PORTĀLS ĀRSTIEM UN FARMACEITIEM
Šī vietne ir paredzēta veselības aprūpes speciālistiem

Recidivējoša kreisās plaušas bulloza emfizēma

I. Štrumfa, N. Vorobjova, D. Mežale
Klīniskā gadījuma demonstrācijā paciente ar bullozu emfizēmu, kam raksturīgi emfizematozi pūšļi ar pilnīgu plaušu audu destrukciju, kuru diametrs pārsniedz 1 cm. Šīs bullas nepiedalās oksigenācijā un var izraisīt aizdusu, sāpes krūškurvī, hipoksiju, var komplicēties ar pneimotoraksu, infekcijām un malignitāti.

Klīniskais gadījums

Paciente, 32 gadus veca, 2000. gadā stacionēta slimnīcā ar akūtu pielonefrītu. Pirms izrakstīšanās no stacionāra veic krūškurvja rentgenogrammu, kurā nejauši konstatē bullozu dobumu kreisās plaušas augšdaivā, kas aizņem divas trešdaļas plaušas, tomēr šai laikā pacientei sūdzību par apgrūtinātu elpošanu nav (1. attēls). Tā kā operācijai indikāciju nav un nekonstatē klasiskos plaušu emfizēmas riska faktorus, pacientei iesaka kontroli pēc vairākiem gadiem.

Krūškurvja rentgenogramma Krūškurvja rentgenogramma
1. attēls
Krūškurvja rentgenogramma

Slimību anamnēze

Bērnībā bieži slimojusi ar angīnu, akūtām respiratorām vīrusu infekcijām. 2007. gadā pārslimojusi ērču encefalītu. 2012. gadā veikta ehokardiogrāfija, kur konstatē aortas vārstuļa viru sklerozi, 1. pakāpes trikuspidālu regurgitāciju. Rekurentas urīnceļu infekcijas.

Slimības gaita

2005. gadā paciente sūdzas, ka jau aptuveni divus gadus ir elpas trūkums fiziskas slodzes laikā. Veicot datortomogrāfiju krūškurvja orgāniem, kreisās plaušas augšdaivā konstatē 16 × 11,3 × 14,6 cm lielu bullu (2., 3. attēlā). Maijā pacientei veic video asistētu torakoskopisku marginālu kreisās plaušas galotnes rezekciju. Histoloģiski audu fragmentā daudzkameru emfizematozas bullas ar mērenu sieniņas sklerozi, bronhiolu dilatāciju un deformāciju.

2005. gads, pirms operācijas 2005. gads, pirms operācijas
2. attēls
2005. gads, pirms operācijas
2005. gads, pirms operācijas 2005. gads, pirms operācijas
3. attēls
2005. gads, pirms operācijas

Pēc operācijas

Sešas dienas pēc operācijas krūškurvja rentgenogrammā kreisās plaušas augšdaivā konstatē jaunu ovālu plānsienainu dobumu ap 8 × 12 cm. Rodas aizdomas, ka pacientei liela bulla, tāpēc nosūta uz atkārtotu datortomogrāfiju un rentgenogrāfiju krūškurvim (4., 5. attēls).

2005. gads, pēc operācijas 2005. gads, pēc operācijas
4. attēls
2005. gads, pēc operācijas
2005. gads, pēc operācijas 2005. gads, pēc operācijas
5. attēls
2005. gads, pēc operācijas

Kontrole

2007. gadā kontroles datortomogrāfijā plaušām novērota neliela dobuma palielināšanās.

Tālākā slimības gaita

2008. gadā paciente dodas uz kārtējo kontroles vizīti pie ārstējošā ārsta, veikta datortomogrāfija krūškurvim (6., 7. attēls), tāpēc tiek nosūtīta uz operāciju.

