Klīniskā gadījuma prezentācijas mērķis: Vegenera granulomatozes daudzo izpausmju apskats un pareizo diagnostisko izmeklējumu veikšanas nozīme pacienta dzīvildzes un dzīves kvalitātes uzlabošanā.
Klīniskais gadījums
Sūdzības, iestājoties PSKUS
Pacients, 54 gadus vecs, šā gada 4. janvārī neatliekamā kārtā stacionēts PSKUS Nefroloģijas nodaļā, jo 2. janvārī veicis kontroles analīzes, kur kreatinīns 1014 mkmol/l.
Stacionēšanas brīdī sūdzības par izteiktu vājumu, nespēku, sliktu apetīti, vemšanu, paaugstinātu ķermeņa temperatūru 38 °C.
Stacionēšanas brīdī pacients ir kavēts, nomākts, depresīvs.
Objektīvi: augums 1,9 m, svars 90 kg. Arteriālais asinsspiediens 140/80 mm/Hg, sirdsdarbības frekvence 80 ×/min. Perifēro tūsku nav.
Diurēze pa dabiskajiem urīnceļiem līdz 2 l/diennaktī, caur nefrostomu — līdz 500 ml diennaktī.
Zināms, ka kopš 20 gadu vecuma pacientam ir 1. pakāpes arteriālā hipertensija, bet medikamentus regulāri nav lietojis. Strādājis tipogrāfijā par sagādnieku. Smēķēšana apmēram 3 gadus.
Slimības anamnēze
Kopš 2007. gada ilgstošas sāpes labajā sānā, tāpēc ambulatori veikta MR vēdera dobuma orgāniem, bet, pēc pacienta vārdiem, nekas patoloģisks nav konstatēts. Tā kā sāpes turpinājušās, izmeklēts arī mugurkauls, MR izmeklējumā pie mugurkaula atrasts veidojums.
Latvijas Onkoloģijas centrā
2010. gadā pacients stacionēts LOC izmeklēšanai un terapijai. Diagnozes precizēšanai veikta diagnostiska laparotomija, kur retroperitoneālajā telpā ap a. iliaca communis dextra atrasts iekaisuma infiltrāts, kas tika rezecēts. Sekundāra labā urīnizvadkanāla striktūra ar hidronefrozi un "nefunkcionējoša" labā niere.
Histologa slēdziens: reaktīva limfoīdo audu hiperplāzija, lipomatoze stromā. Fibrozi audi ar hronisku nespecifisku iekaisumu paasinājuma fāzē ar fibrinoīda tipa nekrozi, perēkļainu makrofāgu, polimorfo leikocītu infiltrāciju (limfoplazmocitāru), pārliecinoši ļaundabīga audzēja nav.
Bioķīmijas analīzēs: kreatinīns 135 mkmol/l.
Veikta nieru dinamiskā scintigrāfija, kur labā niere praktiski nefunkcionējoša, iespējama nieru artēriju stenoze. Kreisajā nierē praktiski normāla nieres funkcija, iespējams hronisks pielonefrīts.
Rīgas Austrumu Klīniskajā universitātes slimnīcā
Pacients izrakstīts ārstēšanai ambulatori. Pēc pāris dienām pacientu neatliekamā kārtā stacionē RAKUS ar sūdzībām par nespēku kājās un labajā rokā. Neirologs diagnosticē dziļās jušanas traucējumus, kas vairāk izteikti labajā kājā. Pēc klīnikas un pacienta sūdzībām veikta DT galvai: kreisajā puslodē paraventrikulāri paaugstinātas densitātes perēklis ar viegli perifokālu tūsku; DT kontrolei dinamikā: sīka intracerebrāla hematoma kreisajā puslodē, kuras apjoms nav pieaudzis, viegla perifēra lizēšanās.
Veikts DT izmeklējums krūškurvim, vēderam, mazā iegurņa orgāniem: retroperitoneāli fibrotiski audi ap a. iliaca communis proksimālo daļu un v. iliaca communis distālo daļu, izteiktāki labajā pusē ar urīnizvadkanāla iesaisti un tā daļēju obturāciju.
Pacientam veikta cistoskopija ar pielovezikāla stenta ievadīšanu.
