Kopš bēta adrenoblokatoru (BAB) atklāšanas un ieviešanas klīniskajā praksē pagājušas vairākas desmitgades (propranolols 1960. gadā, James Whyte Black), tomēr, lai gan atklātas jaunas medikamentu klases (AKE inhibitori, ARB, If receptoru blokatori), kardioloģijā BAB joprojām ir nozīmīgi.
BAB terapija ir stūrakmens sirds mazspējas un stabilas koronārās sirds slimības terapijā. Joprojām tos izmanto gan arteriālās hipertensijas ārstēšanā, gan arī paaugstināta simpatiskās nervu sistēmas tonusa (tahikardija, ekstrasitolija) gadījumos. Raksta mērķis ir atgādināt BAB tradicionālās indikācijas kardioloģijā un uzsvērt bēta adrenoblokatoru nozīmi arī retāku kardiālu patoloģiju (Marfāna sindroms, mitrālā vārstuļa prolapss, hipertrofiskā kardiomiopātija u.c.) ārstēšanā.
Pirms BAB lietošanas vienmēr jāizvērtē iespējamā labvēlīgā un nelabvēlīgā ietekme, indikācijas un kontrindikācijas.
Galvenās BAB ietekmes
Labvēlīgās ietekmes
Sirds mazspējas gadījumā samazina pārmērīgu SNS aktivāciju un receptoru bojājumu, atjauno bēta receptoru jutību, mazina hospitalizācijas risku un mirstību.
Neliels negatīvs inotrops efekts: pazemina pulsa spiedienu (S-D = ↓); pazemina centrālo arteriālo spiedienu; samazina aortas sieniņu iestiepumu.
Samazina sirdsdarbības frekvenci.
Viegls/mērens antiaritmisks efekts tahiaritmiju gadījumā.
Pagarina diastoli.
Mēreni pazemina asinsspiedienu (AS).
Samazina renīna izdali.
Mazina kreisā kambara hipertrofiju.
Mazina simpatisko impulsāciju tireotoksikozes un somatoformās veģetatīvās disfunkcijas gadījumā. [1 ]
Nelabvēlīgās ietekmes
Mazina sirds inotropo funkciju. Ja nav sirds mazspējas, mazina sirds izsviedi (sistoles un minūtes tilpumu) un slodzes toleranci (par ~15%).
Iedarbojoties uz artērijām: veicina koronāro vazokonstrikciju, neišēmiskās zonās var palielināt asinsvadu pretestību, kavē slodzes izraisīto vazodilatāciju; iespējams, mazāk attiecas uz vazodilatējošiem BAB,
veicina perifēro vazokonstrikciju. Var veicināt β adrenerģisko koronāro vazokonstrikciju; iespējams, mazāk attiecas uz vazodilatējošiem BAB, salīdzinoši slikti pazemina centrālo spiedienu aortā; iespējams, mazāk attiecas uz vazodilatējošiem BAB; mazāka aizsardzība pret insultu AH gadījumā.
Nevēlamas metabolās blaknes: veicina cukura diabēta (CD) attīstību, insulīnrezistenci; iespējams, mazāk attiecas uz vazodilatējošiem un selektīvajiem BAB, sekmē aterogēnu dislipidēmiju; iespējams, mazāk attiecas uz vazodilatējošiem BAB, veicina aptaukošanos, metabolo sindromu.
Atcelšanas sindroms (BAB palielina bēta receptoru skaitu). [1 ]
Kontrindikācijas BAB lietošanai
Klīniskajā praksē absolūtu kontrindikāciju (KI) dēļ tikai neliela daļa pacientu ar hipertensiju, koronāro artēriju slimību vai sirds mazspēju nevar lietot BAB. Tikai 3-5% pacientu ir absolūta BAB nepanesība hipotensijas un/vai bradikardijas dēļ. [1 ]
Absolūtas KI:
2.-3. pakāpes atrioventrikulārās vadīšanas bloks, izteikta bradikardija;
kardiogēns šoks, dekompensēta sirds mazspēja;
smagas norises bronhiālā astma;
smaga perifēro artēriju slimība (nekrozes, gangrēna, klaudikācija). [1 ]
Relatīvas KI:
viegla astma, hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS) (uzmanīgi var lietot kardioselektīvos BAB, ja lieto inhalējamos steroīdus vai β agonistus);
vazospastiska stenokardija;
cukura diabēts, metabolais sindroms. [1 ]
Daži BAB dozēšanas taktikas nosacījumi
Mazas devas nav efektīvas, pārāk lielas devas ir nosacīti "kaitīgas" ar lielāku blakņu risku.