2008. gads, pirms operācijas 2008. gads, pirms operācijas
6. attēls
2008. gads, pirms operācijas
2008. gads, pirms operācijas 2008. gads, pirms operācijas
7. attēls
2008. gads, pirms operācijas

Pacientei veic kreisās puses torakotomiju, marginālu plaušu bullas rezekciju. Pēcoperācijas periodā ilgstoši saglabājas paaugstināta temperatūra, tāpēc paciente piecas dienas saņēmusi plaša spektra antibiotikas (meronēms 0,5 g 2 × dn). Kontroles izmeklējumos (8., 9. attēls) pēc datortomogrāfiskās ainas ar vislielāko varbūtību jādomā par iedzimtu lokālu emfizēmas apvidu, iespējams, ar papildu bronhu, kā arī iekaisuma komponentu lejas daivas 9. segmentā.

2008. gads, pēc operācijas 2008. gads, pēc operācijas
8. attēls
2008. gads, pēc operācijas
2008. gads, pēc operācijas 2008. gads, pēc operācijas
9. attēls
2008. gads, pēc operācijas

Pēc antibiotiku kursa temperatūra pazeminās, pacienti izraksta tālākai novērošanai pie ģimenes ārsta.

2009. gadā veic kontroles datortomogrāfiju, kur konstatē bullu kreisās plaušas piesaknes zonā gar starpdaivu pleiru, augšdaivā (10. attēls).

2009. gads, kontroles izmeklējums 2009. gads, kontroles izmeklējums
10. attēls
2009. gads, kontroles izmeklējums

Atkārtotā datortomogrāfijā 2012. gadā — kreisajā plaušā piesaknes zonā gar starpdaivu pleiru, augšdaivā 5 × 7 × 8,8 cm no apkārtējiem plaušu audiem skaidri norobežots plaušu segments. Aksiālā plaknē ar paaugstinātu pneimatizāciju, deformētu — retinātu plaušu zīmējumu, fibrotiskām izmaiņām — bulla. Salīdzinot ar iepriekšējo datortomogrāfijas izmeklējuma aprakstu no 2009. gada, bulla bez būtiskas mainības dinamikā.

Kopsavilkums

Pacientei nav konstatēts neviens no biežākajiem plaušu emfizēmas riska faktoriem (smēķēšana, marihuānas atkarība vai alfa–1–antitripsīna deficīts), kas liek domāt par iedzimtu lokālu emfizēmas apvidu, iespējams, ar atsevišķu bronhu. Primāri, bullai izplešoties, tiek nospiesti apkārtējie plaušu audi, veidojas to ateleketāze. Ilgstošas atelektāzes dēļ plaušu audi vietām kļūst fibrotiski, mainās to elastība.

Pēcoperācijas periodā atlikušajiem plaušu audiem izplešoties un joprojām pastāvot gaisa pieplūdei caur papildu bronhu, iespējams, izmainītās plaušaudu elastības dēļ veidojas jauna bulla. Nevar izslēgt pēcoperācijas recidīvu saistību ar nepilnīgām bullas rezekcijām.

Pārskats par patoloģiju

Bullozai emfizēmai raksturīgi emfizematozi pūšļi ar pilnīgu plaušu audu destrukciju, kuru diametrs pārsniedz 1 cm. Bullas nepiedalās oksigenācijā un var izraisīt aizdusu, sāpes krūškurvī, hipoksiju.

Etioloģija

Gandrīz visiem pacientiem ar bullozu emfizēmu anamnēzē ir smēķēšana (cigarešu, marihuānas). Literatūrā milzu bullu attīstību saista ar HIV infekciju un narkotiku intravenozu lietošanu (īpaši metadona, metilfenidāta un talku saturošu narkotiku). [1] Narkotiku atkarīgajiem, kas intravenozi ievada metilfenidātu, bullas ir līdzīgas tām, kādas attīstās alfa–1–anti-tripsīna deficīta gadījumā.

Retāki bullu attīstības iemesli: Marfāna sindroms, Ehlers—Danlos sindroms, granulomatozs poliangīts, Šegrēna sindroms un sarkoidoze. [3]

Bullozu emfizēmu klasifikācija

Bullozas emfizēmas klasificē četrās grupās.

