Thoracic outlet sindroms. Plaušu trombembolijas cēlonis

Simptomi TOS gadījumā rodas, dažādām anatomiskām struktūrām nospiežot nervu un asinsvadu kūlīti krūškurvja augšējās izejas (apertura thoracis superior) līmenī. Asinsvadu nospieduma dēļ var attīstīties augšējās ekstremitātes dziļo vēnu tromboze (DVT). Augšējo ekstremitāšu DVT sastopama daudz retāk nekā apakšējo ekstremitāšu DVT, tomēr tā ir iemesls pat 15 % plaušu artēriju trombembolijas gadījumu.

Klīniskais gadījums

Pacients, 23 gadus vecs, 25.09.2016. Paula Stradiņa Klīniskās universitātes slimnīcas Neatliekamās medicīnas centrā ieradies ar pietūkušu, sarkanvioletu labo roku, tirpšanas sajūtu labajā rokā. Līdzīgas epizodes bijušas 2013. gada februārī un 2016. gada maijā, kad bijis arī izteikts elpas trūkums. Abas reizes konstatēta v. subclavia dextra tromboze, kas komplicējusies ar akūtu abpusēju PATE un kreisās puses infarktpneimoniju, kreisās puses hidrotoraksu. Kopš 2016. gada maija pacients regulāri lieto Tab. Warfarini 10 mg, sasniegts mērķa INR (2—3).

Recidivējošas trombozes dēļ pacientam ambulatori noteikts trombofīlijas ģenētiskais DNS tests, kas ir negatīvs. No anamnēzes zināms, ka:

• pirms četrām nedēļām bija labās potītes mežģījums, abu plecu traumas,
• pacients smēķē kopš 16 gadu vecuma, smēķēšanu periodiski pārtrauc,
• studē universitātē, strādā apkalpošanas sfērā,
• ir fiziski aktīvs (basketbola treniņi četras reizes nedēļā),
• ģimenes anamnēzē — tēvam kāju DVT, PATE.

Izmeklējumi stacionārā

• Asins analīzes iestājoties: koagulogramma INR — 2,94, D dimēri — 0,61; asins bioķīmijā CRO — 274 mg/l; asinsaina bez novirzēm no normas.
• Ultrasonogrāfijas doplerogrāfijā labajai rokai konstatē ehogēnas, nehomogēnas trombotiskas masas (2,2 × 1,6 cm) v. subclavia dextra lūmenā, kas pilnībā obturē lūmenu. Slēdziens: dziļo vēnu tromboze v. subclavia dextra.
• Ultrasonogrāfijas doplerogrāfijā tiek izslēgta DVT apakšējās ekstremitātēs.
• Datortomogrāfijā plaušām: abpusēji plaušu artēriju zaros piesienas kontrastējams defekts subsegmentu un sīko zaru līmenī, atsevišķi sīkie zari slēgti. Slēdziens: hroniska plaušu artēriju trombembolija apakšsegmentu un sīko zaru līmenī.

Turpmākā taktika

Stacionārā varfarīnu maina uz rivaroksabānu, pievieno antibakteriālu terapiju. Pacienta vispārējais stāvoklis uzlabojas, labā roka atgūst fizioloģisko ādas krāsu, pietūkums mazinās, iekaisuma rādītāji pazeminās līdz normas robežai. Emocionāli pacients izteikti nomākts, neizpratnē par slimību, nespēj pieņemt, ka jāatsakās no fiziskām traumatiskām aktivitātēm (basketbola) un ka visu dzīvi būs jālieto antikoagulanti.

Traumu dēļ anamnēzē pacientu konsultē traumatologs, norāda, ka atkārtotas trombozes v. subclavia dextra varētu būt saistītas ar iedzimtiem anatomiskiem faktoriem. Pacientu konsultē arī asinsvadu ķirurgs, norāda, ka jādomā par thoracic outlet sindroma provocētu recidivējošu PATE. Konsultējoties ar radiologu, veikta digitālā angiogrāfija labās rokas artērijām, kur, pacientam aizliekot roku aiz galvas, a. subclavia dextra aiz tuberculum m. scaleni ir ar fokālu lūmena oklūziju un distāli artērijas uzpildīšanos no kolaterālēm, kas apliecina pozitīvu labās puses thoracic outlet sindromu v. subclavia dextra.