Jo lielāka deva, jo ilgāks efekts. Darbības ilgumu vairāk nosaka tieksme saistīties ar receptoriem, nevis eliminācijas pusperiods.
Sāk ar mazām devām, īpaši AH gadījumā, lai mazinātu sākuma vazokonstrikciju. Vazodilatējošo BAB lietošanu var sākt drošāk.
Sākumdevu palielina ik nedēļu līdz mērķa devai.
Sākot terapiju SM gadījumā, jāveic īpaša devu titrēšana (skat. 1. tabulu).
KSS gadījumā adekvāta deva, ja sasniegta frekvence miera stāvoklī 50-60 ×/min., bet pie slodzes nepārsniedz 110 ×/min.
Nedrīkst pēkšņi pārtraukt lietošanu. Ilgstoša BAB lietošana palielina receptoru skaitu, tāpēc var būt izteikts atcelšanas sindroms. Devu mazina pakāpeniski 1-2 nedēļās.
Bisoprolols un nebivolols daļēji izdalās caur nierēm, bet karvedilols un metoprolols metabolizējas aknās, tāpēc ir drošāki pacientiem ar nieru darbības traucējumiem. [1 ]
1. tabula
Sirds mazspējas gadījumā lietojamie bēta adrenoblokatori un to devas [2]
Bēta adrenoblokatoru "klasiskās" indikācijas
Hroniska sirds mazspēja
Hroniska sirds mazspēja (HSM) un kreisā kambara sistoliskā disfunkcija pašlaik ir pamatotākā BAB lietošanas indikācija. Lai gan ir negatīva inotropā ietekme uz sirdi, BAB paradoksāli var palielināt sirds kontrakcijas un mazināt mirstību SM gadījumā. [1 ]
Pakāpeniski titrējot devas, sirds mazspējas ārstēšanai indicēti tikai bisoprolols, karvedilols, metoprolols un pacientiem, kas vecāki par 70 gadiem un kam ir viegla/mērena SM, arī nebivolols. [1 ] Sirds mazspējas gadījumā lietojamos bēta adrenoblokatorus un to devas skat. 1. tabulā.
Lai mazinātu hospitalizācijas un nāves risku, visiem pacientiem ar SM un izsviedes frakciju (IF) < 40% BAB jālieto kopā ar AKEI (vai ARB) un minerālkortikoīdu receptoru antagonistiem, ja tam nav kontrindikāciju. Ja sirdsdarbības frekvence maksimālās BAB terapijas fonā pārsniedz 70-75 ×/min., terapijā jāpievieno If receptoru blokators (ivabradīns). If receptoru blokators agrīni jāordinē pacientiem, kas blakusparādību dēļ nepanes BAB maksimālās devas vai kam BAB ir kontrindicēti. Tāpat BAB indicēti pacientiem ar asimptomātisku KK disfunkciju pēc miokarda infarkta (MI). Tie uzlabo kreisā kambaru funkciju, mazina simptomus, aizkavē HSM progresēšanu un mazina mirstību.
BAB nozīme pacientiem ar SM un saglabātu sistolisko funkciju nav skaidra. BAB lietošana izolētas vai prevalējošas labā kambara mazspējas gadījumā nav pierādīta.
