Saīsinājumi
Patoloģija attīstās, jo pārmaiņas kreisā kambara (KK) un/vai kreisā ātrija (KĀ) ģeometrijā izraisa fibrozā gredzena (FG) dilatāciju un/vai uz vārstuļa struktūrām vērsto vilces un aizvēršanās spēku disbalansu (1. attēls). [2 ] Tā bieži vien tiek uzskatīta par pašsaprotamām išēmiskas sirds slimības sekām — FMR attīstās ap 20 % pacientu ar akūtu miokarda infarktu un pat 50 %, ja to pavada akūta sirds mazspēja. [3 ]
1. attēls
Spēki, kas darbojas uz MV un tā aparātu [3]
Normāls mitrālais vārstulis (MV)
Subvalvulārā aparāta anatomija un fizioloģija
MV ir trīsdimensionāla struktūra, kas sastāv no MV gredzena, komisūrām, lapiņām, hordām un papillāriem muskuļiem (2. attēls).
2. attēls
Mitrālā vārstuļa anatomija [4]
MV gredzens ir fibromuskulāra struktūra, pie kuras piestiprinātas abas (priekšējā un mugurējā) vārstuļa lapiņas. Normā FG ir sedlu forma, kura zemākie punkti ir abas komisūras — vietas, kur saskaras abas lapiņas to savienojuma vietā ar FG. Kambaru sistoles laikā komisūras zonas virzās apikāli, un gredzena kontrakcija vēl vairāk sašaurina FG apkārtmēru, kas palīdz adekvātai viru darbībai. [5 ] FG daļu nosaukumi atbilst lapiņai, kas pie tā piestiprināta, — priekšējā un mugurējā. Priekšējā FG daļa piestiprināta pie labā un kreisā fibrozā trijstūra (3. attēls). FG mugurējā daļā ir attīstīta vājāk — tai piegulošā reģionā ir fibrozā skeleta pārrāvumi. Šo anatomisko īpatnību dēļ mugurējā FG daļa ir vieglāk pakļaujama patoloģiskai dilatācijai, bet priekšējā ir relatīvi stabila. [3 ] MV lapiņu atriālā virsma ir gluda un nesaistīta pie citām struktūrām, bet kambaru virsma ar papillāriem muskuļiem ir savienota ar hordu palīdzību. Mugurējā lapiņa ir pusmēness formas un piestiprinās pie aptuveni 3/5 FG apkārtmēra, bet priekšējā ir pusapaļa un nosedz atlikušās 2/5 FG. Lai gan mugurējā lapiņa aizņem lielāku FG zonu, tā ir mazāka. Precīzai MV bojājuma lokalizācijai izmantojamas vairākas klasifikācijas, vispopulārākā ir Karpentjera klasifikācija A1, A2 un citos segmentos (3. attēls).
3. attēls
Karpentjera klasifikācija un MV uzbūve [6]
Hordas atbild par MV lapiņu lokalizāciju un nospriegojumu kreisā kambara (KK) beigu sistolē. Tās ir fibrozas struktūras, kas sākas papillāro muskuļu galos un dažreiz arī inferolaterālajā KK sienā. Hordu nosaukumi atbilst to piestiprināšanās vietai pie MV lapiņām. Marginālās jeb primārās hordas stiprinās pie lapiņu brīvajiem galiem un novērš to prolapsu. Sekundārās hordas piestiprinās lapiņu ventrikulārai virsmai, novērš struktūras drebēšanu un mazina spriedzi uz lapiņas audiem. Tās arī ietekmē kambara formu un darbību dinamikā, pateicoties to ieguldījumam kambara—vārstuļa nepārtrauktībā. Bazālās jeb terciārās hordas piestiprinās vārstuļa bazālai daļai un FG mugurpusē. To nozīme nav skaidra. [3 ]
Ir divi papillārie muskuļi: anterolaterālais un posteromediālais. Anterolaterālajam muskulim ir divas galviņas, un to apasiņo kreisā lejupejošā un kreisā apliecošā artērija, bet posteromediālajam ir trīs galviņas, un arteriālo asins apgādi tam nodrošina vai nu labā koronārā (90 % gadījumu), vai kreisā apliecošā artērija. Normā papillārie muskuļi palīdz MV pretoties KK sistoles radītajam spēkam — tie saraujas paralēli KK kontrakcijai, bet perpendikulāri MV lapiņām, novēršot prolapsu. Tā kā papillārie muskuļi ir tieši savienoti ar KK, tad jebkādas tā ģeometrijas izmaiņas ietekmē hordu un lapiņu lokalizāciju, tā izraisot koaptācijas traucējumus. [3 ]
Patoģenēze
FMR pēc cēloņa iedala divos tipos: I tipa FMR rodas KĀ disfunkcijas dēļ, un tā ir neišēmiskas ģenēzes, bet II tipa FMR rodas KK disfunkcijas dēļ, un tā var būt išēmiskas vai neišēmiskas ģenēzes.
