienā (lietojot pa 1 g ēdienreizē), dati par ieguvumiem no diētas ar mazu sāls patēriņu ir ierobežoti. Lai neveicinātu elektrolītu līdzsvara traucējumus, sāls ierobežojumi nav vēlami pacientiem, kas lieto diurētiķus.
Vestibulārās rehabilitācijas pasākumus var apsvērt kā metodi, fokusējoties uz centrālu neirālu stimulāciju, lai kompensētu perifēru vestibulāru disfunkciju. Jāveic specifiski Brandt—Daroff vai Cawthorne—Cooksey vingrojumi.
Vestibulārā rehabilitācija, kuras pamatā ir fiziskās aktivitātes, var mazināt reibšanas simptomus, uzlabot līdzsvaru, mazināt kritienu risku un sakārtot emocionālo stāvokli (depresija, trauksme) pieaugušajiem ar hronisku reiboni.
Medikamentozā terapija
Medikamenti, kas palīdz novērst lēkmes, ir betahistīns, diurētiķi, kortikosteroīdi.
Betahistīns ir H3 histamīna receptoru antagonists un vājš H1 agonists. Rekomendējamā deva 16 mg × 3 dienā. Ja lēkmju biežums nemazinās, medikācija jāpārtrauc.
Menjēra slimības ārstēšanā plaši lieto diurētiķus, bet ir ierobežots daudzums pierādījumu, kas norāda uz ieguvumiem. Jāņem vērā blakņu risks, īpaši vecākiem pacientiem.
Kortikosteroīdu lietošana Menjēra slimības gadījumā nozīmē intratimpānisku deksametazona ievadi pacientiem ar reiboni, kas saglabājas arī pēc izmaiņām dzīvesveidā, betahistīna un diurētiķu lietošanas. Precīzs iedarbības mehānisms nav skaidrs, bet pieļauj, ka deksametazons kā imūnmodulators iedarbojas uz slimību, kuras etioloģija ir autoimūna. Tāpat kortikosteroīdiem raksturīgās minerālkortikoīdu īpašības var iedarboties uz nātrija un šķidruma dinamiku iekšējā ausī.
Ķirurģija un citas procedūras
Ārstēšanas iespējas atkarīgas no slimības smaguma pakāpes un blakus faktoriem, piemēram, endolimfātiskā maisa ķirurģiju (dekompresiju ar vai bez šunta ievietošanas) izvēlas pacientiem ar invalidizējošu reiboni, kas ir rezistents pret medikāciju. Tā ir visbiežākā ķirurģiskā procedūra Menjēra slimības pacientiem ASV. Pierādījumi par procedūras efektivitāti ir konfliktējoši: divos nelielos nejaušinātos pētījumos nav uzrādīts ieguvums no procedūras, toties vairākos kohortas pētījumos ziņots par nozīmīgu uzlabojumu vertigo kontrolē.
Nopietnākos gadījumos, kad pacientam iestājies neatgriezenisks dzirdes zudums un invalidizējoša slimības gaita, lai gan lietoti medikamenti un izmantota ķīmiska ablācija vai citas ķirurģiskas procedūras, apsver ķirurģisku labirintektomiju. To var veikt paralēli kohleārā implanta ievietošanai, tādējādi novērošot potenciālus sarežģījumus implantācijas procesā, saīsinot kurluma ilgumu un samazinot ķirurģisko procedūru skaitu vienam pacientam.