Stabila koronārā sirds slimība
Stabilas koronārās sirds slimības (KSS) gadījumā BAB samazina miokarda išēmiju, mazina SNS aktivācijas radīto trombocītu agregāciju un tās pastiprināšanos agrās rīta stundās, labi kontrolē slodzes inducētu stenokardiju. [1 ]
BAB hroniskas KSS gadījumā jālieto:
stenokardijas/išēmijas mazināšanai kā pirmās izvēles antiišēmiskie medikamenti stabilas KSS ārstēšanā, ja nav KI;
ja ir SM un/vai kreisā kambara (KK) sistoliskā disfunkcija. [1 ]
Akūts koronārs sindroms
Pacientiem, kam ir AKS ar ST elevācijām (ASTE) vai AKS bez ST elevācijām (BSTE), BAB ir absolūti kontrindicēti, ja jau ir attīstījusies akūta kreisā kambara mazspēja (kardiogēns šoks, kardiāla astma, plaušu tūska); to lietošanu neiesaka arī tad, ja ir agrīnas akūtas kreisā kambara mazspējas pazīmes (tahikardija ar hipotensiju, hipotensija). [1 ]
Ja pacientam ir AKS ASTE akūtā fāzē kreisā kambara priekšējā vai sānu sienā un pacients ir hemodinamiski stabils, ieteicams i.v. lietot BAB (metoprololu) ar mērķi sasniegt pulsu < 70 ×/min., bet ne lēnāku par 60 ×/min., īpaši tad, ja pacientam turpinās išēmija (klīniski un/vai elektrokardiogrāfiski). [1 ]
Apakšējās sienas AKS ASTE gadījumā BAB lietošana pirms reperfūzijas netiek ieteikta, jo ir saistīta ar lielāku atrioventrikulāras blokādes un sinusa bradikardijas risku. [1 ]
Pacientiem ar AKS ASTE perorālu BAB lietošanu ieteicams sākt pēc reperfūzijas veikšanas ne vēlāk kā 24 stundas kopš klīnisko pazīmju parādīšanās, ja pacients ir hemodinamiski stabils un nav norādījumu par bradikardiju vai atrioventrikulāriem vadīšanas traucējumiem. Pacientiem, kas stacionēti novēloti un kam reperfūzija nav veikta pirmajās 12 stundās, BAB sākšana apsverama ar līdzīgiem nosacījumiem. [1 ]
Pacientiem ar AKS bez ST elevācijām, kas ir hemodinamiski stabili, BAB lietošana indicēta, ja nav citu kontrindikāciju, lai sasniegtu mērķa pulsu miera stāvoklī < 70 ×/min., vēlams tuvāk 60 ×/min. [1 ]
Aritmijas
Kaut gan BAB pieder antiarimiskajiem līdzekļiem, tiem ir neliela nozīme miocītu membrānas stabilizēšanā; iespējamā antiaritmiskā ietekme saistāma galvenokārt ar aritmiju cēloņu (išēmijas, hipertrofijas, remodelācijas u.c. faktoru) korekciju. [1 ]
Vispamatotākā BAB lietošana ir frekvences kontrolei ātriju mirgošanas (ĀM) un ātriju undulācijas (ĀU) gadījumā. Tie indicēti arī ĀM adrenerģiskā varianta paroksizmu profilaksei (ritma kontrolei), var apsvērt arī ritma kontrolei pēc pirmās ĀM epizodes. [1 ]
BAB lietošana noteikti jāapdomā visu tahiaritmiju gadījumā. [1 ]
Arteriālā hipertensija
BAB joprojām ir vieni no pamatpreparātiem (kopā ar AKEI vai ARB, kalcija kanālu antagonistiem, tiazīdiem) AH farmakoterapijā. Tie jālieto, ja bez AH ir citas indikācijas BAB lietošanai pacientiem:
ar stenokardiju;
pēc miokarda infarkta;
ar sirds mazspēju (pakāpeniski titrējot);
ar aortas aneirismu;
ĀM profilaksei un frekvences kontrolei;
grūtniecības laikā. [1 ]
BAB nav izvēles preparāti gados vecākiem cilvēkiem, pacientiem ar metabolo sindromu, cukura diabētu. BAB var sekmēt cukura diabēta attīstību, īpaši, ja tos lieto kopā ar diurētiskiem līdzekļiem. [1 ] Iespējams, ka daži tradicionālo bēta blokatoru ierobežojumi nepiemīt dažiem vazodilatējošiem bēta blokatoriem, tādiem kā celiprolols, karvedilols un nebivolols, kas mūsdienās izmantoti plašāk un kas labāk nekā atenolols vai metoprolols mazina centrālo pulsa spiedienu un aortas stīvumu, kā arī mazāk par metoprololu ietekmē insulīna jutīgumu. Nesen apstiprināts, ka nebivolols nepasliktina glikozes toleranci salīdzinājumā ar placebo vai tad, ja pievienots hidrohlortiazīdam. [26 ]
Bēta adrenoblokatoru "citas" indikācijas
Hipertrofiskā kardiomiopātija.