Išēmiskas ģenēzes sekundāra mitrāla regurgitācija
Miokarda išēmija FMR var izraisīt vairākos veidos: akūta miokarda infarkta izraisīta nozīmīga sieniņu kustību patoloģija, hroniska išēmiska sirds slimība ar saglabātu KK izsviedes frakciju vai tās gala stadija ar dilatētu KK, kura kontraktilitāte ir difūzi pasliktināta.
Biežāk FMR izsauc izmaiņas KK mugurējā sienā. Samazināta sieniņu kontraktilitāte kopā ar izolētu KK mugurējās sienas izvelvēšanos vai difūzu KK dilatāciju izsauc papillārā muskuļa novietošanos laterālāk no MV aparāta. Papillārais muskulis parasti strādā sliktāk nevis išēmijas izraisītas nepietiekamas kontraktilitātes dēļ, bet gan tāpēc, ka ir pārstiepts, mainoties KK ģeometrijai. Attiecīgi arī hordas tiek nospriegotas vairāk un neļauj MV lapiņām slēgties pilnībā. Labās koronārās artērijas oklūzijas gadījumā arī lokālas apakšējās sienas bazālā segmenta kontraktilitātes izmaiņas var izraisīt FMR, pat ja izsviedes frakcija ir saglabāta. Kreisās lejupejošās artērijas oklūzija FMR visbiežāk izraisa, izsaucot sfērisku remodelāciju un difūzi samazinātu KK kontraktilitāti. [3 ]
Neišēmiskas ģenēzes sekundāra mitrāla regurgitācija
FMR attīstības mehānismi neišēmiskas ģenēzes gadījumā ir tikpat dažādi kā iespējamie cēloņi. Pacientiem ar ilgstošu arteriālu hipertensiju, ātriju fibrilāciju vai restriktīvu kardiomiopātiju attīstās I tipa FMR, kam raksturīgs normāls KK izmērs, bet liels KĀ, kas izstiepj fibrozo gredzenu, bet nav raksturīga lapiņu vilkšana KK virzienā.
Dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā patoģenēze ir līdzīga kā išēmijas izraisītas KK dilatācijas gadījumā. Hipertrofiskā kardiomiopātija izraisa FMR pacientiem, ja MV priekšējā vira sistoles laikā virzās starpsienas virzienā (SAM — systolic anterior motion fenomens ). Amiloidoze un citas uzkrāšanās slimības var tieši bojāt vārstuļa aparātu vai to balstošās struktūras. Aortālā vārstuļa stenozes gadījumā FMR attīstās paaugstināta KK spiediena un tam sekojošās dilatācijas dēļ. [3 ]
Klīniskie simptomi
Simptomu smagums MR gadījumā ir atkarīgs no MR cēloņa, progresēšanas straujuma, MR pakāpes, spiediena KĀ un mazajā asinsrites lokā. MR kā tāda ilgstoši var būt asimptomātiska, tāpēc īpaši tās attīstības sākumā galveno klīniku nosaka cēloņpatoloģija: no sirdsklauvēm ātriju fibrilācijas pacientiem līdz sinkopēm pacientiem ar aortālā vārstuļa stenozi. [7 ]
Kopumā raksturīgākie simptomi atbilst hroniskai sirds mazspējai: elpas trūkums, nespēks, perifēras tūskas.
Diagnostika
2D transtorakālā ehokardiogrāfija
MR diagnostikas pamatmetode ir 2D transtorakālā ehokardiogrāfija (TTE). MR novērtēšanai izmantojami kvalitatīvi, puskvantitatīvi un kvantitatīvi kritēriji (1. tabula). Precīzai patoloģijas novērtēšanai būtiski izvērtēt nevis vienu, bet vairākus kritērijus.