Stacionārā pacientam pēkšņs redzes zudums a. centralis retinae embolijas dēļ, bet galvas smadzeņu asinsvadu digitālajā subtrakcijas angiogrāfijā datus par aneirismām vai asinsvadu malformācijām neiegūst.
Pacientam veikta arī digitālā subtrakcijas angiogrāfija labās nieres rajonam: patoloģiskus asinsvadu tīklojumus neredz, proksimālās daļas artērija izlocīta, viegli hiperplazēta, dislocēta.
Laboratorijas izmeklējumos: Hgb 9,74 g/l, kreatinīns 146 mkmol/l.
Urīna analīzē: Leu 25/mkl, Er 250/mkl.
Pēc histoloģijas slēdziena ordinēta 10 dienas ilga terapija ar metilprednizolonu 20 mg × 1. Pacientu plānoja izrakstīt ar diagnozēm:
spontāna intracerebrāla hemorāģija smadzeņu kreisajā puslodē, subkortikāla, hipertensīvas ģenēzes;
tīklenes kreisās centrālās artērijas embolija;
Ormonda slimība (idiopātiska retroperitoneāla fibroze ar sekundāru labās puses ureteropielokalikektāziju);
stāvoklis pēc pielovezikāla stenta ievadīšanas.
Tomēr pacientu nepaspēj izrakstīt, jo sākas Cl. difficile izraisīts kolīts, tāpēc pacientu pārved uz proktoloģijas nodaļu; kopā stacionārā pavadīts 1 mēnesis.
Rajona slimnīcā
Drīz pacientu stacionē rajona slimnīcā ar kuņģa–zarnu trakta asiņošanu un akūtu nieru mazspēju (ANM).
Stacionēšanas brīdī kreatinīns 947 mkmol/l, kas dinamikā uzlabojas (507 mkmol/l).
US nierēm: bez būtiskas dinamikas.
Pacientu izraksta no stacionāra ar diagnozēm:
asiņošana no kuņģa–zarnu trakta;
labās kājas flebotromboze;
PATE ar kardiopulmonālu reanimāciju;
Ormonda slimība (idiopātiska retroperitoneāla fibroze, limfoīdo audu hiperplāzija);
stāvoklis pēc labā urīnizvadkanāla stentēšanas;
hroniska nieru slimība IV;
stāvoklis pēc intracerebrālas hemorāģijas ar labās puses hemisindromu.
Ambulatori terapijā rekomendē metoprololu 50 mg × 2, sulfasalazīnu 500 mg × 3, pantoprazolu 20 mg × 2.
Vaivaros un Traumatoloģijas un ortopēdijas slimnīcā
Pēc kāda laika cerebrāla insulta dēļ seko apmēram 6 mēnešus ilgs rehabilitācijas kurss Vaivaros. Pacients sācis staigāt, bet parādās sāpes rokās, kājās, dinamikā tās progresē un apgrūtina staigāšanu, izteikta notirpuma sajūta plaukstās un dedzinoša sajūta gan plaukstās, gan pēdās.
Trīs mēnešus pēc ievietošanas evakuēts pielovezikālais stents. Ambulatori vēršas pie vairākiem speciālistiem, arī neirologa, kas diagnosticē plaukstu muskuļu hipotrofiju, pastiprinātu muskuļu tonusu labās puses ekstremitātēs, izteiktākus cīpslu refleksus un patoloģiskus refleksus labajā pusē. 2012. gadā neirogrāfija. Ļoti dziļa, aksonāli demielinizējoša, sensori motora polineiropātija kājās vairāk nekā rokās.
2012. gada 3.—18. septembrī pacients ārstējas Traumatoloģijas un ortopēdijas slimnīcā mugurkaula C6 un C7 diska trūces dēļ ar abpusēju radikulopātiju un cervikālu mielopātiju. Veikta C6—C7 mikrodiskektomija, kakla priekšējā spondilodēze ar "keidžu" un granulām.
Laboratorijas izmeklējumos: Hgb 133 g/l, kreatinīns 258 mkmol/l.
Urīna analīzē: olb. < 0,25 g/l, Er < 10, Leu < 25.
Slimības dinamika 2013.—2014. gadā
Dinamikā pacientam sūdzības saglabājas, tāpēc periodiski konsultē dažādi speciālisti un nosūta uz izmeklējumiem diagnozes precizēšanai.
