Klīniskais gadījums prezentē sešu gadu ilgu slimības vēsturi. Paciente ar pacietību izturēja atkārtotas augšējās un apakšējās endoskopijas. Apmēram divas reizes gadā hospitalizēta asins pārliešanai. Kārtējā stacionēšanas reizē pacientei veica datortomogrāfiju vēdera dobumam un izmeklējumā konstatēja negaidītu atradi.
Klīniskā gadījuma demonstrācija
Sūdzības un slimības anamnēze
Paciente, 72 gadus veca pensionāre, dzīvo Rīgā. Kaitīgus ieradumus neatzīmē. Ģimenes anamnēze bez iedzimtām un onkoloģiskām saslimšanām. 2012. gada 16. aprīlī iestājās stacionārā ar sūdzībām par izteiktu nespēku, sāpēm epigastrijā un ileocekālajā rajonā, brīžiem sirdsklauvēm. Atzīmēja, ka periodiski bijusi pašķidra vēdera izeja, reizēm ar svaigu asins piejaukumu, reizēm vēdera izeja melnā krāsā.
Slimības anamnēze
Sešdesmit piecus gadus paciente uzskatījusi sevi par praktiski veselu cilvēku - līdz brīdim, kad 2006. gada augustā steidzami hospitalizēta akūtas sāpju lēkmes dēļ vēderā. Izmeklējot ultrasonoskopiski, tika atrasti žultsakmeņi. Veikta laparoskopiska holecistektomija. No slimnīcas izrakstīta apmierinošā stāvoklī.
Četros mēnešos pēc operācijas pacientes veselības stāvoklis pasliktinājās. Parādījās nespēks, elpas trūkums, spiedoša rakstura sāpes aiz krūšu kaula, progresēja mazasinība. 2006. gada decembrī paciente neatliekamā kārtā tika nogādāta stacionārā. Stacionēšanas laikā konstatēja zemu Hb 6,48 g/dl. Veikta fibrogastroduodenoskopija un kolonoskopija, kuras laikā mazasinības iemesli netika atrasti. Vitālo indikāciju dēļ pacientei pirmo reizi dzīvē veikta eritrocītu masas pārliešana. Pēc stāvokļa uzlabošanās paciente no stacionāra izrakstījās ar rekomendācijām lietot dzelzs preparātus un atrasties ģimenes ārsta uzraudzībā.
2007. gada augustā atkārtoti iestājās ķirurģijas nodaļā (akūtas sāpes vēderā). Veikta apendektomija, kuras laikā konstatēja gangrenozu aklās zarnas iekaisumu Analīzēs - Hb 8,5 g/dl.
Kopš 2007. gada paciente sāka novēroties pie hematologa ar diagnozi "dzelzs deficīta anēmija". Regulāri lietojusi dzelzs preparātus, bet bez vēlamā efekta. Tā kā pacientei saglabājās sūdzības par izteiktu nespēku, elpas trūkumu, sāpēm epigastrijā, viņa apmēram divas reizes gadā ārstējās stacionārā. Katrā hospitalizācijas reizē konstatēja hipohromu mikrocitāru mazasinību un vienmēr pozitīvas slēptās asinis fēcēs. Saņēmusi atkārtotas hemotransfūzijas. Ar aizdomām par asiņošanu veiktas atkārtotas fibrogastroskopijas (kopā septiņas reizes) un kolonoskopijas (kopā piecas reizes), bet specifiskas izmaiņas un asiņošanas vietas zarnās netika atrastas. Tā kā pacientei saglabājās anēmija un hroniska neprecizēta asiņošana no kuņģa-zarna trakta, 2009. gadā pacientei piedāvāja veikt kapsulas endoskopiju, kam viņa piekrita. Videokapsulas izmeklēšanas laikā konstatēja gastropātiju ar erozijām, erozīvu enteropātiju, kuņģī atsevišķas erozijas, visā tievās zarnas garumā atsevišķas iekaisuma zonas ar bārkstiņu hipertrofiju un multiplām erozijām. Aprakstā pieminēts, ka kapsula deviņās stundās nav sasniegusi aklo zarnu. Paciente apgalvoja, ka dzirdējusi, kā kapsula izgājusi dabiskā ceļā, bet nevarēja uzradīt kapsulu, jo pati to nav redzējusi.