Dr. A. Legzdiņš: “Piekrītu, ka Menjēra slimības etioloģija un patoģenēze nav skaidra. Lielāko problēmu rada tas, ka klasiska slimības forma raksturīga tikai 15—20 % gadījumu agrīnajās stadijās. Pēc pasaules literatūras datiem Menjēra slimības gadījumu skaitam vajadzētu būt 0,2—0,5 % no visas populācijas, bet Latvijā statistiski mums ir krietni mazāks skaits, domājams, galvenokārt tāpēc, ka neatpazīstam šo slimību. Saistībā ar sāls ierobežošanu uzturā — pārliecinošas efektivitātes nav ne Latvijā, ne pasaules literatūrā. Vestibulārās rehabilitācijas pasākumi noteikti ir efektīvi, lai attālinātu abpusējas vestibulopātijas attīstību, īpaši, ja ir attīstījies vestibulārs deficīts, jo Menjēra slimība ir viens no biežākajiem iemesliem, kāpēc tā attīstās. Manuprāt, nozīmīgi faktori ir sakārtot emocionālo stāvokli un mazināt stresu. Mēs Latvijā ārstēšanu sākam ar betahistinum 48 mg × 3 dienā. Ja lēkmes turpinās, tad devu dubulto, jo svarīgi tikt līdz remisijai, tāpēc ir lietoti arī 720 mg dnn. Diurētiķu lietošanas efektivitāte nav pārliecinoša. Transtimpanālas hidrokortizona injekcijas neesam veikuši, jo līdz remisijai tiekam, manipulējot ar betahistīna devām, tāpēc par to grūti izteikties. Ķirurģiskas ārstēšanas metodes Latvijā nav izmantotas, jo rezultāti pasaules literatūrā ir kontroversāli. Būtu jāapsver ieviest transtimpanāla gentamicīna ievadi, jo pētījumi ir cerīgi attiecībā uz medikamentu rezistento formu, piemēram, Tumarkina otolītu krīzes novēršanai.”
Sāls, alkohola un kafijas patēriņa ierobežojumi Menjēra slimības pacientiem
AVOTS: Gao W, Ma P, Wang Z, et al. Restriction of salt, alcohol and coffee intake and Ménière’s disease: insight from Mendelian randomization study. Front Nutr, 2024 Sep 16; 11: 1460864. doi: 10.3389/fnut.2024.1460864. PMID: 39351491; PMCID: PMC11439828.
Sāls, kofeīna un alkohola patēriņa ierobežošana ir bieži rekomendēta pirmās līnijas terapija pacientiem ar Menjēra slimību. Tomēr nav skaidrs, vai šīs intervences var efektīvi mazināt slimības simptomus. Lai noskaidrotu saistību starp šīm diētas modifikācijām un Menjēra slimību, pētījuma autori veica divu paraugu Mendeļa randomizācijas (MR) divvirzienu analīzi.
Metodes
Tika apkopoti dati par 941 280 cilvēkiem no britu Biobankas, GSCAN un FinnGen pētījuma. Galvenajā analīzē tika izmantota nejaušināšanas efektu inversās mainības svērtā (inverse-variance weighted) pieeja un citas metodes. Datus validēja ar vairākām jutīguma analīzēm, tika izvērtēts kauzalitātes neobjektivitātes risks.
Rezultāti
Primārie MR rezultāti atklāja, ka ēdienam pievienotais sāls (iespēju attiecība OR = 0,719, 95 % TI 0,429—1,206; p = 0,211), alkohola patēriņš (OR = 0,832, 95 % TI 0,427—1,628; p = 0,595) un kafijas patēriņš (OR = 0,852, 95 % TI 0,555—1,306; p = 0,461) statistiski nozīmīgi nekorelē ar Menjēra slimību. Reversā analīzē netika atrasti pierādījumi nozīmīgām izmaiņām attiecībā uz Menjēra slimību, ja ēdienam tiek pievienots sāls (OR = 1,000, 95 % TI 0,993—1,007; p = 0,957), tiek lietots alkohols (OR = 0,998, 95 % TI 0,987—1,008, p = 0,682) un kafija (OR = 0,998, 95 % TI 0,985—1,011; p = 0,72).
Secinājumi
Šajā MR analīzē netika iegūti pārliecinoši pierādījumi sāls, kofeīna un alkohola patēriņa ierobežošanai kā labvēlīgai ārstēšanas metodei Menjēra slimības gadījumā.