Mitrālā stenoze.
Mitrālā vārstuļa prolapss.
Aortas atslāņošanās (disekcija).
Marfāna sindroms.
Neirokardiogēns (vazovagāls) ģībonis.
Iedzimts pagarināta QT intervāla sindroms.
Kateholamīnerģiska polimorfa kambaru tahikardija. [1 ]
Ārstēšanas principi ir tieši tādi paši kā koronāro artēriju slimības, sirds mazspējas vai arteriālās hipertensijas terapijā.
"Citas" indikācijas uzsver BAB nozīmīgumu retāku sirds slimību gadījumā. Vienlaikus var būt vairākas BAB indikācijas, piemēram, AH un hipertrofiska kardiomiopātija.
Svarīgs terapijas mērķis ir sirdsdarbības frekvence (SF) < 60-70 ×/min.
Hipertrofiskā kardiomiopātija (HKMP)
HKMP bez arteriālās hipertensijas vai vārstuļu slimībām novērojama 1:500 no kopējās populācijas. Lielākoties tā pārmantojama autosomāli dominantā ceļā ar mutācijām gēnos, kas regulē dažādus sirds sarkomēru proteīnus. Galvenokārt šiem pacientiem raksturīga asimetriska sienu hipertrofija ar īpašu tendenci veidoties kambaru starpsienā. Kreisā kambara (KK) dobuma izmērs parasti ir samazināts. Visu hipertrofiju izmaiņas saistāmas ar sarkomērisko proteīnu patoloģiju, taču koncentriska hipertrofija biežāk konstatēta pacientiem ar metaboliskiem traucējumiem, kā Andersona-Fabri (Anderson-Fabry ) slimību, mitohondriālo citopātiju un glikogēna uzkrāšanās traucējumiem. [3 ]
HKMP gadījumā histoloģiskajā ainā vērojama triāde:
miokarda hipertrofija;
intersticiāla fibroze;
intramurālo artēriju mikroangiopātija.
Sekas šīm izmaiņām ir miokarda išēmija. Klīniski šiem pacientiem var novērot:
stenokardiju;
elpas trūkumu slodzē;
sinkopes (parasti slodzes laikā);
aritmijas (īpaši ĀM);
pēkšņu nāvi. [4 ]
Ārstēšanas principi
Galvenie terapijas virzieni: pagarināt diastoli, novērst aritmiju, pēkšņu nāvi, ārstēt sirds mazspēju.
HKMP gadījumā nevazodilatējošie BAB mazina sirds mazspējas simptomus (sevišķi obstruktīvas HKMP gadījumā, samazina simptomus slodzē), tiem ir antiangināls efekts. Tomēr pēkšņas kardiālas nāves riska redukcija nav pierādīta.
Nav atrisināts jautājums par BAB lietošanu asimptomātiskiem pacientiem. Nav pārliecinošu pierādījumu, ka tie aizkavētu slimības progresiju.
Pacientiem ar augsta līmeņa pēkšņas nāves risku (vismaz viens lielais riska faktors vai vismaz trīs mazie riska faktori) pēkšņas nāves profilaksei ieteicams implantēt kardioverteru-defibrilatoru un lietot antiaritmiskos līdzekļus (skat. 2. tabulu). [5 ]
2. tabula
Pēkšņas nāves riska faktori [5]
Alternatīva terapija: verapamils, dizopiramīds, alkohola septālā ablācija, ķirurģiska miektomija, sirds transplantācija. [4 ]
Mitrālā stenoze (MS)
MS ir mitrālā vārstuļa patoloģija, kuras hemodinamiskā konsekvence ir traucēta kreisā kambara pildīšanās diastolē. Dati no ASV rāda, ka MS sastopamība ir 1:10 000. Galvenais etimoloģiskais faktors ir reimatisms (kaut gan 50% gadījumu nav datu par reimatismu anamnēzē). Mūsdienās slimība pārsvarā skar Āzijas un Āfrikas valstis.