2013. gada 28. februārī DSA kāju artērijām. Maģistrālās artērijas abās kājās caurlaidīgas, bet tajās netipiski lēna plūsma. Apakšstilba artērijas abās kājās šaura diametra, nepārliecinoši iekontrastējas pēdas artērijas abās kājās, iespējams, suboklūziju dēļ.
2013. gada 22. aprīlī veikta neirogrāfija. Palēnināta impulsu pārvade pa visu izmeklēto nervu motorajām un sensorajām šķiedrām. Dziļa aksonāla motori sensora polineiropātija kāju un roku nervos. Ņemot vērā pacienta vaskulārās problēmas, vēlama angiopātiju izslēgšana. Jāapsver nervu biopsija.
2013. gada 29. aprīlī ādas, muskuļaudu biopsija no kreisā apakšstilba. Skeleta muskulatūras minimāla distrofija.
2013. gada 2. maijā kāju artēriju doplerogrāfija. Datu par patoloģiskām izmaiņām kāju artērijās nav. Dinamikā pacientam parādās arī urinācijas traucējumi, tāpēc konsultējas ar urologu, kas ambulatori veic mikcijas cistometriju (2013. gada 8. oktobrī) un diagnosticē komplicētu infravezikālu obstrukciju ar sekundāru urīnpūšļa pāraktivitāti un daļēju urīna retenci.
Rekomendē iestāties PSKUS Uroloģijas nodaļā, ko pacients arī izdara; 2013. gada 24.—26. oktobrī veikta optiska uretrotomija un prostatas transuretrāla biopsija.
Histoloģijas materiāla slēdzienā: prostatas audi ar blīvu difūzu iekaisīgu infiltrāciju bez malignizācijas.
Izraksta ar diagnozēm:
komplicēta LPH;
hronisks prostatīts;
urīnizvadkanāla striktūra. Parciāla urīna aizture;
urīnceļu infekcija;
labās puses nefroskleroze. Hroniska nieru slimība.
Pēc izrakstīšanās no uroloģijas nodaļas rekomendē ambulatori turpināt sulfametoksazola/trimetroprima lietošanu.
2013. gada 16.—23. decembrī pacients ārstējas rajona slimnīcā, kur stacionēts neatliekamā kārtā ar sūdzībām par ļoti lielu nespēku, stiprām sāpēm vēderā vairāk labajā sānā, kas ir vairākas nedēļas, kopš 10. decembra paaugstināta ķermeņa temperatūra, mājās bijis klepus un neliela hemoptoe (2—3 dienas). Šo sūdzību dēļ mājās izdzēris vairākus iesaiņojumus NSPL.
Stacionārā pacientam izmeklējumos konstatē novirzes analīzēs: pazemināts hemoglobīna līmenis 8,9 g/dl, paaugstināts kreatinīna līmenis 298 mkmol/l un paaugstināts CRO līmenis 161 mg/l.
Urīna analīzē: olbaltums 0,75 g/l, leikocīti — kaudzītēs, eritrocīti 6—7 redzes laukā (r. l.).
USG vēdera dobuma orgāniem: labās puses urostāze II—III pak. Labās nieres sarukuma pazīmes. Prostatas hipertrofija.
Rtg krūškurvim: plaušu sakņu limfadenopātija.
FGS: anēmijas iezīmes. Viegli erozīva gastropātija antrumā. Žults reflukss kuņģī. Ātrais ureāzes tests negatīvs.
Stacionārā pacientam sāk antibakteriālo terapiju ar ceftriaksonu, ciprofloksacīnu, metronidazolu.
2013. gada 24. decembrī pacientu no rajona slimnīcas pārved uz PSKUS Uroloģijas nodaļu, kur veic DT vēdera dobuma orgāniem (skat. 1. attēlu).
1. attēls
DT vēdera un retroperitoneālajiem orgāniem (24.12.2013.)
Stāvoklis pēc laparotomijas ar pēcoperācijas skavām aortas bifurkācijas līmenī labajā pusē un šķiedrainu intraabdominālo taukaudu infiltrāciju. Labās nieres sarukums. Labās puses urostāze ar platu urīnizvadkanālu proksimāli no pēcoperācijas skavu līmeņa. Prostatas hiperplāzija.
