Demonstrācijas mērķis – reta barības vada vēža lokalizācija un klīniska manifestācija – pacients ar apjomīgu kakla veidojumu, kurš varētu būt gan audzējs, gan metastāzes kakla limfmezglos, kā arī sifilītiska gumma.
Klīniskā gadījuma demonstrācija
(Dr. A. Stāka)
Pacients, 50 gadus vecs vīrietis, atvests uz P. Stradiņa Klīniskās universitātes slimnīcas Uzņemšanas nodaļu 2006. gada oktobra sākumā, stacionēts 7. nodaļā tālākai izmeklēšanai. Sūdzības par izteiktu vājumu un nespēku kājās, nespēju patstāvīgi staigāt. Pēc kritiena redzama brūce uz labā vaiga. Anamnēzes ievākšana bija apgrūtināta, jo pacients jauca datus, kā arī neizprata uzdotos jautājumus. Tādējādi jau Uzņemšanas nodaļā tika izslēgta akūta cerebrāla patoloģija, veicot datortomogrāfiju galvas smadzenēm. Mērķtiecīgi vaicājot, izdodas uzzināt, ka pacients stacionēts pirmo reizi, līdz šim nopietni neesot slimojis. Sliktāk jūtoties apmēram sešus mēnešus, pēdējos divus mēnešus progresējot rīšanas grūtības. Regulāri lietojis alkoholu, smēķēšanas stāžs ~30 paciņu gadi.
Objektīvā atrade
Pacients kavēts, nekritisks. Āda netīra, samazinātu turgoru, redzamās gļotādas bālas. Paaugstināta ķermeņa temperatūra 37,9ºC. Kakla labajā pusē supraklavikulāri pie m. sternocleidomastoideus dxt. redzams samērā liels (apmēram 10x10 cm) veidojums, kas izteikti deformē kaklu, palpatori blīvas konsistences, nesāpīgs, mazkustīgs (1. attēls). Palielinātus perifēros limfmezglus nepalpē. Sirdsdarbība ritmiska, 70 reizes minūtē, arteriālais asinsspiediens 120/70 mm/Hg. Plaušās novājināta vezikulāra elpošana, trokšņus neauskultē. Vēders palpējot mīksts, nesāpīgs. Aknu mala + 2 cm zem ribu loka pa l. medioclavicularis dxt. gluda, blīvas konsistences, nesāpīga.
1. attēls
Liels veidojums kakla labajā pusē
Primārā klīniskā diagnoze
Limfoma? Vairogdziedzera vēzis? Metastātiska karcinoma?
Laboratoriskie un instrumentālie izmeklējumi
Asins aina: leikocīti 16,7x109/l (St 15%, Sg 76%, Eo 1%, 4%, Mo 4%), hemoglobīns 125 g/dl, trombocīti 267 x1012/l, eritrocītu grimšanas ātrums 66 mm/h.
Onkomarķieri: CEA, CA 19-9, a-fetoproteīns - normas robežās.
Bioķīmija: ASAT 17 U/l, ALAT 11 U/l, GGT 20 U/l, SF 92 U/l, kopējais bilirubīns 10 mkmol/l, glikoze 4,2 mmol/l, LDH 239 U/l (¯), KFK 17 U/l (¯), kopējais olbaltums 64 g/l, albumīns 29 U/l (¯), urea 5,9 mmo/l, kreatinīns 1,1 mg%, nātrijs 137 mmol/l, kālijs 5,2 mmol/ l (), hlorīdi 92 mmol/l (¯), kalcijs 3,64 mmol/l (), holesterīna frakcijas - norma.
Parathormons:
C reaktīvais proteīns: >200 mg/l ().
Elektrokardiogramma: sinusa ritms 125 x/min., kreisā kambara hipertrofija.
SED 4(+), TPHA 4(+).
Krūšu kurvja rentgenogrāfija: patoloģiskas izmaiņas plaušās nekonstatē.
Vēdera dobuma rentgenogrāfija: bez patoloģijas.
Ultrasonogrāfija kakla veidojumam: liels, labi norobežots, neregulāras formas, apasiņots veidojums nehomogēnu struktūru; veidojuma apmērus ar ultrasonogrāfijas metodi noteikt nevar, ir iespaids, ka tas turpinās videnē.
Ultrasonogrāfija vairogdziedzerim: vairogdziedzeris normāla lieluma, mezglus neredz. Veidojums pieguļ vairogdziedzera labās daivas laterālajai malai, bet neizskatās kā no vairogdziedzera izejošs. Tā izmēri ~2x5x7 cm, struktūra viegli nehomogēna, izskatās pēc vairāku veidojumu konglomerāta. Diagnozes precizēšanai nepieciešama datortomogrāfija.