Dr. A. Legzdiņš: “Manuprāt, diētas korekcijām nav liela efekta. Lietderīgāka ir saruna ar pacientu par viņa ikdienas paradumiem, iespējama psihoterapija, jo praksē vērojama Menjēra slimības paasinājumu korelācija ar stresa situācijām. Bet, ja pacients nejūt ēdiena garšu, nevar pamosties no rīta bez kafijas un kādreiz atslābināties pie kādas vīna glāzes (šeit es nerunāju par pārmērībām), tas viss palielina neapmierinātību un stresu.”
Vestibulārās rehabilitācijas efekts: sistemātisks pārskats un meta–analīze
AVOTS: Rezaeian A, Abtahi H, Moradi M, et al. The effect of vestibular rehabilitation in Meniere’s disease: a systematic review and meta-analysis of clinical trials. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2023; 280: 3967-3975. https://doi.org/10.1007/s00405-023-08066-x.
Menjēra slimība ir kompleksa patoloģija, kas var smagi ietekmēt pacienta dzīves kvalitāti. Sistēmiskā pārskatā un meta–analīzē publikācijas autori analizēja vestibulāras rehabilitācijas efektu iepretī kontrolei vai citām intervencēm šo pacientu dzīves kvalitātes uzlabošanai.
Metodes
Informācija no elektroniskajām datubāzēm PubMed/Medline, Web of Science, Embase, Scopus, ProQuest, Central tika izgūta par publikācijām līdz 2022. gada septembrim bez valodas ierobežojumiem. Primārais pētījuma iznākums bija dzīves kvalitātes izvērtējums vertigo pacientiem ar DHI jeb dizziness handicap inventory.
Rezultāti
Meta–analīzē tika iekļauti trīs pētījumi par 465 pacientiem. Visos pētījumos tika ziņots par tūlītēji sasniegtiem DHI rezultātiem. Vidējais efekts (standartizētā vidējā atšķirība [SMD] = 0,58, 95 % TI no 1,12 līdz 0,05) tika novērots par labu vestibulārās rehabilitācijas izmantošanai, lai tūlītēji uzlabotu DHI rezultātu pacientiem ar Menjēra slimību. Tomēr jāņem vērā, ka starp pētījumiem tika novērota nopietna heterogenitāte attiecībā uz DHI rezultātiem (χ² = 22,33, p = 0,00, I² = 82,1 %).
Secinājumi
Vestibulārā rehabilitācija var uzlabot Menjēra slimības pacientu dzīves kvalitāti uzreiz pēc ārstēšanas. Bet, tā kā neobjektivitātes risks visiem analīzē iekļautajiem pētījumiem bija augsts un nevienā nebija ilgtermiņa novērojumu, pētījumi jāturpina, iegūstot kvalitatīvus ilgtermiņa datus, lai noteiktu īstermiņa, vidēja termiņa un ilgtermiņa vestibulāras rehabilitācijas efektu uz dzīves kvalitāti Menjēra slimības pacientiem.
Dr. A. Legzdiņš: “Pilnīgi piekrītu, ka vestibulāra rehabilitācija ir nepieciešama un efektīva Menjēra slimības gadījumā, īpaši, ja attīstās vestibulāra nepietiekamība.”
Agrīnas demences saistība ar perifēriem vestibulāriem traucējumiem
AVOTS: Hung SH, Chang AH, Cheng YF, et al. Association of Young-Onset Dementia with Pre-Existing Peripheral Vestibular Disorders. J Alzheimers Dis, 2024; 101(2): 603-610. doi: 10.3233/JAD-240309. PMID: 39213069.