24. decembrī veic labās puses nefrostomiju. Ārstē ar antibiotiķiem ceftriaksonu un ciprofloksacīnu. Analīžu rezultātus dinamikā skat. tabulā.
Tabula
Analīžu kontrole dinamikā (28.12.13.—02.01.14.)
Pacientu 02.01.14. izraksta no uroloģijas nodaļas ar diagnozēm:
stāvoklis pēc intraabdomināla tumora operācijas;
retroperitoneāla fibroze;
labās puses hidronefroze, nefroskleroze;
komplicēta urīnceļu infekcija;
labās puses akūts pielonefrīts;
hroniska nieru slimība III.
Rekomendē turpināt amoksiklāva un furamaga lietošanu, kontrolēt kreatinīna un iekaisuma rādītāju līmeni dinamikā.
Analīzes Nefroloģijas nodaļā 2014. gada 4. janvārī.
Asinsaina: leikocīti 14,2 tūkst., Er 2,5 milj., hemoglobīns 74 g/l, trombocīti 489 tūkst.
Asins bioķīmija: kreatinīns 899 mkmol/l, GFĀ 9,8 ml/min./1,73m2, Na 127 mmol/l, K 6,5 mmol/l, hlorīdi 96 mmol/l, CRO 99,6 mg/l, kop. olb. 81 g/l, albumīns 29 g/l. Seruma proteīnu elektroforēze: albumīns 40,1%, alfa 1 — 4,6%, alfa 2 — 11,1%, bēta 1 — 5,3%, bēta 2 — 5,7%, gamma 33%, triglicerīdi 1,0 mmol/l, kop. holesterīns 4,0 mmol/l, ABLH 0,98 mmol/l, ZBLH 2,55 mmol/l, parathormons 19 pmol/l (1,48—7,63).
Urīna analīze: urīns dzeltens, dzidrs, olb. 0,25 g/l, nitrītu tests negatīvs. Er 43/mkl, Leu 106/mkl, nieru epitēlija šūnas 18/mkl, bakt. 78/mkl, hialīnie cilindri 1/mkl.
USG: nieres parastas formas, gludu kontūru, parenhīmas slānis plānāks (1 cm) lb. pusē, tur nefrostoma. Kreisā niere 11,7 × 4,5 cm, Gr I—II, parenhīma 1,6 cm. Konkrementus, urostāzi nekonstatē. Prostatas hiperplāzija, struktūra nehomogēna, kalcinātu ēnas, izmēri 5,2 × 5,1 × 5,7 cm.
Rtg krūškurvim: peribronhovaskulāras fibrozes pārmaiņas.
GFĀ un bioķīmisko parametru dēļ pacientam būtu jāsāk dialīze, tomēr, tā kā nav akūtu indikāciju neatliekamai dialīzei, nogaida; diagnozes precizēšanai veikta kreisās nieres biopsija; sākta antibakteriālā terapija ar tazocīnu (piperacilīns/tazobaktāms) un simptomātiska terapija.
Nieres biopsijas rezultāts: pusmēneši kamoliņu Boumena telpās, vairums cellulāri, arī fibrotiski. Tubulārā epitēlija šūnu saplakšana, tubulīts. Interstīcijā mononukleāro šūnu infiltrācija skar apm. 90% no kortikālās zonas. Tubulāra atrofija > 50%. Intersticiāla fibroze 20%. Smags nekrotizējošs arterīts. Kongo sarkanais krāsojums negatīvs.
IF — IgA, IgM, IgG, C3 — negatīvi.
Slēdziens: difūzs pusmēnešu un nekrotizējošs glomerulonefrīts, ļoti aktīvs un nekrotizējošs arterīts (skat. 2. attēlu).
2. attēls
Difūzs pusmēnešu un nekrotizējošs glomerulonefrīts, ļoti aktīvs un nekrotizējošs arterīts
Pirms imunoloģisko analīžu atbilžu sagaidīšanas sāk patoģenētisku ārstēšanu ar metilprednizolonu un ciklofosfamīdu šādās devās: metilprednizolons 3 dienas pulss (500 mg — 1000 mg — 1000 mg) un ciklofosfamīds 800 mg 1 ×, tālāk 1 g ik mēnesi līdz ar prednizolona devu 60 mg 1 × dienā.