  • 1. grupa: viena liela bulla ar normāliem piegulošiem plaušas audiem.
  • 2. grupa: multiplas bullas ar normāliem piegulošiem plaušas audiem.
  • 3. grupa: multiplas bullas ar difūzu emfizēmu piegulošajos plaušu audos.
  • 4. grupa: multiplas bullas ar plaušu izmaiņām citas patoloģijas dēļ.

Klīniskā aina

Bullozai emfizēmai bieži ir asimptomātiska gaita. Ja bulla ir liela un traucē plaušas izplešanos, parādās plaušu funkcijas traucējumi, galvenokārt elpas trūkums slodzes laikā. Bullozas emfizēmas gadījumā simptomi var parādīties komplikāciju dēļ.

Komplikācijas

Biežākās bullozas emfizēmas komplikācijas ir pneimotorakss, infekcija, asins atklepošana no erodētas artērijas. Bulloza emfizēma palielina varbūtību plaušu vēža attīstībai. Plaušu vēža biežums vīriešiem, kam nav emfizēmas, ir 0,19 %, bet vīriešiem ar bullozu emfizēmu plaušu vēža biežums ir 6,1 %.

Diagnostika

Fizikālā izmeklēšanā pacientam var būt fizioloģiska elpošana vai tahipnoja, mucveidīgs krūškurvis, perkutori — hiperrezonanse, auskultatīvi — novājināta elpošana. Atrade var būt unilaterāla vai bilaterāla. [5]

Laboratoriskie izmeklējumi

Laboratorijā jānosaka hemoglobīna koncentrācija asinīs, lai izslēgtu anēmiju un izvērtētu, vai nav attīstījusies sekundāra policitēmija hroniskas hipoksēmijas dēļ. Tāpat jānosaka alfa–1–antitripsīns.

Funkcionālie plaušu testi

Emfizēmas gadījumā būtiskākais novērojamais funkcionālais traucējums ir gaisa plūsmas ierobežojums. Tas diezgan precīzi izmērāms ar spirometru.

Pacientiem, kam veic bullektomiju, plaušu funkcionālie rādītāji atšķiras, vidēji tie ir:

  • FEV1 = 32—64 %,
  • FEV1/FVC = 37—53 %,
  • TLC = 110—131 %,
  • RV = 226—268 %.

Attēldiagnostiskie izmeklējumi

Bullu daudzumu, lokalizāciju un tilpumu var noteikt rentgenoloģiski AP un LL projekcijās. Lai precīzi noteiktu bullas īsto izmēru, rentgenuzņēmums jāizdara maksimālās ieelpas laikā.

Datortomogrāfija ir jutīga izmeklēšanas metode, ar kuru var noteikt slimības pakāpi un novērtēt plaušu stāvokli, ko ne vienmēr iespējams izdarīt rentgenogrāfiski. Tāpēc datortomogrāfijas izmeklējums nepieciešams visiem pacientiem ar emfizēmu. Datortomogrāfija var palīdzēt pneimotoraksu diferencēt no lielas emfizematozas bullas. Bullu sienas biezums parasti ir 1 mm. Ja siena ir biezāka, jāapsver sēnīšu vai mikobaktēriju infekcija, granuloma vai bronhu karcinomas diagnoze. [6]

Angiogrāfiju un plaušu scintigrāfiju izmanto, lai novērtētu bullai piegulošo plaušas audu funkcionālo potenciālu — no tā, cik adekvāta ir perfūzija saspiestajā plaušā, atkarīga plaušas funkcijas atjaunošanās pēc operācijas.