Slēdziens

Pacientam konstatēts rets sindroms — thoracic outlet sindroms, kas mehāniski nospiež v. subclavia dextra, kur recidivējoši veidojas trombozes un komplicējas ar PATE. Pēc šīs trombozes epizodes pacientam rekomendē vienu gadu lietot rivaroksabānu, pēc trim mēnešiem veikt kontroles ultrasonogrāfisko doplerogrāfiju labās rokas asinsvadiem un kontroles datortomogrāfiju plaušām ar kontrastvielu, konsultēties ar mikroķirurgu par iespējamu operatīvo terapiju, lai novērstu anatomisko faktoru, kas mehāniski nospiež v. et a. subclavia.

Ja novērš šo anatomisko faktoru, pacients nākotnē, iespējams, varēs pārtraukt antikoagulantu lietošanu un turpināt sportiskās aktivitātes. Aptuveni gadu sportiskās aktivitātes pacientam ierobežotas. Veicot rentgenu kaklam, tiek izslēgts viens no thoracic outlet biežākajiem nospiedošajiem faktoriem — kakla pirmā riba.

Thoracic outlet sindroms

Thoracic outlet sindroms skar pārsvarā jaunus cilvēkus (vidējais vecums 36 gadi), biežāk novēro vīriešiem. [4] Precīza sindroma sastopamība nav zināma, taču lēš, ka TOS varētu būt 0,1—0,7 % populācijas.

Jebkāda cēloņa augšējās ekstremitātes DVT veido 1—4 % no visiem DVT gadījumiem. Lielākoties tā ir sekundāra, centrālās vēnas katetrizācijas vai protrombotisku stāvokļu (trombofīlijas, malignitātes) dēļ. Primāra jeb spontāna augšējās ekstremitātes DVT ir reta, aptuvenā sastopamība 1—2 gadījumi uz 100 000 cilvēku gadā. [5] Viens no primāras augšējās ekstremitātes DVT iemesliem ir venozais thoracic outlet sindroms, vēsturiski saukts arī par Paget—Schroetter sindromu vai “piepūles” trombozi (“effort” thrombosis). Līdz 15 % augšējās ekstremitātes DVT gadījumu komplicējas ar PATE. [8]

Etioloģija un patoģenēze

Thoracic outlet sindroma gadījumā simptomi rodas, dažādām anatomiskām struktūrām nospiežot nervu un asinsvadu kūlīti krūškurvja augšējās izejas (apertura thoracis superior) līmenī. Šis kūlītis ietver trīs anatomiskās struktūras (1. attēlā): muguras smadzeņu nervu pleca pinumu (plexus brachialis), zematslēgas artēriju (a. subclavia) un zematslēgas vēnu (v. subclavia). [3]

Nospiedums var rasties trīs dažādos anatomiskos līmeņos (1. attēlā):

• interskalēnajā telpā(scalene triangle), ko norobežo priekšējais un vidējais m. scalenus un pirmās ribas augšmala,
• kostoklavikulārajā telpā(costoclavicular space), ko norobežo atslēgas kauls, pirmā riba un lāpstiņa,
• telpā aiz m. pectoralis minor, kas veidojas starp m. pectoralis minor un krūškurvja sienu. [3]

Šo nospiedumu var radīt iedzimtas anomālijas, savainojumi vai fiziskas aktivitātes, kas veicina anatomisko eju sašaurināšanos (1. tabula).

Pēc skartās struktūras TOS iedala trīs veidos:

• neirogēns TOS (nTOS), kad nospiests pleca pinums,
• venozs TOS (vTOS), kad nospiesta zematslēgas vēna,
• arteriāls TOS (aTOS), kad nospiesta zematslēgas artērija.

Visbiežākais ir neirogēns TOS, novēro 95 % no visiem thoracic outlet sindroma gadījumiem. Venozs TOS attīstās 3 % gadījumu, arteriāls — 1 %. [3] Vienam pacientam šie veidi lielākā vai mazākā mērā var kombinēties, taču parasti, veiksmīgi ārstējot dominējošo, izzūd visi novērotie simptomi. [4]

Klīniskā aina

Klīnisko variantu patoģenēze un simptomātika apkopota 2. tabulā.

Neirogēns TOS

Izpaužas ar sāpēm, dizestēziju, nejutīgumu un vājumu augšējā ekstremitātē. Simptomi pastiprinās, paceļot roku. Ilgstoša nervu pinuma kompresija var izraisīt muskuļu vājumu un atrofiju, taču šāda atrade ir ļoti reta. Nereti novēro vienpusējas galvassāpes pieres rajonā, sāpes sejā vai žokļa apvidū.