Izmaiņu dēļ tievajā zarnā rekomendēja izslēgt celiakiju un veikt kolonoskopiju ar zarnu biopsiju. 2011. gadā zarnu patologhistoloģiskā izmeklējumā tievajās zarnās konstatēja limfocitāru infiltrāciju ar eozinofīliju, kas ārstiem liek domāt par celiakijas iespēju. Lai gan antitransglutamināzes IgA un IgG negatīvas, pacientei nozīmēja bezglutēna diētu. Pēc apmēram 6 mēnešu diētas pacientes stāvoklis neuzlabojās. Saglabājās nespēks, pastiprinājās sāpes epigastrijā un ileocekālajā rajonā.
Slimību anamnēze
- Koronārā sirds slimība. Stabila stenokardija, IIfunkcionālā klase.
- 1. pakāpes arteriālā hipertensija.
- Mezglaina struma.
- Taukainā hepatoze.
- Sigmas polips bez malignizācijas.
- Maksts noslīdējums.
- Pastāvīgi lieto Fe preparātus, Bētaloc-Zok 100mg, Prestarium 5mg.
Gastroenteroloģijas nodaļā
Objektīvā apskate
Apskates laikā pacientes vispārējais stāvoklis vidēji smags. Apziņa skaidra. Kontakts labs. Uz jautājumiem atbild precīzi. Orientēta laikā, telpā un personībā.
Āda bāla, silta, sausa, bez eksantēmas. Redzamās gļotādas bālas. Audu turgors samazināts. Muskuļu tonuss apmierinošs.
Perifēri palielinātus limfmezglus nepalpē.
Sirdsdarbība ritmiska, viegls sistolisks troksnis, sirdsdarbības frekvence 70 ×/min., AS 125/85 mmHg.
Elpo 18 ×/min. Virs plaušām vezikulāra elpošana, trokšņus neauskultē.
Mēle sausa, ar vieglu, baltu aplikumu. Vēders mīksts, jutīgs epigastrijā un labajā pusē lejasdaļā. Apendektomijas rētas rajonā palpē sāpīgu, pacietu veidojumu 2 cm diametrā. Vēderplēves kairinājuma simptomi negatīvi. Peristaltika izklausāma. Aknu apakšējā mala līdz ar labo ribu loku. Liesu nepalpē.
Nieru rajoni apklauvējot nesāpīgi.
Skeleta sistēma bez patoloģiskas atrades.
Perfēru tūsku nav.
Darba diagnoze
Dzelzs deficīta mazasinība.
Klīniskie izmeklējumi
Asins analīze (pirmajā stacionēšanas dienā): RBC 4,69 10×6/mkl, HGB 7,36 g/dl (N 12-14), MCV 56,50 fL (N 80-97), MCHC 27,8 g/dl (31,8-36), WBC 3,51 10×3/mkl, PLT 324 10×3/mkl, HCT 26,5%.
Bioķīmija (pirmajā stacionēšanas dienā): CRO 14,7 mgl, AlAT 8 V/l, AsAT 15 V/l, UREA 5 mmol/l, KREAT 61 mkmol/l, GRF 88,81 ml/min., GLIK 5,36 mmol/l, BI kop. 9,7 mkmol/l, BI tiešais 2,9 mkmol/l, lipāze 27 V/l, troponīns T-HS 3 pg/ml.
Pārējās analīzes: Fe - 2,3 mkmol/l (N 6,6-26), ferritīns - 5,4 ng/ml (N 13-150), antitransglutamināze IgA 1,8 - neg., antitransglutamināze IgG 0,7 - neg., B2-mikroglobulīns - 3,22 mg/l, CA 19-9 - < 2 V/ml, CEA - 0,55 ng/ml.
Urīna analīze - bez būtiskām izmaiņām.
FGDS: kardijas mazspēja. Gastroezofageāls reflukss. Hroniska gastropātija. Helikobakterioze (ureāzes tests pozitīvs). Celiakija?