1. tabula
Smagas pakāpes FMR kritēriji [2]
Krāsu doplerogrāfija ir visbiežāk izmantotā metode MR izvērtēšanā. Jo lielāka plūsma un dziļāk iestiepjas KĀ, jo izteiktāks krāsu spektrs, jo smagāka MR. Tomēr šiem parametriem vienas un tās pašas MR pakāpes gadījumā raksturīga samērā liela variabilitāte. To ietekmē gan TTE iekārtas tehniskie iestatījumi, gan KĀ izmērs un spiediens, gan arī regurgitējošās plūsmas virziens: ekscentriskas MR gadījumā daļa plūsmas nav vizualizējama, tāpēc MR tiek novērtēta par zemu. Akūta MR var krāsu doplera izmeklējumā kļūdaini šķist nenozīmīga pat tad, ja ir centrāla. Tiesa, smalka krāsas strūkliņa pie paša vārstuļa parasti norāda uz vieglu MR, bet plata, turbulenta regurgitanta plūsma, kas sniedzas līdz mugurējai KĀ sienai vai lokveidā piepilda visu KĀ, nerada šaubas par smagas MR esību. [8 ]
Vena contracta (VC) ir regurgitācijas atveres diametrs, pa kuru plūsma nokļūst KĀ. Rekomendēts veikt atkārtotus mērījumus vismaz divās plaknēs, pēc kuriem izrēķina VC. VC < 3 mm atbilst vieglai, bet ≥ 7 mm smagai MR. Ja VC ir 3—7 mm, tad MR pakāpe jāizvērtē ar papildu metodēm. VC idejas pamatā ir pieņēmums, ka regurgitācijas atveres laukumam ir riņķa forma. FMR gadījumā tai raksturīgāka gareniska forma, tāpēc četrkameru skatā VC var šķist šaura, toties divkameru skatā krietni platāka. Aprēķinus 2D izmeklējumā apgrūtina problemātiska attēla pozicionēšana, lai nodrošinātu precīzu plūsmas šķērsgriezuma mērījumu, bet vairāku regurgitējošo plūsmu gadījumā VC parametrus nedrīkst vienkārši saskaitīt, lai noteiktu patieso MR apmēru. [8 ]
Plūsmas konverģences mērīšana
Vienmēr, kad vien iespējama, plūsmas konverģences mērīšana ieteicama kā visprecīzākā MR novērtēšanas metode. Princips: asins plūsmas ātrums, tuvojoties regurgitācijas atveres laukumam, palielinās un veidojas laukumi ar vienādu asins plūsmas ātrumu (4. attēls), ko sauc par PISA (proximal isovelocity surface area ). Zinot šā laukuma rādiusu un plūsmas ātrumu tajā, var precīzi spriest par regurgitācijas smagumu un aprēķināt efektīvo regurgitācijas atveres laukumu (EROA — effective regurgitant orifice area ) un regurgitācijas tilpumu. [8 ; 9 ]
4. attēls
MR mērījumi [9; 11]
Klasiski PISA vizualizācijai izmanto četrkameru skatu, tomēr bieži vien tās izvērtēšanā noder arī parasternālās ass skati. PISA aprēķinam ir vairāki ierobežojumi, kas īpaši jāņem vērā, vērtējot FMR. To nosakot, pieņem, ka regurgitācijas atvere ir riņķis un ka PISA ir hemisfēriska, kas vairāku un/vai ekscentrisku plūsmu, kā arī eliptisku vai kompleksu regurgitācijas atveres laukumu gadījumā nav tiesa. Praksē PISA ģeometrija ir ļoti dažāda, kas nozīmē — jo netipiskāka plūsma, jo neprecīzāka PISA (tendence novērtēt par zemu). FMR gadījumā EROA mainās sistoles laikā (lielāks sistoles sākumā un beigās, bet sistoles vidū mazāks). [8 ]
Jāatzīmē, ka EROA kritērija slieksnis smagai FMR ir zemāks nekā primāras MR gadījumā — 20 mm2. Šis slieksnis vadlīnijās tika ieviests pēc kāda 2001. gadā publicēta pētījuma, kurā novēroja būtiskas atšķirības piecu gadu dzīvildzē, salīdzinot pacientus ar išēmiskas ģenēzes FMR un EROA 1—20 mm2 un EROA ≥ 20 mm2. [10 ]
3D transezofageālā ehokardiogrāfija
KK izmēra un funkcijas izmaiņas ir nozīmīgs prognozes rādītājs tālākai slimības gaitai. Jānovērtē arī labā kambara sistoliskā funkcija un spiediens. FMR, salīdzinot ar primāru MR, raksturīgs augstāks spiediens KĀ pie vienādas MR pakāpes. [8 ]
