Šā klīniskā gadījuma mērķis ir parādīt pacientu ar reti sastopamu patoloģiju – atkārtotu limfas krāšanos pleiras telpā un vēdera dobumā –, kurš ir padziļināti izmeklēts vairākās medicīnas iestādēs, bet hilotoraksa un hilozā ascīta cēlonis nav atrasts. Pacientam ir izdarītas vairākas ķirurģiskas operācijas, kuru efektivitāte ir ierobežota, kā arī atkārtoti nozīmēta parenterālā barošana, rekomendēta pilnīga beztauku diēta, kuras efektivitāti pierādīs laiks un pacienta līdzestība.
Klīniskā gadījuma demonstrācija
(Dr. K. Bernarde)
Pacients - 52 gadus vecs vīrietis, šoferis, kopš 2009. gada novembra 1. grupas invalīds. Atkārtoti ārstējies Latvijas Infektoloģijas centra (LIC) Tuberkulozes un plaušu slimību klīnikā un P. Stradiņa Klīniskajā universitātes slimnīcā. Kopš 2009. gada 26. maija hospitalizēts piecas reizes.
Dzīves anamnēze
Desmit gadu vecumā - reimatisms, veikta tonsilektomija, saņēmis ilgstošu antibakteriālu terapiju, atzīts par veselu. 1960. gadu vidū veikta apendektomija. 1972. gadā labā un 1976. gadā kreisā cirkšņa trūces operācija. 1970. gadu beigās cietis autoavārijā, pēc tam progresējuši gaitas traucējumi.
1980. gadu sākumā noteikta multiplās sklerozes diagnoze, saņēmis atkārtotus kursus ar steroīdiem, bez būtiska klīniska efekta, tad 1990. gadu vidū MR izmeklējumos galvā un kaklā multiplās sklerozes perēkļi nav atrasti un pacientam mainīta neiroloģiskā diagnoze - spastiska spinālā paralīze.
Latvijas Infektoloģijas centrā
(2009. gada 26. maijs - 11. jūnijs un 29. jūnijs - 4. novembris)
Tabula
Asinsaina
Kopš 2009. gada marta pacientam ir progresējošs elpas trūkums, sauss klepus. 2009. gada maija vidū izdarīta plaušu rentgenogramma, kur konstatē šķidrumu labajā pleiras telpā. Pacients tiek nosūtīts uz LIC Tuberkulozes un plaušu slimību klīniku, kur ārstējas no 2009. gada 26. maija līdz 11. jūnijam. Šajā laikā veikti vairāki izmeklējumi.
Pleiras punkcija: iegūta limfa, pleiras punktātā citoloģiski malignas šūnas neatrod, pleiras punktāta uzsējums uz TM negatīvs.
Fibrobronhoskopija: bez patoloģiskas atrades. Bronhu skalojumā TM negatīvs (bakterioskopiski).
Pleiras biopsija labajā pusē: nespecifisks iekaisums.
Veikta videotorakoskopija un talka pleirodēze labajā pusē. Pacients tiek izrakstīts, bet pēc īslaicīgas uzlabošanās turpinās šķidruma krāšanās labajā pleiras dobumā. Tāpēc pacients atkārtoti tiek stacionēts LIC Tuberkulozes un plaušu slimību klīnikā 29. jūnijā, kur ārstējas līdz 4. novembrim. Šajā laikā veikti vairāki izmeklējumi.
Torakotomija labajā pusē un limfātiskā vada nosiešana. Pēc tam hilozais saturs sāk krāties kreisajā pleiras telpā.
Datortomogrāfija (DT) plaušām: kreisajā plaušā bazāli samazināta pneimatizācija, pleiras telpā daudz šķidruma. Labā puse pēc operācijas, tajā zīmējuma akcents, neliela pleiras reakcija, interlobārs iekapsulējums un minimāli gaiss. Videnē atsevišķi sīki limfmezgli.
DT vēderam: bez patoloģijas.
Torakotomija kreisajā pusē, limfātiskā vada nosiešana un talka pleirodēze. Histoloģiskā atbilde no videnes limfmezgla - nespecifisks reaktīvs limfadenīts.
Tomēr limfas krāšanās kreisajā pleiras dobumā turpinās, punkcijas tiek veiktas sākotnēji vienu reizi nedēļā, pēc tam reizi divās nedēļās, punktētās limfas daudzums katrā reizē ap 1000-1300 ml.
USG vēdera dobumam: konstatē arī brīvu šķidrumu vēdera dobumā.