USG vēdera dobumam: aknas, aizkuņģa dziedzeris, i/hepatiskie žultsvadi, nieres, urīnpūslis - bez patoloģiskas atrades. Liesā divi hiperehogēni veidojumi - benignomas.
Rektomanoskopija: taisnā zarna līdz 15 cm. Paplašināts vēnu zīmējums, kas rada kontaktasiņošanu. Atrofiska gļotāda. Patoloģiskus veidojumus nekonstatē.
DT vēdera dobumam, mazajam iegurnim ar kontrastvielu: pārskata topogrammā mazajā iegurnī praktiski pa viduslīniju redzams metāla blīvuma cilindrisks svešķermenis 2 × 1 cm. Aksiālajos attēlos svešķermenis lokalizēts tievās zarnas lūmenā, kas varētu atbilst ileuma cilpas distālajai daļai. Ap metālisko svešķermeni tievās zarnas lūmens nedaudz paplašināts, bet distālāk vērojams nevienmērīgs, cirkulārs lūmena sašaurinājums, veidojot masu apmēram 5 × 2,4 cm ap to. Apzarnī, taukaudos neliela infiltrācija un atsevišķi limfmezgli ap 1 cm Ø (skat. 1. attēlu).
1. attēls
Datortomogrāfijas pārskata attēls vēdera dobumam un mazajam iegurnim. Kapsulas video endoskops tievās zarnas cilpā
Aknu parenhīmā ne pirms, ne pēc kontrastvielas ievadīšanas patoloģisku blīvuma pārmaiņu nav. Žultsvadi nav paplašināti. Aizkuņģa dziedzeris normāla lieluma, tā struktūra homogēna, kontrastējums viendabīgs. Virsnieres bez īpatnībām. Liesa nedaudz prāvāka, 11 × 7 cm, homogēna. Palielinātus limfmezglus retroperitoneāli nekonstatē. Brīva vai norobežota šķidruma vēdera dobumā un mazajā iegurnī nav. Labajā pusē, apmēram apendektomijas rētas rajonā, vēdera sienas muskuļos pēckontrasta sērijā redzams hipervaskulārs, labi norobežots, homogēns veidojums 1,4 cm.
Slēdziens: stenozējošs process ileuma distālajā daļā, iespējams, neoplastiska vai iekaisīga rakstura ar mezenteriālu lokālu limfadenopātiju. Kapsulas video endoskops tievās zarnas cilpā pirms patoloģiskā procesa. Veidojums labajā pusē vēdera priekšējā sienā ar lielāko varbūtību ir desmoīds tumors.
Speciālistu konsultācijas
Pēc ķirurga konsultācijas pacienti pārved uz ķirurģijas nodaļu. Pārvešanas diagnoze:
- tievo zarnu stenoze;
- svešķermenis tievajās zarnās;
- veidojums apendektomijas rētas rajonā;
- hroniska hipohroma mikrocitāra anēmija.
Ķirurģijas nodaļā
Ņemot vērā hronisku mazasinību, tievās zarnas stenozi, kuru dēļ tievo zarnu traktā videokapsula atradās 3 gadus, slimniecei bija absolūtas indikācijas operatīvai terapijai. Paciente operācijai piekrita.
Tika veikta: Laparotomia mediana. Resectio intestini tenui. Ileo-transversostomia sāns - sānā, exstirpatio tumoris parietis abdominis anterior.
No operācijas apraksta: "Pie vēdera dobuma revīzijas konstatē apmēram 15-20 cm attālumā no ileocekālā leņķa tievo zarnu tumora konglomerātu 6 × 5 cm ar nedaudz infiltrētu mezentēriju pretī šim veidojumam. Virs veidojuma palpē 2 × 1 cm lielu, mobilu, kustīgu kapsulu. [] Apendektomijas rētas rajonā no vēdera iekšpuses palpē 2 cm lielu, cietu, nekustīgu veidojumu. Pārbaudot vēdera dobuma orgānus, citu patoloģiju nekonstatē."