Ar 2D TTE metodi ne vienmēr pietiek precīzai FMR pakāpes noteikšanai — to ietekmē ne tikai regurgitācijas atveres un plūsmas raksturs, bet arī paša pacienta parametri, piemēram, liekais svars vai plaušu emfizēma, kuras dēļ vizualizācija var nebūt apmierinoša. Šaubu gadījumā ieteicama 2D un/vai 3D transezofageālā ehokardiogrāfija (TEE), kas ļauj pilnīgāk vizualizēt vērtējamās struktūras. Arī situācijās, kad tiek apsvērta MV ķirurģiska vai mazinvazīva korekcija, TEE ir neatņemama diagnostikas sastāvdaļa. [2 ]
3D ehokardiogrāfiju izmanto arvien plašāk, arī MR izvērtēšanā tā pierādījusies precīzāka nekā 2D TTE. Novērots, ka EROA , FMR novērtējot ar reāllaika 3D TTE, ir ar labu atkārtojamību, regurgitācijas tilpums precīzāk nekā 2D TTE korelē ar sirds magnētiskās rezonanses izmeklējuma atradi un ka 2D TTE atšķirībā no reāllaika 3D TTE sistemātiski EROA novērtē par zemu, īpaši gadījumos, kad regurgitācijas atvere ir asimetriska. [12 ]
Stresa ehokardiogrāfija
FMR rādītāji var ļoti mainīties slodzes laikā, tāpēc stresa ehokardiogrāfija var būt noderīgs izmeklējums tās novērtēšanā. Miokarda dzīvotspēju novērtējoši izmeklējumi var lieti noderēt, ja tiek apsvērta revaskularizācijas iespēja. [2 ]
FMR ir dinamiska patoloģija, kas mainās atbilstīgi piegulošo struktūru izmaiņām, tāpēc būtiska atkārtota vērtēšana pēc optimālas medikamentozas terapijas nodrošināšanas. [2 ]
Ārstēšana
Sirds mazspējas terapija
Optimāla medikamentoza terapija, arī sirds resinhronizācijas terapija (CRT) pēc sirds mazspējas vadlīnijām (5. attēls) ir pirmais un galvenais solis FMR ārstēšanā. Ķirurģiska pieeja patoloģijas korekcijai apsverama tad, ja simptomi persistē, lai gan medikamentozā terapija ir optimāla. [2 ]
5. attēls
Sirds mazspējas ar samazinātu izsviedes frakciju ārstēšana [13]
Ķirurģiska terapija
Izvērtējot nepieciešamību pēc operācijas, jāvērtē kopaina: gan izmeklējumu rezultāti, gan pacienta sūdzības un cēloņpatoloģija. Nav šaubu, ka FMR pasliktina pacienta prognozi, tomēr arī skaidru pierādījumu, ka ķirurģiska hroniskas FMR ārstēšana samazinātu mirstību, nav. Tiesa, būtiski, ka tā var uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. [14 ]
Lēmums par ķirurģisku iejaukšanos FMR gadījumā jāpieņem sirds speciālistu komandai, kurā nozīmīga loma ir arī sirds mazspējas un elektrofizioloģijas speciālistiem.
Ja pacientam tiks veikta aortokoronāra šuntēšana (AKŠ), lēmums par MR koriģēšanu būtu jāpieņem pirms operācijas, jo vispārējā anestēzija var nozīmīgi samazināt regurgitācijas smagumu. Ja MR pakāpi vērtē intraoperatīvi, akūta šķidruma daudzuma un pēcslodzes palielināšana var palīdzēt lēmuma pieņemšanā. Smagas MR korekcijai vienlaikus ar AKŠ, ja KK izsviedes frakcija > 30 %, ir IC indikāciju līmenis 2017. gada Eiropas Kardiologu biedrības vadlīnijās. [2 ]
Pacientiem ar smagu FMR, kam KK izsviedes frakcija < 30 %, bet ir saglabāta KK miokarda dzīvotspēja, apsverama ķirurģiska taktika, bet, ja revaskularizācija nav mērķtiecīga un pacienti ir simptomātiski, lai gan medikamentozā terapija ir optimāla (arī CRT, ja indicēta), sirds speciālistu komandā apsverams terapiju turpināt, kāda tā ir, vai veikt perkutānu/ķirurģisku MR korekciju, mehāniskās palīgcirkulācijas ierīces implantāciju vai sirds transplantāciju. Ja izsviedes frakcija < 15 %, vārstuļa maiņa/plastika parasti nav mērķtiecīga. [2 ]