Ārstēšana

Emfizēmas ārstēšanai izmanto dažādas metodes: gan medikamentozu terapiju, rehabilitāciju, gan vingrinājumu programmas un skābekļa inhalācijas. Tā kā slimības patoģenēzi tie neietekmē, tad šīs ārstēšanas metodes nav efektīvas. Daudz efektīvāka ir ķirurģiska operācija, tās efekti un ieguvumi parādīti tabulā. Ķirurģiskas iejaukšanās mērķis ir likvidēt bullu, saglabājot labi apasiņotus un potenciāli funkcionētspējīgus plaušu audus.

Bullozas emfizēmas ķirurģiskas ārstēšanas efekti un ieguvumi Bullozas emfizēmas ķirurģiskas ārstēšanas efekti un ieguvumi
Tabula
Bullozas emfizēmas ķirurģiskas ārstēšanas efekti un ieguvumi

Prognoze

Prognozes kritēriji ir pacienta vecums, ķirurģiskā pieeja un metode, emfizēmas smaguma pakāpe. Pacientiem ar minimālām pārmaiņām bullai piegulošajos audos mirstība ir 1,5 %, bet pacientiem ar difūzu emfizēmu mirstība sasniedz 11 %. Lielākā daļa nāves gadījumu ir elpošanas mazspējas vai pleiropulmonālas infekcijas dēļ.

 

Kopsavilkums

  • Bullozai emfizēmai raksturīgi emfizematozi pūšļi ar pilnīgu plaušu audu destrukciju, kuru diametrs pārsniedz 1 cm. Tai bieži ir asimptomātiska gaita.
  • Ja bulla ir liela un traucē plaušas izplešanos, parādās plaušu funkcijas traucējumi, galvenokārt elpas trūkums slodzes laikā.
  • Bulloza emfizēma palielina varbūtību plaušu vēža attīstībai. Plaušu vēža biežums vīriešiem, kam nav emfizēmas, ir 0,19 %, bet vīriešiem ar bullozu emfizēmu plaušu vēža biežums ir 6,1 %.
  • Emfizēmas gadījumā būtiskākais novērojamais funkcionālais traucējums ir gaisa plūsmas ierobežojums. Tas diezgan precīzi izmērāms ar spirometru.
  • Visiem pacientiem ar emfizēmu jāveic datortomogrāfija.
  • Emfizēmas ārstēšanai izmanto dažādas metodes: gan medikamentozu terapiju, rehabilitāciju, gan vingrinājumu programmas un skābekļa inhalācijas. Tā kā slimības patoģenēzi tie neietekmē, tad efektīvāka ir ķirurģiska ārstēšana.

Literatūra

  1. Diaz PT, Clanton TL, Pacht ER. Emphysema-like pulmonary disease associated with human immunodeficiency virus infection. Ann Intern Med, 1992; 116(2): 124.
  2. Mani D, Guinee DG Jr, Aboulafia DM. Vanishing lung syndrome and HIV infection: an uncommon yet potentially fatal sequela of cigarette smoking. J Int Assoc Physicians AIDS Care (Chic), 2012 Jul-Aug; 11(4): 230–233.
  3. Inokuma S. Pulmonary involvement in Sjögren’s syndrome. Intern Med, 2002; 41(2): 73.
  4. Clark JG, Kuhn C 3rd, Uitto J. Lung collagen in type IV Ehlers-Danlos syndrome: ultrastructural and biochemical studies. Am Rev Respir Dis, 1980 Dec; 122(6): 971–978.
  5. Meyers BF, Patterson GA. Chronic obstructive pulmonary disease. 10: Bullectomy, lung volume reduction surgery, and transplantation for patients with chronic obstructive pulmonary disease. Thorax, 2003; 58(7): 634.
  6. Sharma N, Justaniah AM, Kanne JP, Gurney JW, Mohammed TL. anishing lung syndrome (giant bullous emphysema): CT findings in 7 patients and a literature review. J Thorac Imaging, 2009; 24(3): 227.
  7. Stern EJ, Webb WR, Weinacker A, Müller NL. Idiopathic giant bullous emphysema (vanishing lung syndrome): imaging findings in nine patients. AJR Am J Roentgenol, 1994; 162(2): 279.