Tievo zarnu rezecēja 60 cm attālumā no ileocekālā leņķa un līdz ar resno zarnu. Izveidoja ileo-transverso anastomozi. No vēdera iekšpuses ekscidēja veidojumu atbilstīgi apendektomijas brūcei.
Divus preparātus nosūtīja uz patologhistoloģisko izmeklēšanu. Pēcoperācijas periods noritēja bez sarežģījumiem. Brūce dzija bez sekundārām iekaisuma pazīmēm. Pakāpeniski atjaunojās zarnu darbība.
Patologhistoloģiskais atzinums (diagnoze)
Nr. 1. Rezekcijas līnijās audzēja augšanu nekonstatē. Tumors, 2. stadija, vidēji diferencēta adenokarcinoma, blīvas un tubulāras uzbūves, ar nekrozēm, ar perēkļveida neiroendokrīnas karcinomas diferenciāciju, ar zarnu muskuļslāņa cauraugšanu, ieaugšanu sīkajos sinusa tipa limfvados, ieaugšanu serozā, vietām cauraugot serozu.
Limfmezglu skaits kopā 8: 2. stadija, adenokarcinomas makrometastāzes 4 limfmezglos, vienā limfmezglā ar kapsulas cauraugšanu.
Nr. 2. 2. stadija, adenokarcinomas meta-stāzes mīkstajos audos (taukaudos, saistaudos, muskuļaudos). Stadija: pT4N2MX 2. stadija.
Izmeklējumi pirms izrakstīšanās
Asins analīzes: RBC 5,8 10 × 6/mkl, HGB 12,7 g/dl, WBC 3,30 10 × 3/mkl, PLT 410 10 × 3/mkl, HCT 40,9%.
Bioķīmija: CRO 0,8 mgl, AlAT 18 V/l, AlAT 29 V/l, UREA 2,3 mmol/l, KREAT 54 mkmol/l, GRF 102 ml/min., GLIK 4,98 mmol/l, BI kop. 4,9 mkmol/l, lipāze 22,4 V/l.
Klīniskā diagnoze
Tievās zarnas ļaundabīgs audzējs pT4 N2 Mx 2. stadija.
Hronisks tievo zarnu ileus.
Hroniska dzelzs deficīta anēmija.
Helikobakterioze.
Rekomendācijas
Izrakstīšanās brīdī pacientes stāvokli novērtēja kā apmierinošu. Sāpju vēderā vairs nebija, spēks pieauga, pašsajūta uzlabojās. Izrakstīta ar rekomendācijām:
- atrasties ģimenes ārsta uzraudzībā;
- ievērot diētu un ēšanas režīmu, ēst mazām porcijām 5-6 reizes dienā;
- vienu mēnesi ierobežot fizisko slodzi;
- vizīte Latvijas Onkoloģijas centrā pie ķīmijterapeita.
Teorētiskā daļa
Videokapsulas endoskopija (VKE)
Kapsulas lielums apm. 11 × 26 mm, svars apm. 4 g (skat. 2. attēlu). Pa kuņģa-zarnu traktu pārvietojas ar zarnu peristaltikas palīdzību, šajā laikā fotografējot zarnu gļotādu. Vidējais darba laiks 8-10 stundas. Izdalās dabiskā ceļā 8-72 h laikā, bet 2% gadījumu kapsulu evakuē ķirurģiskā ceļā.
2. attēls
Videokapsulas endoskopijas kapsula
Indikācijas
- Biežākā indikācija ir neskaidras etioloģijas kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Indicēta, ja pēc augšējās un apakšējās endoskopijas nav zināms asiņošanas avots.
- Krona slimība.
- Celiakija.
- Tievo zarnu polipoze vai Peutz-Jeghers sindroms. Var diagnosticēt polipus, kas izmērā mazāki par 5 mm.
- Tievo zarnu audzēji. Ar VKE palīdzību tievo zarnu audzēju diagnostika uzlabojas par 6-9%.
- Ar nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu lietošanu saistītie stāvokļi.
- Pediatriskas patoloģijas.