Primārs reimatisms Latvijā šobrīd ir reti sastopama slimība, tomēr aizvien tiek diagnosticēti jauni mitrālās stenozes gadījumi. Galvenie klīniskie simptomi MS gadījumā:
elpas trūkums, asins atklepošana;
sirds mazspēja, galvenokārt sastrēgums plaušās;
ĀM;
trombembolijas.
Mitrālo stenozi uzskata par klīniski nozīmīgu, ja viru atvēruma laukums < 1,5 cm2, bet par smagu, ja < 1 cm2.
Ārstēšanas principi
BAB uzlabo slodzes toleranci, pagarinot diastoli, samazina transmitrālo gradientu (alternatīva: bradikardizējošie CaKA). [6 ] ĀM gadījumā pievieno antikoagulantus, digoksīnu.
SM ārstēšanā pievienojami galvenokārt diurētiķi, nitrāti, digoksīns. AKEI jālieto ļoti uzmanīgi.
Operatīva ārstēšana: perkutāna balona komisurotomija, konvencionāla komisurotomija, protezēšana. [7 ]
Mitrālā vārstuļa prolapss (MVP)
MVP definē kā MV viras/viru un/vai viru malas kustību virs mitrālā FG plaknes sistolē ≥ 2 mm. [8 ] Slimības pamatā ir fibroelastisko audu deficīts (FED), biežāk pēc 60 gadu vecuma vai - klasiskā gadījumā - viru miksomatoza deģenerācija (biežāk vecumā līdz 60 gadiem). Klasiskajā variantā (Barlow slimība) viru biezums > 5 mm.
Izplatība 1-6% populācijas, sievietēm biežāk, 14-30 g.v. - 5%. [7 ]
Slimības norise lielākoties ir labvēlīga, asimptomātiska. Iespējamās sūdzības: sāpes sirdī, diskomforts krūtīs, sirdsklauves, vājums, nogurums, īsa elpa, ortopnoja, ģībonis, trauksmes simptomi. [7 ]
MVP biežākās komplikācijas:
mitrāla regurgitācija;
infekciozais endokardīts - risks palielināts 4 reizes;
ritma traucējumi;
insulta risks;
pēkšņa nāve. [7 ]
Ārstēšanas principi
Nav perspektīvu pētījumu ar BAB un MVP. [4 ] BAB ir izvēles terapija simptomātiskiem pacientiem ar:
sinusa tahikardiju;
supraventrikulāru tahikardiju.
Profilaktiska BAB lietošana nav indicēta. [4 ]
Pierādīts, ka, lietojot BAB mitrālās regurgitācijas (MR) gadījumā, divu gadu garumā novēro kreisā kambara funkcijas uzlabošanos. [9 ] Pierādīts, ka, lietojot BAB smagas asimptomātiskas MR gadījumā, bet ar saglabātu KK funkciju, uzlabojas dzīvildze. [10 ]
Alternatīva terapija: verapamils, diltiazems, SM gadījumā AKEI; antiagreganti, vārstuļa protezēšana. Smagas mitrālas regurgitācijas vienīgā efektīvā ārstēšana - ķirurģiska iejaukšanās. Priekšroka dodama vārstuli atjaunojošai operācijai - vārstuļa plastikai. Ja tāda nav iespējama, jāveic protezēšana. [7 ]
Aortas atslāņošanās (disekcija) (AD)
AD gadījumā notiek aortas sieniņas slāņu atslāņošanās. AD ir visbiežākais iemesls akūtam aortas sindromam.