Datortomogrāfija (DT) plaušām un videnei: plaušās patoloģiskus veidojumus nevēro. Labajā pusē kakla daļā diferencējas liela patoloģiska audu masa ~8x6x5 cm, patoloģisko audu blīvums nehomogēns, centrālā daļa hipodensāla, iespējams, ka tajā ir destrukcija. Patoloģiskie audi atbīda pa kreisi traheju, kā arī vairogdziedzeri un barības vadu. Iedzertais kontrastējums barības vadā izsekojams līdz augšējai daļai. Izdarot rekonstrukcijas, ~9,7 cm garā posmā barības vada lūmenā diferencējas liela, patoloģiska audu masa, kura praktiski obturē barības vada lūmenu. Barības vada bazālajās daļās iegūst normālu kontrastējumu. Palielinātais barības vads cieši pieguļ aortas lokam un descendējošai aortai, kā arī abiem galvenajiem bronhiem. Slēdziens: barības vada ļaundabīgs audzējs ar lielu patoloģisku audu masu labajā kakla pusē virs atslēgas kaula.
Ezofagogastroduodenoskopija (EGDS): barības vadā no 23-32 cm dziļuma pusperimetru aizņem plašs, sabrūkošs tumors ar izteiktu kontakta sangvināciju (2. attēls). Instruments garām iet. Distāli barības vads neizmainīts. Kardija, kuņģis, duodens - bez malignitātes pazīmēm.
2. attēls
Plašs, sabrūkošs tumors ar izteiktu kontakta sangvināciju (EGDS)
Histoloģiskais slēdziens: infiltratīvi augošs plakanšūnu vēzis ar pārragošanos.
Slimības dinamika
Pacientu konsultē dermatologs, tiek nozīmētas Lues specifiskās reakcijas - IFA (IgM+IgG), kas arī ir pozitīvas un apstiprina diagnozi - Lues latens.
Pacienta vispārējais stāvoklis dinamikā pasliktinās. Apziņa neskaidra, ir zāģējoša ķermeņa temperatūra līdz 38,6ºC. 18. oktobrī tiek sasaukts konsilijs par tālāko terapijas taktiku un slimnieka aprūpi. Konsilija slēdziens: pacientam ir barības vada plakanšūnu vēzis un lues latens; vispārējā smagā stāvokļa un procesa izplatības dēļ iespējama simptomātiska terapija. Tajā pašā dienā - exitus letalis.
Galīgā klīniskā diagnoze
Barības vada augšējās trešdaļas infiltrējoši augošs plakanšūnu vēzis T4N1M0, ar izplatību kakla mīkstajos audos, virs atslēgas kaula kakla labajā pusē. Karcinomatoza intoksikācija. Elektrolītu disbalanss ar hiperkalciēmiju, hipokaliēmiju. Sekundāra anēmija. Lues latens. Jauktas ģenēzes encefalopātija.
Diskusija
Prof. V. Pīrāgs: Skumji, ka tikai tik vēlīnā stadijā pacients nokļūst pie ārstiem. Bet, raugoties no klīniskā viedokļa, šķiet dīvaini, ka slimniekam sākumā nebija nekādu rīšanas grūtību un bija vajadzīgs plašs izmeklējumu loks, lai nokļūtu pie barības vada vēža diagnozes.
Dr. A. Stāka: Kontakts ar pacientu bija apgrūtināts, un tikai pēc ļoti mērķtiecīgas izvaicāšanas viņš atzīmēja rīšanas grūtības, taču tā nebija vadošā sūdzība.
Doc. U. Dumpis: Vai autopsijā nekonstatēja izmaiņas smadzenēs, kas raksturīgas sifilisam?
Dr. A. Stāka: Autopsija netika veikta. Bet arī šajā virzienā pacients tika izmeklēts, jo neskaidrās apziņas dēļ bija aizdomas par neirosifilisu. Tika veikta lumbālpunkcija, punktāts izmeklēts, SED reakcija bija negatīva.
Prof. J. Pokrotnieks: Joprojām aktīvi tiek veikti onkomarķieru testi. Vai tam ir kāda nozīme, ja mēs audzēju jau redzam?
Dr. A. Stāka: Parasti, ja ir aizdomas par onkoloģisku procesu, onkomarķierus paņemam jau uzņemšanas dienā nodaļā un tikai pēc tam tiek veikti nākamie izmeklējumi. Dažkārt tam ir nozīme.