Kontrindikācijas
o pacienti, kas nav spējīgi izteikt piekrišanu,
o iepriekšējos izmeklējumos kuņģa-zarnu traktā konstatēts nosprostojums, sašaurinājums, adhēzijas un/vai divertikuli,
o iepriekš veikta abdomināla ķirurģija,
o grūtniecība,
o traucēta kuņģa-zarnu trakta pasāža;
- rīšanas problēmas. Risks kapsulai nokļūt trahejā;
- aparatūra, kas var ietekmēt radio transmisiju (piem., kardiostimulatori);
- pacienti, kam nedrīkst veikt ķirurģiskas manipulācijas.
Tievās zarnas audzēji
Tievo zarnu audzējus diagnosticē reti, jo klīnika pārsvarā norit asimptomātiski. Bieži diagnoze noteikta novēloti vai arī tos atklāj kā gadījuma atradi laparotomijas laikā vai autopsijā. Tie veido < 3% no visiem jaunveidojumiem gremošanas sistēmā. No tiem apmēram divas trešdaļas ir ļaundabīgi audzēji.
Labdabīgie audzēji (skat. tabulu) atrodami visās tievo zarnu daļās. Adenomas biežāk lokalizējas divpadsmitpirkstu un līkumotajā zarnā. Fibromas un lipomas biežāk sastop ileum, 80-90% hemangiomu un neirofibromu pārsvarā lokalizējas vidusdaļā.
Tabula
Labdabīgi un ļaundabīgi tievo zarnu audzēji
Audzēji var attīstīties no visām šūnām, kas veido attiecīgo orgānu. Apmēram trešdaļa labdabīgo audzēju ir adenomas, tās parasti aug no gļotādas dziedzeriem un veido polipveida audzējus. Fibromas veidojas no fibroblastiem. No lamina muscularis mucosae vai lamina muscularis propria veidojas leiomiomas. Tās var augt gan intralumināli, gan ekstralumināli. Augšanas laikā bieži veido nekrozes, kas var radīt nopietnu asiņošanu. Lipomas attīstās zemgļotādā; augot intralumināli, var izraisīt zarnu nosprostojumu vai invagināciju.
No ļaundabīgiem audzējiem visbiežāk ir adenokarcinomas, karcinoīdi, sarkomas un limfomas (skat. tabulu).
Adenokarcinomas ir 35-50% gadījumu no visiem primāriem ļaundabīgiem tievo zarnu audzējiem, parasti tie lokalizējas tievās zarnas proksimālajā daļā. Šie audzēji mēdz izčūlot, izraisīt asiņošanu vai obstrukcijas simptomātiku. Karcinoīdi (20-40%) veidojas no enterohromafīnām šūnām un gandrīz vienmēr atrodas ileum rajonā. Limfomas (14%) biežāk atrod ileum terminālajā daļā, bet sarkomas (11-13%) - visās tievo zarnu daļās.
Starp onkoloģiskiem procesiem tievajās zarnās adenokarcinoma sastopama salīdzinoši reti, bet ir riska faktori, kas var potencēt to attīstību. Cilvēkiem, kas uzturā bieži lieto sarkano gaļu, varbūtība, ka attīstīsies tievo zarnu adenokarcinoma, ir divas reizes lielāka nekā tiem, kas to nelieto. Riska līmeni var paaugstināt kūpinātu un žāvētu uzturproduktu lietošana.
Paaugstināts riska līmenis ir pacientiem, kas slimo ar iekaisīgām zarnu slimībām (Krona slimība), celiakiju, ģimenes adenomatozo polipozi, Peutz-Jeghers sindromu. Saslimšana ar tievo zarnu limfomu raksturīga imūnkompromitētiem pacientiem (HIV infekcija, autoimūnas slimības, orgānu transplantācija u.c.).
Klīnika
Slimība bieži norit asimptomtiski, tāpēc to diagnosticē novēloti. Simptomi atkarīgi no audzēja dabas, lokalizācijas un lieluma. Attīstība gandrīz pusei labdabīgo audzēju norit bez klīniskiem simptomiem, bet ļaundabīgo audzēju gadījumā 70-90% pacientu ir sūdzības. Tomēr nevienam audzēju veidam nav specifisku simptomu.
