Hidrocefālija un tās ārstēšanas iespējas mūsdienās
Epidemioloģija
Iedzimtais hidrocefalus rādītājs ir 3 gadījumi uz 1000 dzīvi dzimušajiem, savukārt iegūtās hidrocefālijas epidemioloģija nav zināma. Puse no gadījumiem asociējas ar mielomeningocēli (muguras smadzeņu un to apvalku izvirzījums caur defektu mugurkaulā), bet izplatība atšķiras dažādās populācijās. Hidrocefālija parasti attīstās bērniem līdz 2 gadu vecumam, vecākiem bērniem novēro slimības epidemioloģisku samazināšanos. Hidrocefālija sastopama abiem dzimumiem, zēniem, iedzimta hidrocefālija saistīta ar X hromosomu. Hidrocefālija var būt akūta (attīstās vienas dienas laikā), subakūta (attīstās nedēļu) un hroniska (attīstās mēnešiem un gadiem). [1; 2; 3]
Etioloģija
Galveno lomu hidrocefālijas etioloģijā spēlē disbalans starp palielinātu produkciju un apgrūtinātu uzsūkšanās procesu. Pediatrijā iedzimtu hidrocefāliju var izraisīt: • Hiari otrā tipa malformācija; • Hiari pirmā tipa malformācija pie 4. vēderiņa atveru oklūzijas; • primāra Silvija ūdensvada glioze pēc grūtniecības laikā pārciestas infekcijas; • Dendi – Volkera malformācija ar Luška un Mažendi atveru atrēzijām; • X – hromosomu saistīts iedzimts sindroms, kas ietver ūdensvada stenozi. [4] Iegūtu hidrocefāliju izraisa: • infekciozi procesi (strutains meningīts, tuberkulozs meningīts, cisticerkoze); • intrakraniāli asins izplūdumi (subarahnoidāli un intraventrikulāri asins izplūdumi). Sekundāru okluzīvu hidrocefāliju izraisa smadzeņu audzēji, kas aizsprosto likvorceļus (koloidālas cistas; ependimomas u.c.). Atsevišķos gadījumos hidrocefāliju spēj izsaukt spināli audzēji. [1; 4]
Klīniskie hidrocefālijas simptomi
Maza vecuma bērniem:
- galvaskausa augšanas temps apsteidz sejas fizioloģisko attīstību,
- slikti notur galvu,
- viegli uzbudināms,
- izspīlēti avotiņi,
- galvaskausa velves apvidū vēro vēnu izspīlējumu ar retrogrādu plūsmu intrakraniālas hipertensijas dēļ,
- Macewens simptoms: plīstoša poda skaņa pie galvaskausa perkusijas;
- n. abducens neiropātija (visjūtīgākais pret intrakraniālu hipertensiju);
- "norietošās saules simptomi": Parino simptoms;
- hiperaktīvi refleksi;
- neregulāra elpošana ar apnoje epizodēm. [1; 5]
Pusaudžu vecumā un pieaugušajiem:
- intrakraniālas hipertensijas sindroms (redzes nerva diska tūska; gaitas traucējumi; skata parēze uz augšu; n. abducens neiropātija; vēderiņu paplašināšanās). [1; 5]
Hronisku formu gadījumā:
- turku sedlu sieniņas erozija;
- deniņu ragu palielināšanās;
- makrokranijas simptomi;
- corpus callosum atrofija;
- bērniem – galvaskausa šuvju paplašināšanās; attīstības traucējumi. [6]
Diagnostika
Datortomografijā (DT) var noteikt vēderiņu izmēru un novērtēt citas struktūras. Ar magnētisko rezonansi (MR) diagnosticē Hiari malformāciju vai smadzenīšu tumorus. Ar MR var precīzi izsekot mugurējās galvaskausa bedres saturu, ko ar DT var veikt orientējoši. Priekšējā avotiņa ultrasonoskopija jaundzimušajiem ir noderīga, lai izvērtētu subependimālo un intraventrikulāro asiņošanu. Elektroencefalogramma veic, ja klīniski ir krampji. [7]
Hidrocefālijas ārstēšana
Hidrocefālijas pamatārstēšanas metode ir ķirurģiska. Taču atsevišķās reizēs uz laiku var tikt pielietota medikamentoza terapija ar diurētiķiem. [1] To izmanto jaundzimušajiem bez akūtas hidrocefālijas klīnikas, bet ar hemorāģiska likvora klātbūtni. Šeit terapiju veic ar karboanhidrāzes inhibitoru – diakarbu un furazemīdu. Acidozi koriģē ar Polycitra (hidrokarbonāta ekvivalents). Reizi nedēļā veic ultraskaņas izmeklēšanu. [8] Lumbālpunkcijas un vēderiņu ārējās drenāžas pielieto uz laiku, kamēr atjaunojas fizioloģisks likvora uzsūkšanās process. Lumbālpunkcijas drīkst pielietot tikai pie komuniscējošas hidrocefālijas formas. [1] Ķirurģiskās ārstēšanas mērķis ir neiroloģiskās simptomātikas optimizēšana, bet lai to panāktu – jānormalizē intrakraniālais spiediens. Paralēli šiem procesiem daudzos novērojumos mazinās arī smadzeņu vēderiņu lielums. [1]
