PORTĀLS ĀRSTIEM UN FARMACEITIEM
Šī vietne ir paredzēta veselības aprūpes speciālistiem

Sistēmas skleroze jeb sklerodermija

J. Zepa
Klīniskā gadījuma prezentācijas mērķis: akcentēt ar sistēmisku saistaudu slimību asociētu plaušu bojājumu, kas agrīni var noritēt bez klīniskiem simptomiem, kaut gan bojājums radioloģiski aptver apmēram 40% plaušu audu.

Klīniskais gadījums

Sūdzības, slimības anamnēze

Pacients, 30 gadus vecs, 2014. gada janvārī stacionēts P. Stradiņa KUS Reimatoloģijas centra dienas stacionārā ar sūdzībām par ādas sabiezēšanu kreisā pleca rajonā, kas pakāpeniski izplatījusies uz kreiso augšdelmu un apakšdelmu.

Pirmās izmaiņas pamanījis pirms 1,5-2 gadiem, pēdējos 6 mēnešos izplatība progresējusi straujāk.

Ambulatori konsultējis dermatologs, veikta ādas biopsija: "Epiderma plāna, nolīdzinātiem valnīšiem. Dermas virsējā slāņa stroma lineāra, irdenāka, ar nelielu starpšķiedru tūsku. Retikulārā slāņa kolagēnās šķiedras sabiezētas, ciešā kontaktā. Starp tām dažviet plazmatisko šūnu perēkļi." Slēdziens: sklerodermija. Dermatologs pacientam rekomendējis konsultēties pie reimatologa.

Slimību anamnēze

Hroniskas slimības noliedz. Reino sindromu noliedz. Operācijas - labās plaukstas lūzums. Apmēram 10 gadus smēķējis, pirms mēneša pārtraucis. Alerģijas, medikamentu nepanesību noliedz. Medikamentus regulāri nelieto. Strādā par juristu.

Objektīvi

Sportiskas miesasbūves, normostēnisks. Fizikālās izmeklēšanas dati normas robežās. Kreisā pleca rajonā sabiezēta āda, izmaiņas pa mediālo virsmu joslveidīgi izplatās uz augšdelmu, apakšdelmu līdz kreisās plaukstas locītavai.

Līdzīga rakstura ādas izmaiņas kreisā krūts dziedzera, kreisā gurna, kreisā apakšstilba rajonā.

Darba diagnoze

Lokalizēta sklerodermija.

Diferenciāldiagnoze

Sistēmas skleroze.

Izmeklējumi

Pilnu asinsainu un bioķīmiju skat. 1. tabulā.

Laboratoriskie izmeklējumi Laboratoriskie izmeklējumi
1. tabula
Laboratoriskie izmeklējumi

Imunoloģija anti-ds DNS 8 (< 25 V/ml), ENA 0,2 (< 1 koef.), ANA skr. 0,4. AntiHIV ½ Ag negatīvs, HbsAg, anti HBc negatīvs, antiHCV negatīvs.

EhoKg izsviedes frakcija 59%. Nav datu par pulmonālu hipertensiju.

DT plaušām radiologs apraksta - abās plaušās diferencējamas līdzīga rakstura pārmaiņas, prevalējot augšdaivās, kā arī lejaslauku apikālajās zonās. Vairāk intersticiāli lokalizētas izmaiņas, kas veido ieapaļas formas infiltrātus, lokalizējoties vairāk peribronhiāli sīkperēkļainu pārmaiņu veidā, šajās zonās vērojams arī viegls neviendabīgs matstikla aizēnojums. Slēdzienā minēts, ka pārmaiņas plaušās saistāmas ar pamata slimību sklerodermiju un raksturīgas intersticiālām pārmaiņām - intersticiālai pneimonijai, bronhiolītam. Pašreiz DT datus par fibrozējošam alveolītam raksturīgām izmaiņām neiegūst.

Ņemot vērā radioloģisko atradi, respiratorās funkcijas izvērtēšanai tika veikti funkcionālie testi - spirogramma, kas uzrāda normālu plaušu ventilācijas funkciju, difūzijas kapacitāte, kur gāzu difūzijas kapacitāte normas robežās.

Tālākā taktika?

Klīnisku simptomu (klepus, elpas trūkums) nav, bet DT plaušām ir izmaiņas, kas atbilst intersticiālai pneimonijai/bronhiolītam, visticamāk, saistībā ar sistēmas sklerozi, tāpēc:

  • plānota terapija ar ciklofosfamīdu un prednizolonu;
  • terapijas drošuma izvērtēšana (vakcinācija pret gripu, pneimokoku infekciju; latentās tuberkulozes izslēgšana).

Pirms Sol. Cyclophosfamidi i/v ievades plāno FBS, lai veiktu bronhu skalojuma uzsējuma mikrobioloģiju uz BK, aspergilām → visas atbildes negatīvas.

Infektologa konsultācija par vakcinācijas taktiku → pacients ambulatori vakcinējies pret gripu, pneimokoku infekciju.

Ftiziatra konsultācija ambulatori → slēdziens: nav datu par latentu tuberkulozes infekciju.

Galīgā klīniskā diagnoze

Sistēmas skleroze - ādas izmaiņas, intersticiāla pneimonija, ENA, ANA negatīvs.

Terapija

2014. gada 21. martā pacients saņēmis pirmo infūziju ar Sol. Cyclophosfamidi 400 mg × 1 i/v, panesība apmierinoša. Plānots i/v ciklofosfamīda kurss 6 mēnešus indukcijas terapijā, tālāk uzturošā terapijā, pārejot uz azatioprīnu.