Imunoloģija: C3, C4, ANA skrīn. — negatīvi, SAA 98,6 mg/l, ANCA skrīn. — 5,2 (< 1,0), AV pret MPO negat., AV pret PR3 — 9,7 V/ml (< 5,0), AV pret GBM neg. IgG 17,7 g/l (↑), IgA 2,57 g/l, IgM 0,7 g/l.
EKG: sinusa ritms 83 ×/min., intraventrikulāri vadīšanas traucējumi.
Ehokardiogrāfija: EF 63%. Sirds dobumi normāla lieluma, vārstules — norma. Viegla KK sieniņu hipertrofija.
DT plaušām: pēc DT ainas ar lielāko varbūtību hronisks process plaušās ar nevienmērīgi dilatētiem segmentāriem bronhiem, kas veido pārsvarā varikozas un cilindriskas bronhektāzes ar izteiktām fibrotiskām izmaiņām (skat. 3. attēlu). To fonā izveidojusies komunikācija starp S6, S9 un S10 kreisajā pusē un mezgls labās plaušas S10. Domājams, hronisko izmaiņu fonā pievienojusies sēnīšu infekcija.
3. attēls
Bronhektāze abpusēji, ar sekrētu. Ir arī fibrotiskas izmaiņas
Diagnozes precizēšanai veikta bronhoskopija (2014. gada 23. janvārī). Bronhoskopijā: labā bronha sieniņā erozijas ar bālganu aplikumu un detrītu. Gļotāda sārta, tūskaina. Pēc detrīta evakuācijas lobārās un segmentārās atveres pārskatāmas. Kreisā galvenā bronha mediālajā sieniņā erozijas ar bālganu aplikumu. Lobārās un segmentārās atveres pārskatāmas, brīvas. Slēdziens: tuberkulozs endobronhīts? Ar Vegenera granulomatozi asociēts bronhu bojājums.
Biopsija no erozijām labajā galvenajā bronhā, kur mēreni aktīvs, maz izteikts nespecifisks iekaisums.
Krēpu klīniskā analīze: Leu > 100 r. l., Er 30—50 r. l., alveolārie makrofāgi 1—40 r. l., mirdzepitēlijs 3—8 r. l., plakanais epitēlijs 3—10 r. l., Eo Leu — nav atrasti.
Citoloģija: neitrofilie leikocīti, distrofiski izmainītas cilindriskā epitēlija šūnas, plakanā epitēlija šūnas, alveolārie makrofāgi, detrīta piciņas, 1 daudzkodolu histiocīts. Hronisks iekaisums. Malignas šūnas neatrod. ARB nav atrastas.
Mikrobioloģiska izmeklēšana: Acinetobacter baumanii , reti Candida albicans , TBC negatīvs.
Pacientu konsultē arī LOR, kas vaskulīta pazīmes nekonstatē, un oftalmologs (sekas pēc asinsrites traucējumiem tīklenē un redzes nervā 2010. gadā).
Analīžu kontrole dinamikā: antibakteriālās un patoģenētiskās terapijas fonā pacienta iekaisuma rādītāji dinamikā mazinās, uzlabojas nieru funkcija.
Atkārtotā US: urostāzi nekonstatē.
Iespējams, ka pacienta stāvokļa uzlabošanos dinamikā noteica adekvātā terapija, kuras fonā mazinājās fibrotiskie audi, kas nospieda uzrīnizvadkanālu, ir atjaunojusies attece pa dabiskiem urīnceļiem.
2014. gada 22. janvārī evakuē nefrostomu, 28. janvārī pacientu izraksta.
Diagnozes:
nekrotizējošs c—ANCA asociēts vaskulīts (Vegenera granulomatoze) ar vairāku orgānu iesaisti. Pārklāšanās ar Polyarteriitis nodosa , suspecta ;
ātri progresējošs glomerulonefrīts;
akūta nieru mazspēja hroniskas nieru slimības IV fonā (GFĀ 16 ml/min.);
labās puses periureterāls, retroperitoneāls iekaisums. Periuretrīts;
labās puses hidronefroze;
sekundāra anēmija. Sekundāra hiperparatireoze;
aksonāla motori sensora polineiropātija rokās un kājās;
granulomatozs (?) plaušu un bronhu bojājums;
aina pēc cerebrāla insulta (2010. gadā). N. opticus atrofija.