Prof. J. Pokrotnieks: Šī ir ļoti strīdīga situācija - negatīva atrade plaša, sabrūkoša audzēja gadījumā!?
Prof. V. Pīrāgs: Šajā gadījumā, ja būtu mērķtiecīgi iets uz audzēja morfoloģiskās ainas iegūšanu, diagnoze varēja būt skaidra jau otrajā dienā.
Dr. A. Stāka: Mums bija skaidrība jau otrajā dienā pēc DT un EGDS slēdziena. Protams, taktiski pareizi būtu veikt veidojuma biopsiju ar histoloģiskā materiāla analīzi pēc iespējas ātrāk.
Prof. J. Pokrotnieks: Man tomēr nav skaidra šī veidojuma daba. Kas varēja būt tā iemesls?
Dr. A. Stāka: Mēs par to diskutējām, un šis jautājums līdz galam nav skaidrs arī tagad. Tas varēja būt gan barības vada audzējs, gan metastāzes kakla limfmezglos, kā arī sifilītiska gumma. Protams, ka veidojuma biopsija jautājumu palīdzētu atrisināt. Veidojums bija liels, labi apasiņots, tādēļ tika nolemts biopsiju neveikt. Es pirmajā vietā liktu barības vada audzēja masu.
Dr. G. Geldnere: Manā praksē šādi pacienti ar kakla veidojumiem un diagnostiskām problēmām ir bijuši vairākas reizes. Atceros gadījumu, kad pacients nodaļā bija ievietots ar augstu ķermeņa temperatūru un leikocitozi. Arī toreiz SED reakcija bija tā, kas uzveda uz pareizā ceļa. Veidojums bija kakla labajā pusē, liels un sāpīgs. Pacientam bija smags sifiliss ar gummu kakla labajā pusē. Bija arī arteria carotis nospiešanas simptomi. Pacientu tālāk ārstēja dermatovenerologi. Citā gadījumā pacientei dzemdību nodaļā bija milzīgs veidojums kakla kreisajā pusē, kas ļoti strauji palielinājās pēc dzemdībām. Tā bija kavernoza tuberkuloze limfmezglā. Vēl viens gadījums - slimniekam bija ļoti liels, ciets veidojums kakla labajā pusē un tā bija no vairogdziedzera izejoša hamartroma, kas tika histoloģiski apstiprināta. Kas attiecas uz limfomas diagnozi, tad tā ir limfmezglu sistēmas slimība, un viena limfmezgla palielināšanās nevar būt Hodžkina limfoma, drīzāk tā varētu būt sarkoma. Atceros pacienti, kurai bija liels limfmezgls cirkšņa rajonā, un tā izrādījās no retroperitoneāliem audiem izejoša sarkoma.
Prof. J. Pokrotnieks: Izskanēja pamatota doma par to, ka vajadzēja paņemt biopsiju, kas palīdzētu noteikt precīzu diagnozi.
Dr. G. Geldnere: Diagnozi mēs noteicām ļoti ātri. Pāris dienās visus jautājumus bijām atrisinājuši. Jau dienā, kad pacients iestājās stacionārā, punkcijas jautājums kļuva aktuāls. Ja mēs paši nodaļā to varētu veikt, tas arī tiktu izdarīts. Kad pacients nomira, mēs vēlējāmies, lai tiktu veikta autopsija, taču pacienta māte tam kategoriski iebilda, jo viņai bija maldīgs priekšstats par tās mērķi. Šobrīd es domāju, ka diferenciāldiagnoze var būt divējāda - metastāze no barības vada vēža vai sifilītiska gumma.
Dr. A. Stāka: Ja pacienta vispārējais stāvoklis būtu stabils, būtu bijis iespējams veikt cor biopsiju, lai izslēgtu sifilītisku gummu. Barības vada vēža diagnoze tika histoloģiski apstiprināta no endoskopijas laikā ņemtām biopsijām.
Dr. V. Voltnere: Biopsijai ir ļoti liela nozīme, bet ne vienmēr pirmā biopsija dod precīzu atbildi. Lielākā daļa pacientu ar rīšanas grūtībām nonāk pie gastroenterologa. Man ambulatori uz konsultāciju reiz atnāca 64 gadus veca sieviete, kurai divus gadus bijušas rīšanas grūtības, kas pēdējā laikā kļuvušas izteiktākas, un viņa nevarēja norīt cietu barību. Rentgenoloģiski tika konstatēta barības vada vidējās trešdaļas striktūra, no endoskopijas laikā paņemtās biopsijas - nespecifiskas iekaisīgas izmaiņas. Viņai veica barības vada bužēšanu, rīšana atjaunojās. Pēc divām nedēļām, atkārtoti bužējot, tika ņemta biopsija, kuras histoloģiskā atbilde bija - sifilītiska gumma. Šādos gadījumos prognoze ir labvēlīga.