Ķirurģiskās ārstēšanas veidi
- Plexus choroideus rezekcija, kas mazina likvora produkciju. Mūsdienās šo manipulāciju praktiski nepielieto – saglabājas tikai vēsturiska nozīme. [9]
- Oklūzijas novēršana Silvija ūdens vadā (audzēja, cistas, saaugumu ekscīzija). Metodi pavada dzīvībai bīstamas komplikācijas. [1]
- Trešā smadzeņu vēderiņa endoskopiska ventrikulostomija. Operāciju pielieto pie okluzīvas hidrocefālijas. Operācijas efektivitāte sasniedz 60 – 94 %. Iespējamas arī komplikācijas – hipotalāmiski sindromi, tranzitoras trešā un sestā nerva parēzes, nekontrolējama asiņošana, sirds apstāšanās, a. basilaris traumatisks aneirisms. [10]
- Šuntējošas operācijas. [1]:
- ventrikuloperitoneostomija – visbiežāk pielietojamā operācija. Proksimālo katetru ievada smadzeņu sānu vēderiņā, bet distālo – vēdera dobumā;
- ventrikuloatriostomija – likvors no sānu vēderiņiem caur v. jugularis interna tiek novadīts uz labo priekškambari. Šo operāciju veidu pielieto, ja vēdera dobumā nav ņemama patoloģija;
- ventrikulocisternostomija – pēc Torkildsena metodes. Šo operāciju mūsdienās pielieto reti. Operācija sekmīgi pielietojama, ja likvora uzsūkšanās process nav traucēts;
- lumboperitoneālā šuntēšana – pielieto tikai pie komuniscējošas hidrocefālijas (pie likvora fistulas), šo metodi pielieto reti;
- cistoperitoneostomija – cistas satura drenēšana uz vēdera dobumu;
- ventrikulopleirostomija – alternatīvs variants, ja citu iespēju nav.
Mūsdienu tiek piedāvāts liels klāsts dažādu silikona drenāžas sistēmu likvora novadīšanai. Tās pēc vārstules sliekšņa spiediena iedala: zema spiediena, vidēja spiediena un augsta spiediena vārstulēs. Visoptimalākais variants ir mainīga spiediena vārstules, kuras var pielāgot katram pacientam individuāli. [1] Mūsdienās hidrocefālijas ārstēšana balstās uz kvalitatīvu neiroradioloģisku diagnostiku (DT, MR), likvorcirkulācijas fizioloģijas zināšanām, kā arī uz augstu tehnoloģiju drenāžu sistēmu un endoskopiju pielietošanu.
Literatūra
- Greenberg M. S. Handbook of neurosurgery. Thieme, 2006.
- Xavson H. Physiology of the cerebrospinal fluid. - London J and A Churchile, 1967. - 445 p.
- Пурин В. Р., Жукова Т. П. Врождённая гидроцефалия — М., 1976 – 215 стр.
- Amacher A. L., Wellington J. Infantile hydrocephalus: Long – term results of surgical therapy. - Childs Brain. - 1984; Vol. 11; P. 217 – 229.
- Aschoff A., Kremer P., Hashemi B., Kunze S. The scientific history of hydrocephalus and its treatment Neurosurgical Review, 1999; Vol 22 N 2/3; P. 67 - 93.
- Tuite G., Evanton J., Chong W.K. et al. The beaten copper cranium: a corelation between intracranial pressure, cranial radiographs and CT – scans in children with craniosynorhosis. Neurosurgery – 1996. - Vol. 39 – P. 691 – 696.
- Jack C. R., Mokri B., Laws E. R., et al. MR findings in normal pressure hydrocephalus.
- Shinnar S., Gammon K., Bergman E. W. Management of hydrocephalus in infancy: use acetazolamide and furosemide to avoid cerebrospinal fluid shunt. J. Pedsatr – 1985. - Vol. 107. - P. 31 –37.
- Griffith H.B., Jamjoon A. B. The treatment of childhood hydrocephalus by choroid plexus and artificial cerebrospinal fluid perfusion. Br. J. Neurosurgery – 1990. - Vol. 4. - P. 95 -100.
- Mc Laughlin M. R., Wahlig J. B. , Kaufmann A. M. et al. Traumatic hewlar aneurizm affer endoscopic third ventriculostomy: case report. Neurosurgery – 1997. - Vol. 41. - P. 1400 – 1404.