Ambulatori terapijā lietojamās zāles:
prednizolons 50 mg × 1;
ciklofosfamīds 1 g/mēnesī;
amlodipīns 5 mg × 1, metoprolols 25 mg × 1, tamsolusīns/dutasterīds 0,5/0,4 mg × 1, sulfametoksazols/trimetoprims 480 mg × 1;
flukonazols;
kalcija karbonāts, holekalciferols, omeprazols, neurontine , neurorubine .
Diskusija
Prof. A. Pētersons: Lai gan vērojama pozitīva dinamika, precizēta diagnoze, pacients pagaidām ir slimības procesā, nekas vēl nav beidzies un viss var mainīties, tāpēc šajā situācijā jūsu padoms un viedoklis būtu ļoti svarīgs.
Prof. I. Mihailova: Vai tad, kad pirms četriem gadiem pacientam sākās visi simptomi un bija hemorāģiskā insulta parādības, prevalēja nespēks, nogurums, ilgstoša temperatūra? Vai retroperitoneālās fibrozes dēļ viņu ārstēja ar prednizolonu?
Dr. S. Derkevica: Sākotnēji tādu sūdzību nebija. Viņam bija tikai sāpes labajā sānā (apmēram trīs gadus). Prednizolonu lietoja tad, kad viņš tika stacionēts ar insultu, tas bija rekomendēts īslaicīgi, desmit dienas, vispirms 20 mg nedēļu, tad 10 mg.
Prof. V. Pīrāgs: Gribu pateikties par interesanto gadījumu. Vai diagnoze par sistēmisko vaskulītu jums šķita ticamāka? Vai tas bija pirmajā dienā, 4. janvārī, kad jūs viņu redzējāt? Kāpēc trīsarpus gadu viņš bija bez diagnozes un patoģenētiskas adekvātas terapijas? Īstenībā brīnums, kā viņš izdzīvoja.
Dr. S. Derkevica: Doma par sistēmisku slimību bija, bet operatīva nieru biopsijas atbilde un imunoloģiskie izmeklējumi ar pozitīvām cANCA antivielām to nostiprināja.
Prof. A. Pētersons: Redzot garo anamnēzi ar daudzajām slimībām, akūtu hospitalizāciju 8. nodaļā urēmijas, sepses dēļ, šķita, ka pacientam tūliņ sākama nieru aizstājterapija (NAT). Bet tas, ka kreisā niere ir liela, tūskaina un no labās puses nefrostomas izdalās puslitrs urīna, liecināja, ka nieru funkcija kaut nedaudz, bet ir saglabāta, urīna analīzē izmaiņas bija minimālas. Ja tā, tad kāpēc pacientam ir nieru mazspēja? Līdz ar to aktuāls ir nieru biopsijas jautājums. Protams, visai grūti par to izšķirties pacientam ar daudziem riskiem, uz dialīzes robežas. Mazliet riskējām un biopsiju veicām (faktiski tajā pašā dienā varēja sākt arī dialīzi, jo cipari tiešām bija lieli). Ja nebūtu veikuši, grūti pateikt, kāds būtu tālākais domu gājiens, izvērtējot anamnēzi. Šajā gadījumā pacientam vismaz uz laiku ir saglābta nieru funkcija. Neiropātijas iznākums, visticamāk, ir daudz grūtāks.
Dr. S. Šteina: Par ādas muskuļu biopsiju. Vai nebija tomēr cerība tur kaut ko ieraudzīt? Vai arī tā nebija kvalitatīva?
Dr. S. Derkevica: Tur bija distrofiskas izmaiņas, bet tas arī bija viss.
Prof. I. Mihailova: Šī diagnoze šajā gadījumā ir ārkārtīgi grūta, jo būtībā visu klīnisko ainu mulsina uroloģiskā patoloģija, ļoti daudz ko varēja izskaidrot arī ar nieru mazspēju, jo strādā tikai viena niere, tur bija septiska reakcija. Šo diagnozi tomēr noteica prof. Pētersons, drosmīgi uzņemoties bioptēt vienīgo nieri, turklāt izmaiņas urīna analīzēs bija ārkārtīgi niecīgas. Faktiski diagnoze tika noteikta, pateicoties nieru biopsijai. Ļoti parasta rīcība būtu vienkārši veikt dialīzi un mest tam visam mieru. Man ir jautājums pulmonologiem. Nekad neesmu dzirdējusi, ka vaskulīts varētu izpausties ar bronhektāzēm. Viss kaut kas tur var būt — asins spļaušana, kapilāru bojājums. Vai tas kādreiz ir redzēts? Būtībā viņam nebija nekādas anamnēzes par klepu iepriekš vai kādas sūdzības. Tā bija pilnīgi pārsteidzoša atrade.