Doc U. Dumpis: Kā mēs zinām, sifiliss mūsdienās reti sasniedz pēdējās stadijas, jo cilvēki agrāk vai vēlāk saņem antibiotikas, kas ārstē šo slimību, tomēr jārēķinās arī ar šādiem gadījumiem. Pacienta personības degradācija varēja būt saistīta ar sifilisu vai dzīves veidu, bet, visticamāk, encefalopātija slimības beigās bija vēža intoksikācijas dēļ. Kas attiecas uz biopsijām - ja mezgli ir sāpīgi, tad varbūt nav jāsteidzas ņemt biopsijas, bet, ja tie ir lieli un nesāpīgi, biopsijas tomēr jāveic.
Prof. J. Pokrotnieks: No endoskopista viedokļa varu teikt, ka biopsijas jāņem daudz, dažreiz to skaits pat sasniedz 20. Par punkcijas biopsijām - ko darīt, ja atbilde ir negatīva? Vai tas nozīmē, ka audzēja nav? Tik lieliem veidojumiem ir nepieciešams ņemt vairākas biopsijas.
Prof. V. Pīrāgs: Ir vecs ārstu likums - ja ir divas slimības, tad vienmēr mēģiniet domāt, ka tās ir vienas slimības divas izpausmes.
Kakla veidojumu diferenciāldiagnostika un pārskats par barības vada vēžiem
(Dr. A. Stāka)
Ja veidojumus kaklā konstatē bērniem, tad 80% gadījumu tiem ir labdabīga izcelsme, ja pieaugušajiem - visticamāk, tie būs malignas izcelsmes (tabula).
Tabula
Kakla veidojumu diferenciāldiagnostika
Barības vada vēzis nav no biežākajiem gastrointestinālā trakta audzējiem, taču tam ir agresīva gaita un augsta mirstība. Pēc ASV Vēža asociācijas datiem 2007. gadā sagaidāmi 15 560 jauni vēža gadījumi un paredzamā mirstība ir 13 940 gadījumi. Pārsvarā slimo vīrieši (attiecība 4:1), saslimšanas vidējais vecums - 67 gadi. Barības vada vēzis 90% gadījumu ir plakanšūnu vēzis vai adenokarcinoma, 10% - leiomioma, karcinoīds, limfoma vai melanoma.
Lokalizācija un izplatība
Trīs ceturtdaļas no adenokarcinomām lokalizējas barības vada distālajā daļā, bet biežākā plakanšūnu vēža lokalizācija ir starp vidējo un apakšējo barības vada trešdaļu. Barības vada cervikālā lokalizācija ir sastopama ļoti reti. Apmēram 50% gadījumu slimība tiek diagnosticēta novēloti, kad jau ir plašs lokāls process, attālas metastāzes un radikāli pacientam palīdzēt nav iespējams.
Riska faktori
Plakanšūnu vēža pierādītie riska faktori - alkohola lietošana, smēķēšana, barības vada ahalāzija un ķīmisks apdegums, Plammera-Vinsona (Plummer-Vinson) sindroms, galvas un kakla audzēji anamnēzē, apstarošana krūts audzēja gadījumā. Adenokarcinomas pierādītie riska faktori - Barreta barības vads, gastroezofageālā atviļņa simptomi, apstarošana krūts audzēja gadījumā (N Engl J Med 2003; 349: 2241-52).
Klīniskie simptomi
Disfāgija (74%), odinofāgija (17%), svara zudums (57%). Vēlīnās stadijās - retrosternālas sāpes, dispnoja, klepus un balss aizsmakums.
Diagnostika
Rentgenizmeklējums ar bāriju, augšējā gastrointestinālā endoskopija, datortomogrāfija krūšu kurvim. Pirms operācijas precīzāk izvērtēt audzēja invāzijas dziļumu un audzēja stadiju, kā arī paņemt aspirācijas biopsiju var ar endoskopiskās ultrasonogrāfijas metodi. Ar pozitronemisijas tomogrāfiju iespējams precizēt slimības izplatību (15% pacientu ar iepriekš diagnosticētu lokālu slimību tika konstatētas attālas metastāzes).
Terapija
Ja process ir lokāls - ķirurģiska ārstēšana. Šie audzēji ir daļēji jutīgi uz staru un ķīmijterapiju. Paliatīvā terapija - stenta ievietošana, ja pacientam ir rīšanas grūtības.