Venozs TOS

Noteicošā ir asinsvada sieniņas hroniska traumatizācija, kuras dēļ veidojas stāze un endotēlija bojājums, kas veicina koagulācijas kaskādes aktivāciju, tālāk progresē vēnas tromboze. Tas parasti attīstās cilvēkiem, kas veic biežas, atkārtotas kustības, paceļot roku virs galvas. Nereti galējais provocējošais faktors ir palielināta asiņu viskozitāte dehidratācijas dēļ. [3; 4] Vēna visbiežāk tiek nospiesta spraugā starp atslēgas kaulu un pirmo ribu.

Rodas ekstremitātes pietūkums, ko pavada sāpes un cianotiska ādas krāsa. Bieži ir parestēzija pirkstos, kas biežāk saistīta ar tūsku, nevis nervu nospiedumu. Var novērot izteiktas vēnu kolaterāles uz krūškurvja priekšējās sienas un skartajā kakla pusē.

Arteriāls TOS

Simptomi parasti attīstās spontāni, nesaistīti ar darbu vai traumu. Gandrīz vienmēr šis tips saistīts ar kakla ribu vai pirmās ribas anomāliju (2. attēls). Tas attīstās jauniem cilvēkiem bez tipiskiem aterosklerozes riska faktoriem, tādējādi atšķirot to no perifēro artēriju slimības. Sākotnēji tas parasti izpaužas kā sāpes un vājums rokā, to paceļot virs galvas. Attīstoties trombozei, visbiežāk izpaužas kā rokas išēmija ar sāpēm, bālumu, parestēziju un vēsumu. Šie simptomi rodas arteriālas tromboembolijas dēļ a. subclavia. Jaunām sievietēm svarīgi to diferencēt no Reino fenomena. Dažkārt izpaužas arī kā augšējās ekstremitātes sāpes kustoties/kustinot, a. subclavia stenozes vai oklūzijas dēļ. Objektīvi skartajā rokā var būt zemāks sistoliskais asinsspiediens un novājināts perifērais pulss. Trombembolijas gadījumā iespējama pirkstu išēmija.

Diagnostika

TOS nereti ir izslēgšanas diagnoze. Jāizslēdz tādi cēloņi kā starpskriemeļu diska trūce, rotatoru manžetes bojājums, perifērs nervu bojājums, psihiatriski stāvokļi, koagulācijas traucējumi, mirdzaritmija, sekundāra dziļo vēnu tromboze, karpālā kanāla sindroms u.c.

Diagnozes pamatu veido klīniskie simptomi, taču nepieciešama papildu izmeklēšana TOS diagnozes apstiprināšanai, būtiski ir precīzi noteikt TOS veidu (neirogēns, venozs vai arteriāls), jo ārstēšana atšķiras.

Venozs TOS

Izvēles metode sākotnējai ekstremitātes izvērtēšanai ir ultrasonoskopija (2D, Doppler), kam pierādīts pietiekams specifiskums un jutīgums, lai atklātu dziļo vēnu trombozi. Ultrasonogrāfijas trūkumi ir atkarība no izmeklējuma veicēja, dažkārt var neizdoties saskatīt ne–okluzīvus piesienas trombus vai trombozi proksimālajā v. subclavia daļā, ko aizēno atslēgas kauls, krūšu kauls.

Digitālā venogrāfija ir visprecīzākā metode vēnu anatomijas izvērtēšanai, taču tā ir invazīva metode un tās veikšana var būt apgrūtināta, ja ekstremitāte ir stipri pietūkusi, turklāt tā lielākoties nav obligāti nepieciešama, lai apstiprinātu DVT diagnozi. Šo metodi izvēlas, ja ultrasonoskopiski trombozi nevar apstiprināt, taču saglabājas aizdomas par to. Tā varētu būt izvēles metode pacientiem ar hroniskiem un intermitējošiem simptomiem, lai veiktu dinamisku testu, izvērtējot ekstremitāti gan fizioloģiskā pozīcijā, gan paceļot aiz galvas.

Kad apstiprināta augšējās ekstremitātes vēnu tromboze, jāveic rentgenogramma krūškurvim, lai atrastu primāro trombozes cēloni, piemēram, kakla ribu, papildu ribas, patoloģiskas muskuļu piestiprināšanās vietas, pagarinātus kakla skriemeļu izaugumus. Papildu izmeklēšana ar datortomogrāfiju vai magnētisko rezonansi palīdz detalizētāk izvērtēt anatomiskās struktūras, turklāt iespējams atklāt trombozi, ko nav izdevies ieraudzīt ultrasonogrāfijas izmeklējumā.