Dr. A. Buls: Paldies par ziņojumu. Liekas, es salīdzinātu ar veco bildīti, kur zilonis un tie daudzie aklie. Izskatās, ka pa četriem gadiem, kad kopā viss savilkts, visi ir gudri. Protams, ka nieru biopsija bijusi izšķirošā, un skaidrs, ka svarīgs bija cilvēks, kas paskatās uz visu situāciju kopumā un detalizēti iziet cauri. Attiecībā uz bronhektāzi ir tā, ka, protams, minējumus var izteikt dažādus, vai tās ir tieši saistītas ar vaskulītu, visādi var būt, jo biežāk jau skaitās, ka ir kāda iedzimta kaite vai arī, piemēram, garais klepus bērnībā, ko ne vienmēr var izsekot, arī starp 50—60 gadīgajiem gadās pa kādam, kurš saka: jā, viņš slimojis ar garo klepu, un tradicionāli skaitās, ka garais klepus ir viena no infekcijām, kas varētu izraisīt. Turklāt 54 gados var arī neatcerēties, ka bijusi kaut kāda pneimonija, jo ne jau visiem vecāki to izstāsta. Bet, runājot par endobronhiālo ainu, jā, tas gan bija, ka pirmā doma mūsu apstākļos, viens no pirmajiem minējumiem būtu tuberkulozes endobronhīts, otrs — tā varētu būt Vegenera granulomatoze. Bronhektāzes. Var jau būt, ka tas ir tikai blakus moments, kas atkal nojauc galvu.
Prof. A. Pētersons: Ne viss ir skaidrs par šo pacientu. Vegenera granulomatoze ar sīko asinsvadu bojājumu (kapilāri, prekapilāri, arteriolas, venulas nekrotizējošs bojājums) ir. Bet pārliecinoši bija arī vidējo artēriju bojājums, jo bija sašaurināti asinsvadi kājās, bija nieru biopsijā iekaisuši, sīkās artērijas, vidējās artērijas, bijis arī išēmisks insults. Līdz ar to diferenciāldiagnoze ar klasisko nodozo poliartrītu. Bet terapija abām būtu ļoti līdzīga. Cilvēkam diagnosticē Ormonda sindromu vai idiopātisku retroperitoneālu fibrozi. Aizmirsta ir latīņu un grieķu valoda, nezina vairs, ko nozīmē idiopātisks, līdz ar to jautājums — "idiopātiska" mēs varam rakstīt tikai tad, kad tiešām nezinām, kāpēc slimība radusies, kad izslēgti visi pārējie iemesli. Biežākais iemesls tika izslēgts — tā ir malignitāte, bet lokāla infekcija, sistēmisks iekaisums... Vēl kā iemesls retroperitoneālas fibrozes procesiem aprakstīta aortas ateroskleroze ar pangām, kad būtu vajadzīga cits ārstēšanas veids.
No otras puses, ja bija diagnosticēts, bet netika ārstēts... Tur bija epizode, kad lietoti 20 mg prednizolona, tad pāriets uz 10 mg. Tā nav nekāda retroperitoneālas nespecifiskas fibrozes ārstēšana! Visiem nopietniem, neskaidriem pacientiem ar nieru bojājumu būtu jātaisa nevis vienkāršās sijājošās diagnostikas analīzes, bet precīzi izmeklējumi. Tas attiecas tālab uz urīna analīzi, kā uz ANCA titriem asinīs.
Prof. V. Pīrāgs: Rīta sēde ar daudzām pārdomām. Ārsta darbs līdzīgs detektīva darbam, tikai jājautā, cik labi detektīvi mēs esam. Ko varam mācīties? Vai garais ceļš ar 10 000 latu vai eiro izdevumiem atsver to, ka, iespējams, tika izglābta 54 gadus veca darbaspējīga cilvēka dzīvība vai vismaz viņa stāvoklis uz kādu laiku tika stabilizēts?