Saistība starp agrīnu demenci un perifēriem vestibulāriem traucējumiem joprojām nav noskaidrota, tomēr šāda saistība vēlāk tiek novērota gados vecākiem pacientiem. Gadījumu kontroles pētījumā tika analizēta saistība starp agrīnu demenci un pirms tam diagnosticētiem perifēriem vestibulāriem traucējumiem, t.sk. Menjēra slimību.
Metodes
Pētījumā iekļāva 989 pacientus ar agrīnu demenci un 2967 pielāgotas kontroles personas. Atšķirības izejas rādītājos, salīdzinot pacientus ar agrīnu demenci un cilvēkus kontroles grupā, meklēja ar t–testiem un hī kvadrāta testu. Lai noteiktu saistību starp agrīnu demenci un pirms tam diagnosticētu perifēru vestibulāru slimību, tika veikta analīze ar daudzvariantu loģistiskās regresijas modeļiem.
Rezultāti
Pacientiem, kam ir agrīna demence, tika konstatēts statistiski nozīmīgi augstāks perifēru vestibulāru traucējumu rādītājs nekā kontroles grupā (18,3 % pret 8,2 %, p < 0,001). Turpmākajās analīzēs konstatēta vērā ņemama atšķirība tādu slimību sastopamībā kā Menjēra slimība (3,5 % pret 2 %, p = 0,015), labdabīgs paroksismāls pozicionāls vertigo (2,4 % pret 1,1 %, p = 0,006) un vestibulārs neirīts (2,4 % pret 1,1 %, p = 0,003).
Daudzvariantu loģistiskās regresijas analīzē pēc vecuma, dzimuma, ienākumu līmeņa, ģeogrāfiskās lokācijas, urbanizācijas līmeņa, hiperlipidēmijas, diabēta, koronāro artēriju slimības, dzirdes traucējumu un hipertensijas pielāgošanas konstatēts, ka iepriekš diagnosticēti perifēri vestibulāri traucējumi palielina iespējamību attīstīties agrīnai demencei (2,603 [95 % TI = 2,105—3,220]).
Secinājumi
Pētījumā konstatētais norāda uz vērā ņemamu saistību starp agrīnu demenci un iepriekš diagnosticētiem perifēriem vestibulāriem traucējumiem. Tiek pieļauts, ka vestibulāra disfunkcija iespaido agrīnas demences attīstību.
Dr. A. Legzdiņš: “Man ir grūti izteikties par perifēru vestibulāru sindromu saistību ar agrīnas demences attīstību, jo ikdienā strādāju ar vestibulāriem traucējumiem. Bet jautājums interesants — varbūt ir vērts atvērt diskusijas ar neirologiem, psihiatriem, kas nodarbojas ar demences pacientiem.”
Kognitīvās funkcijas un saistīto faktoru analīze pēc Menjēra slimības ārstēšanas
AVOTS: Zhong J, Li X, Xu J, et al. Analysis of cognitive function and its related factors after treatment in Meniere’s disease. Front Neurosci, 2023 Apr 4; 17: 1137734. doi: 10.3389/fnins.2023.1137734. PMID: 37081934; PMCID: PMC10112666.
Menjēra slimība ir idiopātiska iekšējās auss slimība, kas saistīta ar rekurentu spontānu vertigo, sensorineirālu dzirdes zudumu zemās—vidējās frekvencēs un/vai pilnuma sajūtu ausīs. Publikācijās pēdējos gados arvien vairāk parādās informācija, kas liecina par Menjēra slimības un citu vestibulopātiju saistību ar kognitīvu deficītu, vēl vairāk pasliktinot pacienta dzīves kvalitāti un sociālo funkcionēšanu.
Raksta autori veikuši pētījumu, kurā Menjēra slimības pacientiem sekots līdzi trīs, sešus un 12 mēnešus pēc terapijas sākšanas, lai izvērtētu kognitīvās veiktspējas izmaiņas pirms un pēc ārstēšanas.