Pacients kopš 2009. gada jūnija ir zaudējis 17 kg ķermeņa svara, attīstās smaga hipoproteinēmija (kopējais olbaltums 48 g/ l, albumīns - 21 g/l). 2009. gada oktobrī 14 dienas saņēmis parenterālo barošanu ar Kabiven. Pacients izrakstīts ar rekomendāciju veikt regulāras kreisās puses pleiras punkcijas reizi divās nedēļās.
P. Stradiņa Klīniskās universitātes slimnīcā
14. nodaļā (2009. gada 29. novembris - 10. decembris)
Novembrī pacients akūtā kārtā tiek stacionēts slimnīcas 14. nodaļā, sūdzas par pieaugošu elpas trūkumu, masīvām perifērām tūskām, ascītu.
RTG thoracis: šķidruma kolekcijas abās pleiras telpās, labajā pusē 1,5 cm bazāli virs diafragmas kupola. Kreisajā pusē bazāli un laterāli 5-6 cm kolekcija ar izvelvētu ārējo kontūru. Sastrēguma pazīmes mazajā asinsrites lokā.
USG vēderam: labajā pleiras telpā neliela šķidruma kolekcija 1 cm biezā slānī, kreisajā pleiras telpā kolekcija 14 x 10 x 5 cm, nav septēta. Atzīmēta punkcijas vieta. Daudz ascīta. Vēdera priekšējās sienas biezums 1,9 cm - tūska. Ascīts ap aknām un liesu 4-5 cm biezā slānī. Aknu struktūra, žultspūslis, liesa, nieres, urīnpūslis bez US redzamas patoloģijas.
Kreisās pleiras telpas punkcija: 1100 ml hilozs šķidrums.
Ascīta punkcija: iegūti 4 litri hiloza ascīta.
Ascīta punktāta citoloģija: eritrocīti, distrofiski izmainītas mezotēlija šūnas dažādās nobrieduma pakāpēs, segmentkodolainie leikocīti. Malignu šūnu iztriepēs nav.
Ascīta uzsējums: aerobā un fakultatīvi anaerobā mikroflora nav augusi.
Klīniskā ascīta analīze: leikocīti 20-30 r.l., eritrocīti pilni r.l. Rivalta mēģinājums pozitīvs, agranulocīti - 36%, granulocīti - 49%, histiocīti - 15 %, mezotēlija šūnas 10-30-40 r.l.
EGDS: kardijas mazspēja. Mazaktīva gastrīta aina. Perigastrālu adhēziju aina. Malignomas norādījumu augšējā gremošanas traktā nav. Datu par barības vada vēnu varikozi nav.
Torakālā ķirurga konsultācija: rekomendē bada diētu, parenterālu barošanu un plānveida operāciju - Cysterna chyli liģēšanu.
6. nodaļā (2009. gada 11.-23. decembris)
Pacients ārstējas 6. nodaļā; no 11. līdz 21. decembrim ir saņēmis parenterālu barošanu ar Kabiven 2,5 l/24 h i/v.
DT vēdera dobumam: ascīts. Norobežots abpusējs pleirīts (4-4,5 cm sin., 1,5 cm dx.). Norādījumus par tilpuma procesu vai limfadenopātiju vēdera dobumā neiegūst. Aknas, aizkuņģa dziedzeris, žultsceļi, liesa, nieres bez redzamas patoloģijas.
Laparotomija. Cisterna chyli liģēšana. Kreisās puses torakostomija. Pēcoperācijas periods noritēja bez komplikācijām.
Kontroles RTG thoracis pēc torakostomijas drenas evakuācijas - nedaudz norobežots pleirāls saturs labajā un kreisajā pusē.
Atkārtota stacionēšana 6. nodaļā (2010. gada 7. janvāris - 3. februāris)
2010. gada 7. janvārī akūtā kārtā pacients atkārtoti stacionēts 6. nodaļā ar elpas trūkumu, ascītu un perifērām tūskām.
RTG thoracis: abās pleiras telpās daļēji norobežoti šķidruma sakopojumi; salīdzinot ar RTG, kas veikta 2009. gada 21. decembrī, šķidruma pleiras telpās vairāk.
DT plaušām: abpusēji pleiras telpās brīvs šķidrums 1-2 cm biezā slānī, šķidrums iespiežas arī interlobāri. Infiltratīva un perēkļaina rakstura pārmaiņas plaušās neredz. Galvenie lobārie un segmentārie bronhi pārskatāmi, to lūmeni brīvi. Videnē atsevišķi limfmezgli paratraheāli, prekarināli, lielākie 1 cm šķērsizmērā. Perikarda dobumā saturs 1,5 cm biezā slānī.
Pleiras punkcija labajā pusē: 400 ml hiloza šķidruma.