Lai gan trūkst plašu nejaušinātu pētījumu, mitrālā plastika, ja iespējama, ir pirmā izvēle FMR ķirurģiskai korekcijai. [2 ] MV plastika ilgtermiņā nozīmē mazāku endokardīta risku, nav nepieciešama mūžilga antikoagulantu lietošana un reoperācija, ja protēze nolietotos. Pacientiem ar palielinātu reziduālas vai rekurentas MR risku ir apsverama vārstuļa nomaiņa. [2 ]
6. attēls
MV velvēšanās [16]
Uz palielinātu iespēju neveiksmīgai MV plastikai norāda vairāki riska faktori. Mitrālā gredzena diametrs diastolē ≥ 37 mm un MV velvēšanās laukums KK virzienā sistolē (6. attēls) ≥ 1,6 cm2 kombinācijā ar smagu MR norāda uz 50 % varbūtību regurgitācijas rekurencei pēc vārstuļa plastikas. Citus riska faktorus skatīt 2. tabulā. [8 ]
2. tabula
Riska faktori neveiksmīgai MV plastikai [8]
Mazinvazīva iejaukšanās
Mazinvazīva ārstēšana apsverama simptomātiskiem pacientiem ar ļoti lielu operācijas risku. MR koriģēšanas iespējas šādā ceļā arvien turpina pilnveidoties: pašlaik MR koriģē vai nu transseptāli, vai transapikāli, galvenokārt veicot edge–to–edge manipulāciju, kuras laikā MV atveres laukums tiek samazināts, sastiprinot lapiņu brīvo malu daļu. Visplašāk lietotā ir MitraClip sistēma, kas pierādījusies kā samērā droša, var uzlabot simptomus un izsaukt KK pozitīvu remodelāciju. [17 ] Jārēķinās gan, ka atlieku MR piecu gadu laikā ir augstāka nekā pēc ķirurģiskas valvuloplastikas. Perkutāna anuloplastika, transapikāla hordu implantācija vai vārstuļu nomaiņa, iespējams, ir mūsu nākotne, kas pašlaik atrodas izpētes stadijā. [2 ] Piemēram, gan Mitralign , gan Cardioband anuloplastikas sistēmas ir pierādījušās kā drošas, pēc procedūrām mazinājusies pacientu sirds mazspējas klase pēc NYHA , uzlabojušies pacientu sešu minūšu iešanas testa un dzīves kvalitātes rādītāji. Sešus mēnešus pēc Mitralign sistēmas implantācijas novērota arī pozitīva KK remodelācija. [18 ; 19 ]
Prognoze
MR veicina simptomu pasliktināšanos un pamatslimības progresēšanu. Pat neliela FMR negatīvi ietekmē izdzīvotību. Tās klātiene pacientiem ar vecu miokarda infarktu, hronisku sirds mazspēju un pat pēc koronāro asinsvadu revaskularizācijas divreiz palielina mirstību. [3 ]
Arī neišēmiskas ģenēzes MR pasliktina cēloņpatoloģijas norisi, mirstība izteikti korelē ar FMR pakāpi. [3 ]
Noslēgumā
FMR ir īpaši aktuāls temats gan tāpēc, ka ir tik bieži sastopama patoloģija un būtiski ietekmē pacientu dzīvildzi, gan tāpēc, ka precīzai diagnostikai nepieciešama īpaša papildu iedziļināšanās. Diemžēl vēl joprojām nav atrasts efektīvākais ārstēšanas veids.
Pateicoties jaunu tehnoloģiju attīstībai, ir cerība, ka tuvākajos gados tiks atrasti veidi, kā koriģēt patoloģiju, vēl vairāk uzlabot dzīves kvalitāti un pagarināt dzīvildzi.
KOPSAVILKUMS
FMR ir visbiežākā no vārstuļu patoloģijām, un tā izteikti negatīvi ietekmē pacienta ilgtermiņa prognozi.
FMR cēlonis — KK un/vai KĀ disfunkcija, bet vārstuļa lapiņas un hordas ir strukturāli normālas.
Diagnostikas pamatmetode — 2D TTE.
Novērtējot FMR, būtiski analizēt vairākus parametrus, jo 2D TTE bieži vien regurgitācijas pakāpi novērtē par zemu.
2D/3D TEE ir nozīmīga palīgdiagnostikas metode gadījumos, kad ar TTE nav iespējama pilnīga vārstuļa izvērtēšana, kā arī tad, ja tiek plānota FMR ķirurģiska korekcija.
Nav pierādījumu par hroniskas FMR ķirurģiskas korekcijas pozitīvu ietekmi uz izdzīvotību, bet tā var uzlabot dzīves kvalitāti.
Ja nolemj iejaukties ķirurģiski, MV plastika ir pirmās izvēles metode.