AD pamata iemesls ir arteriālā hipertensija (> 67% gadījumu). 62% gadījumu pacients ir smēķētājs. [11 ]
Tipiski izpaužas ar pēkšņām, spēcīgām sāpēm krūtīs - iespējams, norāda uz disekciju aortas saknē vai aortas loka proksimālajā daļā, pārtraucot asinspiegādi koronārajiem asinsvadiem. Sāpes kaklā vai apakšžoklī varētu liecināt par disekciju aortas lokā un tās izplatīšanos uz lielajiem kakla asinsvadiem.
Sāpes starp lāpstiņām varētu liecināt par descendējošu AD, bet sāpes vēderā par vēdera AD. Apmēram 10% AD norit bez sāpēm. Iespējams novērot Hornera sindromu, sirds tamponādi, drudzi u.c. [12 ]
A tipa AD ietver ascendējošo aortu, B tipa AD to neietver. 30 dienu mirstība AD gadījumā:
A tipa gadījumā 73%. Stacionārā mirstība 1-2% stundā pirmajās 24-48 h;
B tipa gadījumā 13,3%. [11 ]
Ārstēšanas principi
I/v BAB (labetolols, esmolols, metoprolols) jādod nekavējoties, lai stabilizētu asinsspiedienu, mazinātu sirdsdarbības frekvenci, kā arī mazinātu spiedienu uz aortas sienu. Hemodinamikas stabilizācijai papildus i/v jālieto nātrija nitroprusīds. Mērķa SAS 100-120 mmHg, SF < 60 ×/min.
Jānodrošina adekvāta analgēzija (morfīns).
Jāseko diurēzei.
Ķirurģiska ārstēšana: bojātā reģiona aizvietošana ar protēzi, stenta implantēšana.
Marfāna sindroms
Marfāna sindroms ir autosomāli dominanti iedzimta saistaudu slimība, ko raksturo mutācija gēnā, kas nosaka ekstracelulārā matriksa proteīna fibrillīna-1 sintēzi. Rezultātā saistaudos ir fibrillīna deficīts. [13 ] Marfāna sindroma izplatība Eiropā ir 30/100 000. [14 ] Tā kā Marfāna sindroms ir sistēmiska slimība, tad skartas vairākas orgānu sistēmas: kardiovaskulārā, skeleta, respiratorā sistēma, acis, āda. Kardiovaskulārās izpausmes:
aortas saknes dilatācija (60-80%), aneirismas izveidošanās, cistiska intima media nekroze, aortas disekcija, kas ir galvenais nāves iemesls;
aortāla regurgitācija;
MVP un mitrāla regurgitācija. [15 ]
Izmēru attiecība Sinus Valsalva/Aorta descendens ≥ 2,3 liecina par aortas saknes dilatāciju 100%. [15 ]
Ārstēšanas principi
Komplikāciju riska mazināšanai BAB profilaktiska ilgstoša lietošana pašreiz ir standarta terapija. BAB var aizkavēt aortas dilatāciju un mazināt mirstību, sevišķi pieaugušo vecumā. Terapijas mērķa SAS < 120 mmHg. Pēc ķirurģiskas ārstēšanas terapija jāturpina. [16 ]
Ir pētījumi par AKE-I (perindopril , enalapril ) un ARB (losartan ) labvēlīgo ietekmi uz aortas dilatācijas kavēšanu (sevišķi, pievienojot BAB). [16 ; 19 ]
Ķirurģiska ārstēšana: aortas protezēšana (indikācijas skat. 3. tabulā).
3. tabula
Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai Marfāna sindroma gadījumā [18]
Neirokardiogēns (vazovagāls) ģībonis
Neirokardiogēns ģībonis rodas, ja ir patoloģiski pārspīlēta autonomās nervu sistēmas atbilde uz dažādiem stimuliem (fiziskiem un emocionāliem). Patofizioloģiskais mehānisms nav pilnībā skaidrs, bet ir saistīts ar refleksmediētām pārmaiņām sirdsdarbības frekvencē (bradikardija) vai asinsvadu tonusā (vazodilatācija). Šo pārmaiņu rezultātā mazinās KK uzpilde, kā arī tā izsviede, attīstās hipotensija, kas rezultējas sinkopē. [22 ]
Klīniski neirokardiogēns ģībonis izpaužas ar pēkšņu samaņas zudumu. Tomēr šiem pacientiem pirms ģīboņa iespējams prodroms - slikta dūša, svīšana, apgrūtināta redze, galvassāpes, drebuļi, parestēzijas, bālums. Šie simptomi tipiski rodas ortostāzē un gandrīz vienmēr pazūd, ja pacients apguļas. [22 ]
Ārstēšanas principi
BAB ir pirmās izvēles preparāti. Tie pazemina mehanoreceptoru aktivācijas līmeni un bloķē cirkulējošo kateholamīnu efektus. Lietojot BAB, sinkopes mazinās, salīdzinot ar placebo.