Tab. Medroli 40 mg × 1 p/o, kombinējot ar Caps. Omeprazoli 20 mg × 1 kuņģa gļotādas aizsardzībai. Nākamās divas ciklofosfamīda infūzijas saņemtas ar 2 nedēļu intervālu, sākta pakāpeniska medrola devas samazināšana.

Pārskats par sklerodermiju

Sistēmas skleroze jeb sklerodermija (grieķu val.: scleros + derma - sabiezēta āda) - nezināmas etioloģijas saistaudu sistēmas slimība ar ādas un iekšējo orgānu fibrozi, mikrovaskulāriem bojājumiem un celulārās un humorālās imunitātes traucējumiem. [1]

Patoģenēze un klasifikācija

Patoģenēzes pamatiezīmes:

  • sīko asinsvadu vaskulīts;
  • autoantivielu produkcija;
  • fibroblastu disfunkcija, kas izraisa pastiprinātu kolagēna veidošanos. [2]

Sistēmas sklerozes klasifikācijas kritērijus skat. 2. tabulā. Diagnozi apstiprina, ja ir ≥ 9 punkti.

Sistēmas sklerozes klasifikācijas kritēriji, 2013. gads [3] Sistēmas sklerozes klasifikācijas kritēriji, 2013. gads [3]
2. tabula
Sistēmas sklerozes klasifikācijas kritēriji, 2013. gads [3]

Klīniskās izpausmes

Sistēmas sklerozes gadījumā ādas bojājums kombinējas ar iekšējo orgānu iesaisti:

  • difūza sistēmiska skleroze;
  • limitēta sistēmiska skleroze;
  • overlap sindromi - skleroze kombinācijā ar citu autoimūnu slimību (piemēram, polimiozītu, sistēmas sarkano vilkēdi). [2]

Difūzas sistēmas sklerozes gadījumā ādas skleroze izteikta proksimāli no elkoņiem (plauk-stām) vai ceļiem, kas kombinējas ar nieru, plaušu, sirds iesaisti.

Reino sindroms var būt izpaudies pēdējā gada laikā (skat. 1. attēlu).

Reino sindroms Reino sindroms
1. attēls
Reino sindroms

Asociācija ar antivielām pret topoizomerāzi 1 (anti Scl-70). [2]

Limitētu sistēmas sklerozi raksturo izteikta ādas skleroze plaukstās, kakla un sejas rajonā.

Tipiski - anamnēzē daudzus gadus Reino sindroms. Kombinējas ar CREST sindromu (Calcinosis, Raynaud's phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactily (skat. 2. attēlu), Teleangiectasias (skat. 3. attēlu)).

Sklerodaktīlija Sklerodaktīlija
2. attēls
Sklerodaktīlija

Asociācija ar anti-centromēru antivielām. [4]

Teleangiektāzijas Teleangiektāzijas
3. attēls
Teleangiektāzijas

Diskusija

Prof. V. Pīrāgs: Tiešām ļoti interesants gadījums! Pateicoties pacienta inteliģencei, nopietna patoloģija tiek diagnosticēta agrīni, preklīniskā stadijā. Vai atradāt ar pierādījumiem pamatotus datus vai pētījumus, kā mainās šādā preklīniskā stadijā ārstētas slimības gaita vai iznākums?

Dr. S. Kadiķe: Publikāciju dati liecina: jo agrīnāk sāk ārstēt, jo rezultāti labāki. Histoloģiski pierādīta sklerodermija, attiecīgi izmaiņas arī plaušās, kas raksturīgas pamata slimībai.

Dr. L. Ciekure: Pacientam ir izmaiņas DT, droši vien jautājāt, vai ir kādas elpceļu izpausmes, klepus.

Dr. S. Kadiķe: Pacients to noliedza pilnībā. Vienīgais, kas viņu ikdienā traucēja, bija ādas izmaiņas.

Prof. U. Dumpis: Vai šajā gadījumā nebija indicēta transbronhiāla plaušu biopsija?

Dr. S. Kadiķe: Biopsija nav indicēta visos gadījumos. Ja ir pretruna starp klīnisko un radioloģisko atradi, tad var domāt par biopsiju.

Prof. V. Pīrāgs: Uzsvēršu divas lietas. Cerēsim, ka būs arvien vairāk inteliģentu pacientu. Savukārt pacientam jāatzīst, ka varbūt mēs visu nezinām, toties mums ir praktiskā pieredze. Lai gan slimības varbūt atbilst kritērijiem, tās nav viendabīgas. Vai tiešām visas dažādās slimības mēs varam ārstēt pēc vienas shēmas, kā gribētu administratori un asociācijas, kas veido vadlīnijas? Droši vien šeit jāatbild, ka terapija jāindividualizē, jāredz katras slimības individuālā seja.

Literatūra

  1. Cerinic MM, Miniati I, Denton CP. Systemic Sclerosis. EULAR On-line Course on Rheumatic Diseases. Module 20. 2007.
  2. West S. Rheumatology Secrets, Second Edition; 2002.
  3. van den Hoogen F, et al. 2013 Classification criteria for systemic sclerosis: an American college of Rheumatology. European Legue Against Rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis, 2013; 72: 1747-1755.
  4. Lonzetti LS, et al. Updating the American College of Rheumatology preliminary classification criteria for systemic sclerosis: addition of severe nailfold capillaroscopy abnormalities markedly increases the sensitivity for limited scleroderma. Arthritis Rheum, 2001; 44(3).