Biežākās pacientu sūdzības ir zarnu necaurejamības simptomātika, krampjveida sāpes ap nabu, diskomforta sajūta vēderā, vēdera uzpūšanās. Ap 70% labdabīgu audzēju, kā arī adenokarcinomas, limfomas pārsvarā aug lūmena virzienā, citi audzēji var augt pretējā virzienā, neizraisot zarnu obstrukciju, bet tie var būt iemesls zarnu samešanās procesam.
Otrs biežākais tievo zarnu audzēju sim-ptoms ir hroniska asiņošana no kuņģa-zarnu trakta. Tā ir 20-50% labdabīgu tievo zarnu audzēju gadījumu. No ļaundabīgiem audzējiem tendence uz masīvu asiņošanu ir tikai sarkomai.
Ķermeņa masas zudums parasti raksturīgs ļaundabīgiem audzējiem. 10% limfomas un sarkomas gadījumu attīstās tāda smaga komplikācija kā tievās zarnas perforācija. Audzējam mehāniski nosprostojot žultsceļus, parādās ādas dzelte.
Tievo zarnu endokrīnie audzēji 30% gadījumu norit ar karcinoīdu sindromu (karstuma viļņi, piesārtums, caureja, sāpes vēderā, aizsmakums, kardiovaskulāras problēmas).
Diagnostika
Adenokarcinomas gadījumā serumā nosaka kanceroembrionālo antigēnu, karcinoīda - 5-hidroksiindoletiķskābes (5HIE) līmeni diennakts urīnā. 5HIE līmenis urīnā tieši atkarīgs no audzēja lieluma, tāpēc pacientiem ar karcinoīdu bez metastāzēm vai bez karcinoīda sindroma 5HIE līmenis urīnā var būt normāls.
Pacientiem ar asiņošanu konstatē mikrocitāru mazasinību.
Vēdera pārskata rentgenuzņēmumi ir informatīvi tikai akūtās situācijās, piemēram, zarnu obstrukcijas vai perforācijas gadījumā. Lielāka nozīme ir rentgenizmeklēšanai ar bāriju. Tievo zarnu izmeklēšana, izmantojot perorālu kontrastvielu, audzēju gadījumā ir efektīva līdz 40% gadījumu, informatīvāka (90%) ir kontrastvielas ievadīšana tieši tievajā zarnā (enteroklīze).
Pārējās attēldiagnostikas metodes var sniegt papildu informāciju par audzēja ekstraluminālu procesu, metastāzēm.
Tievās zarnas var izmeklēt enteroskopiski ar videokapsulu vai enteroskopu. Tā ir precīza un informatīva metode, bet tehniski sarežģīta.
Ārstēšana
Tievās zarnas labdabīgiem audzējiem pamatārstēšana ir operatīva. Ķirurgs izvēlas endoskopisku, laparoskopisku vai laparotomisku ķirurģisku pieeju, šo izvēli nosaka audzēja izmērs, lokalizācija un augšanas veids.
Adenokacinomas parasti evakuē operatīvi. Prognozi nosaka rezekcijas malu morfoloģija, histoloģiskā atrade un limfmezglu iesaiste/neiesaistīšanās onkoprocesā. Vidēji 20-30% gadījumu piecu gadu dzīvildze pēc tievo zarnu adenokarcinomas operācijas. Šobrīd uzskata, ka ķīmijterapija vai staru terapija nav indicēta.
Karcinoīda lokālo formu ārstē ķirurģiski, bet metastāžu vai recidīvu gadījumā terapijai pievieno arī medikamentus. Izmanto somatostatīna analogus (oktreotīdu, lanreotīdu), interferonu (biežāk lieto alfa-interferonu) vai to kombināciju. 75-80% gadījumu somatostatīna analogi novērš klīniskus simptomus (caureju, apsārtumu u.c.).
Limfomas ārstēšana atkarīga no audzēja veida; ārstēšanas veidi: ķirurģiska terapija, ķīmijterapija, staru terapija.
Operācijas laikā atšķirt leiomiosarkomu no veseliem muskuļaudiem ir grūti, tāpēc profilaktiski ieteicama paplašināta rezekcija. Šo audzēju gadījumā limfmezglu metastāzes ir reti.