Pat ja neizdodas atrast anatomisku patoloģiju, kas sindromu varētu izraisīt jauniem, citādi veseliem, aktīviem pacientiem ar tipisku klīnisko ainu, bez vēnu katetrizācijas anamnēzē vai citām zināmām slimībām, trombozi tāpat uzskata par primāru, jo iespējams, ka cēloni/patoloģiju var atklāt, veicot diagnostisku ķirurģisku manipulāciju. [5]

Arteriāls TOS

Izmeklēšanu sāk ar krūškurvja rentgenogrammu. Tā kā aTOS gadījumā vairāk nekā 90 % atrod ribu anomālijas, tad, ja rentgenogrammā šādas anomālijas neredz, aTOS diagnozi praktiski var izslēgt. [3]

Duplex ultrasonoskopijā var izvērtēt asins plūsmu artērijā, kas pastiprinās stenozes apvidū, distāli no stenozes var atklāt aneirismu. Šāda atrade neapstiprina, bet vedina uz aTOS diagnozi. Ar digitālās angiogrāfijas metodi var precīzāk noteikt fokālu artērijas lūmena slēgšanos un tās distālās daļas pildīšanos no kolaterālēm, kas apstiprina TOS diagnozi. 3. attēlā redzami digitālās angiogrāfijas rezultāti, pacientam aizliekot roku aiz galvas, a. subclavia aiz tuberculum m. scaleni ir ar fokālu lūmena oklūziju un distāli artērijas uzpildīšanos no kolaterālēm, kas apliecina pozitīvu thoracic outlet sindromu a. subclavia.

Datortomogrāfija palīdz sīkāk izvērtēt kaulu, muskuļu un asinsvadu anatomisko stāvokli. Datortomogrāfijas vai magnētiskās rezonanses angiogrāfija ar kontrastvielu ļauj izmeklēt ar funkcionālajām provēm: vispirms izvērtē artēriju miera stāvoklī, tad liek pacientam aizlikt roku aiz galvas un izvērtē, vai šāda kustība provocē asinsvada nospiedumu.

Neirogēns TOS

Iespējamās anatomiskās anomālijas ļauj izvērtēt krūškurvja rentgenogramma. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas izmeklējums ir svarīgs, lai izslēgtu radikulopātiju. Nozīmīga ir elektrofizioloģiskā izmeklēšana. Neirogēna TOS gadījumā elektromiogrāfijā uzrāda samazinātu sensorisko nervu potenciālu un patoloģisku F viļņu pārvadīšanu. [4]

Ārstēšana

Terapija indicēta tikai simptomātiskiem pacientiem. Kakla riba vai cita patoloģiska atrade pati par sevi nav iemesls tās korekcijai. [3]

Venozs TOS

Ārstēšanas mērķis ir mazināt simptomus, novērst komplikācijas un pasargāt no atkārtotas trombozes. Ārstēšanas iespējas: antikoagulantu lietošana, trombolīze un ķirurģiska iejaukšanās.

• Visiem pacientiem ar augšējās ekstremitātes DVT rekomendē antikoagulantu lietošanu vismaz trīs mēnešus. Ja epizodes atkārtojas, iesaka ilgāku terapiju.
• Pacientiem ar primāru augšējās ekstremitātes DVT ar pēkšņu sākumu, vidējiem vai smagiem simptomiem nepilnas 2 nedēļas rekomendē trombolīzi. Tā ir mazāk efektīva, ja simptomi bijuši ilgāk par 2 nedēļām.
• Ķirurģisku ārstēšanu iesaka pacientiem ar niecīgu operācijas risku, kuriem atklāta anatomiska anomālija, kas rada vēnas kompresiju. Ķirurģiskas iejaukšanās specifika atkarīga no attiecīgās anomālijas. Ja nav atklāta anatomiska anomālija un ja nav pierādīts neviens sekundāras trombozes iemesls, var veikt pirmās ribas rezekciju. [5]

Arteriāls TOS

Ārstēšanā iesaka antikoagulantu lietošanu, ķirurģisku iejaukšanos. Ja trombembolijas dēļ radusies išēmija ir neliela, ārstēšanu var sākt ar trombolīzi. Izteiktas išēmijas gadījumā indicēta trombektomija kombinācijā ar ķirurģisku dekompresiju. Dažkārt nepieciešama arī a. subclavia šuntēšana, kam var izmantot v. saphena magna vai augšstilba vēnu. [3]

Akūtas išēmijas gadījumā var attīstīties miofasciālās telpas nospieduma (compartment) sindroms, kad jāveic fasciotomija.