Materiāli un metodes
Menjēra slimības pacientus šajā viencentra garengriezuma perspektīvajā pētījumā iekļāva 2020.—2022. gadā. Veselīgi kontroles grupas dalībnieki tika uzrunāti reklāmas plakātos slimnīcās. No Menjēra slimības pētījuma grupas tika izslēgti tādi pacienti, kuri jau jelkādā veidā ārstēti, kuriem ir kāda vestibulāra blakusslimība vai neiroloģiska slimība, kuriem ir redzes traucējumi, kas traucē izpildīt kognitīvos testus, un pacienti ar citām blakusslimībām (vai ģimenes anamnēzi), kas var ietekmēt kognitīvās spējas (Alcheimera slimība, šizofrēnija, intrakraniāls audzējs utt.).
Menjēra slimības pacientiem pirms ārstēšanas un trīs, sešus, 12 mēnešus pēc ārstēšanas vērtēja izmaiņas ar tādiem testiem kā MoCA, DHI, veica audiometriju, fiksēja tinnitus līmeni (0 — nav tinnitus, 5 — neizturams, pastāvīgs tinnitus). Kontroles grupai veica MoCA testu. Statistiskajai analīzei tika izmantots SPSS rīks.
Rezultāti
Pētījumā tika iekļauti 26—73 gadus veci pacienti (kopā 30, no tiem 21 sieviete) un 29—76 gadus veci cilvēki kontroles grupā (17; no tiem astoņas sievietes). Visiem pacientiem bija pārliecinoši diagnosticēta Menjēra slimību un sākta terapija. Pētījuma sākumā konstatēts, ka novērojama nozīmīga atšķirība starp Menjēra slimības grupu un kontroles grupu MoCA rezultātos (22,63 ± 4,06 pret 25,12 ± 2,74, p < 0,05). Izvērtējot apakšdomēnus MoCA testam, saglabājās nozīmīga atšķirība atmiņas sadaļā (sliktāks rādītājs Menjēra slimības pacientiem).
Novērošanas periodā trīs, sešus, 12 mēnešus pēc ārstēšanas pētījuma dalībnieku skaits intervences grupā samazinājās, attiecīgi 30, 21 un 18. Statistiskā analīze uzrādīja izmaiņas klīniskajos raksturlielumos pirms un pēc ārstēšanas, arī attiecībā uz vertigo smaguma pakāpi, dzirdi un tinnitus līmeni.
Korelācijas analīze uzrādīja, ka uzlabojums MoCA testa rezultātā trīs mēnešus pēc ārstēšanas pozitīvi saistīts ar uzlabojumu DHI rezultātā (p < 0,05) gan fiziskajā, gan funkcionālajā domēnā un 12 mēnešus pēc ārstēšanas fiziskajā domēnā.
Secinājumi
Lai gan tika secināts, ka kognitīvais deficīts pēc efektīvas terapijas mazinās, jāņem vērā pētījuma ierobežojumi, jo pētāmā grupa bija relatīvi maza un novērošanas periodā tika zaudēti pētījuma dalībnieki. Tomēr, tā kā jau veikti daži līdzīgi pētījumi, šie rezultāti ir papildu ieguvums.
Kaut arī DHI un MoCA testi tiek uzskatīti par ticamiem, rezultātus kaut kādā mērā var ietekmēt pacientu tā brīža subjektīvā pašsajūta. Lai analizētu terapijas ietekmi uz Menjēra slimības pacientu kognitīvajām spējām, nākotnē jāveic objektīvāki un visaptverošāki pētījumi.
Dr. A. Legzdiņš: “Šo aspektu neesmu pētījis, bet, ja cilvēkam ir slikti, viņu moka lēkmes, bailes, ka paasinājums var notikt jebkurā brīdī, tas noteikti ietekmē kognitīvās funkcijas. Menjēra slimības pacientiem novērojama arī somatoformu traucējumu attīstība, īpaši, ja tie nepadodas terapijai.”