Asinsvadu rezistenci palielina α agonisti (Midodrine ).
Minerālkortikoīdi (Fludrocortisone ) palielina ūdens reabsorbciju nierēs, tā palielinot cirkulējošo asins daudzumu.
Elektrokardiostimulatora implantēšana, vadoties pēc indikācijām, jo lielākajai daļai pacientu implantācija nedos vēlamo rezultātu.
Iedzimts pagarināta QT intervāla sindroms
Desmit gēnos atklāts simtiem mutāciju, kas determinē pagarinātu QT intervālu. Pagarināta QT intervāla sindroms ir sirds elektriskās aktivitātes traucējumi, kas rezultējas ar sinkopi vai pēkšņu nāvi. Tā izplatība ir 1:20 000. [23 ]
Klīnisku izpausmju var nebūt, bet iespējami drebuļi, presinkope, sinkope, asinsrites apstāšanās. Kā pirmā slimības izpausme var būt kāda ģimenes locekļa pēkšņa nāve. Bieži sirdsdarbības traucējumus izraisa fizisks vai emocionāls stress.
Ārstēšanas principi
BAB ir galvenie preparāti iedzimta pagarināta QT intervāla sindroma gadījumā. Parasti izmanto tādus ilgstošas darbības preparātus kā nadolols un atenolols. Tie būtiski nesaīsina QT intervālu, bet pierādīts, ka, tos lietojot, pagarinās dzīvildze. Lietojot BAB, sinkopju biežums un pēkšņas nāves risks mazinās.
Implantējamais kardioverters-defibrilators (ICD - implantable cardioverter-defibrillator ) lietojams pacientiem ar augsta līmeņa pēkšņas nāves risku (skat. 2. tabulu). [24 ]
Kateholamīnerģiska polimorfa kambaru tahikardija (KPKT)
KPKT ir reta aritmogēna patoloģija, ko raksturo adrenerģiski inducēta polimorfa kambaru tahikardija.
Parasti izpaužas bērnu un pusaudžu vecumā ar sinkopi vai pēkšņu nāvi, ko nepavada strukturāla sirdskaite. Miera EKG novirzes nekonstatē.
Mirstības rādītāji, ja KPKT netiek ārstēta, ir ļoti augsti: 30-50% mirst līdz 30 gadu vecumam. Ir korelācija ar vecumu, kad norisinās pirmā sinkope, un slimības smagumu - jo agrāk tā izpaužas, jo smagāk slimība noritēs un prognoze būs sliktāka. [25 ]
Ārstēšanas principi
BAB (bez simpatomimētiskās aktivitātes) klīniski efektīvi novērš KPKT un sinkopes, pagarina dzīvildzi.
Lietojot BAB, 98% pacientu divu gadu laikā nenovēroja simptomus. Parasti lietojamas lielākas devas nekā pagarināta QT intervāla gadījumā.
ICD lietojams pacientiem ar augsta līmeņa pēkšņas nāves risku (skat. 2. tabulu). [25 ]
Secinājumi
Bēta adrenoblokatori joprojām ir viens no farmakoterapijas "stūrakmeņiem" mūsdienu kardioloģijā. Lai sasniegtu labākos ārstēšanas rezultātus, ir svarīga BAB pareizas mērķa devas un titrēšanas principu ievērošana. Vienmēr, izvērtējot iespējamos ieguvumus un blakusparādības, no plašā BAB klāsta jāizvēlas optimālākais variants. BAB lietošana ir pamatota arī retāku miokarda, sirds vārstuļu un aortas slimību gadījumā.