Neirogēns TOS

Terapiju rekomendē sākt konservatīvi, jo 60—70 % pacientu simptomi izzūd jau pēc konservatīvas ārstēšanas (fizikālās terapijas, rokas ergonomiskas pozicionēšanas ikdienā, nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu lietošanas). Ja pēc 8—12 nedēļām konservatīvā terapija nav efektīva un simptomi saglabājas, iesaka ķirurģisku iejaukšanos. [6]

Terapijā izmanto arī anestezējošu vielu vai glikokortikoīdu injekcijas starp priekšējo un vidējo scalene muskuli. Literatūrā minēta arī A tipa botulotoksīna injekcija, tomēr šīm metodēm trūkst pierādījumu. [3]

Ķirurģiska ārstēšana

Lielākajā daļā thoracic outlet sindroma gadījumu (izņemot nTOS, kas parasti padodas konservatīvai ārstēšanai) pacients jāārstē ķirurģiski, lai koriģētu anatomiskās struktūras, kas rada nervu vai asinsvadu nospiedumu.

Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai:

• simptomātiski pacienti ar aTOS vai vTOS, kuriem paredzamā operācija nav ļoti riskanta,
• simptomātiski pacienti ar nTOS, kam ir progresējošs vājums, sāpes vai parestēzija rokā, ko neizdodas mazināt ar konservatīvu ārstēšanu. [3]

Izšķir divus ķirurģiskas iejaukšanās principus: priekšējā scalene muskuļa rezekcija vai kakla ribas vai pirmās ribas rezekcija (to nosaka nervu—asinsvadu nospiedēja struktūra). [3]

Iznākums pēc ķirurģiskas ārstēšanas:

• nTOS gadījumā rezultāta vērtējums ir lielā mērā subjektīvs, atkarīgs no pacienta sajūtām. Pozitīvs iznākums minēts 91—93 % gadījumu, taču desmit gados tas mazinās līdz 64—71 %, kas, iespējams, liecina, ka tieši nTOS gadījumā nozīmīgāka par ķirurģisku ārstēšanu ir fizikālā terapija, rokas ergonomiska pozicionēšana;
• aTOS gadījumā prognoze atkarīga no sākotnējās išēmijas smaguma. Lēš, ka sešus mēnešus pēc operācijas asimptomātiski varētu būt 91 % pacientu;
• vTOS pacientiem trombolīze, kam seko ķirurģiska iejaukšanās, pozitīvu rezultātu dod 95 % gadījumu. [3]

Tomēr jāņem vērā, ka trūkst lielapjoma apkopojošu datu par šo sindromu, tāpēc prognozes rādītāji, visticamāk, nav precīzi.

KOPSAVILKUMS

• Thoracic outlet ir rets sindroms, kas var būt nejauša atrade bez simptomātikas vai arī izpausties ar plexus brahialis, v. subclavia, a. subclavia vai šo struktūru kombinācijas nospiedumu, radot attiecīgo simptomātiku un komplikācijas.
• Tā kā TOS skar pārsvarā jaunus vīriešus bez blakusslimībām, labākā pieeja ir anatomisko defektu ķirurģiska koriģēšana, īpaši aTOS un vTOS gadījumā, toties nTOS gadījumā labāks efekts ir konservatīvai terapijai, fizioterapijai.
• TOS dēļ attīstījušos dziļo vēnu trombozi augšējā ekstremitātē novēro samērā reti, tomēr visbiežāk tā attīstās jauniem vīriešiem, sportistiem. Tas saistīts ar specifisko patoģenēzi, kad trombozi izraisa atkārtota vēnas traumatizācija atkārtotu apjomīgu rokas kustību dēļ. Nav precīzu datu par vTOS saistību ar PATE, vairākos gados publicēti atsevišķi klīniskie gadījumi, lielākā daļa no tiem apraksta sportistus. Pacienti ar vTOS, kuriem ķirurģiski novērš anatomisko defektu, kas izraisa TOS, var turpināt nodarboties ar fiziskām aktivitātēm bez ierobežojuma. Nereti kā PATE komplikācija attīstās arī pulmonāla hipertensija.
• No klīniskā gadījuma var secināt, ka svarīgi identificēt PATE iemeslu. Klīniskā aina un ārstēšana tāpēc nemainās, tomēr pacients, ja laikus nenovērš cēloni, pat adekvātas antikoagulantu terapijas fonā var piedzīvot atkārtotas PATE epizodes, kas būtiski ietekmē dzīves kvalitāti.