DT vēderam: brīvs šķidrums vēdera dobumā ap aknām un liesu veido 3 cm biezu slāni, brīvs šķidrums arī starp zarnām un mazajā iegurnī. Citu patoloģiju neatrod.
Ascīta punkcija: 5000 ml hiloza ascīta.
Fibrobronhoskopija: bez patoloģiskas atrades.
Ehokardiogrāfija: mēreni palielināts šķidruma daudzums perikarda dobumā bez tamponādes pazīmēm, sirds dobumi nepalielināti, vārstuļi neizmainīti, sistoliskā funkcija apmierinoša.
Terapijā saņēmis T. Verospironi 25 mg R p/ o, T. Trifas (Torasemidum) 10 mg R p/o, albumīnu 20% - 1000 ml i/v, neiromidīnu 20 mg 2 reizes dienā p/o un pēc stāvokļa stabilizācijas tiek izrakstīts ambulatorai terapijai.
10. nodaļā (2010. gada 15. februāris - 23. marts)
2010. gada 15. februārī pacients tiek stacionēts 10. nodaļā ar tādām pašām sūdzībām kā iepriekš. Slimnieka vispārējais stāvoklis grūts. Apziņa skaidra. Kontakts adekvāts.
Āda parastas krāsas, sausa, silta, tīra. Gļotādas valgas, sārtas. Akrocianoze. Piespiedu pussēdus stāvoklis. Elpo 25 reizes minūtē, plaušu augšlaukos elpošana vezikulāra, abu plaušu lejasdaļās elpošana novājināta.
Sirdsdarbība ritmiska 86 reizes minūtē, toņi dobji, trokšņus neizklausa. AT 130/80 mmHg.
Vēders virs krūškurvja līmeņa, vairāk izvelvēts augšstāvā, palpējot mīksts, nesāpīgs. Palielinātas aknas un liesu nepalpē. Nieru rajoni nesāpīgi. Uz vēdera priekšējās sienas tūska. Uz abiem augšstilbiem un apakšstilbiem arī masīvas tūskas. Pa lie li nātus perifēros limfmezglus nepalpē.
RTG thoracis AP un LL sin: pastiprināts plaušu asinsvadu zīmējums. Labajā pusē pleiras telpā saturs līdz VI ribai. Kreisajā pusē pleiras telpā šķidrums gar krūškurvja sienu, kas iestiepjas arī starpdaivu pleirā. Saknes nosedz plata videnes un sirds ēna. Bazālās plaušu daļas un diafragmas kupols vāji vizualizējas. Secinājums: sastrēgums mazajā asinsrites lokā; saturs abās pleiras telpās.
Ultrasonoskopija vēdera dobumam: samērā daudz brīva šķidruma vēdera dobumā līdz 7 cm biezākā slānī, bet zarnu cilpas atrodas tuvu vēdera priekšējai sienai, drošu punkcijas vietu atzīmēt nevar. Žultspūšļa sieniņa 2,4 mm gluda, lūmenā sīki konkrementi. Žultsvadi nav paplašināti. Aknas, liesa, aizkuņģa dziedzeris, nieres, urīnpūslis un prostata bez US redzamas patoloģijas.
Asinsainas laboratorie rādītāji apkopoti tabulā.
Leikocitārajā formulā absolūtos un relatīvos skaitļos visu laiku iezīmējas tendence - limfopēnija. Citi rādītāji bez būtiskām izmaiņām.
Bioķīmiskie rādītāji: hipoproteinēmija, kopējā olbaltuma samazināšanās, hipoalbuminēmija. CRP izmainīts minimāli. Citi rādītāji normas robežās.
Koagulogramma: APTL - 31,2 sek.; protrombīns - 101,5%; INR - 1,01; fibrinogēns - 8,0 g/l; D-dimēri kvant. - 167 mkg/l.
Urīna analīze: normas robežās.
Olbaltumu elektroforēze: kopējais olbaltums - 56 g/l; albumīns - 21 g/l; elektroforēzē - albumīns - 49,3%; a1 - 4,4%; a2 - 19,6%; b1 - 9%; b2 - 5,9 %; g - 11,8%.
Imunoloģija: CEA - 0,9 ng/ml; CA 19 - 9 - 5 U/ml; anti ds DNS antivielas - 4,70 U/ ml; ANA - negatīvs; p-ANCA - negatīvs; c- ANCA - negatīvs.
Lipidogramma: triglicerīdi - 1 mmol/l; kop. holesterīns - 5,7 mmol/l; ABL - 1,00 mmol/l; ZBL 4,25 mmol/l.
EKG: sinusa tahikardija, nespecifiskas ST-T izmaiņas (salīdzinot ar EKG no 30.11.09. un 28.01.10. - bez dinamikas).
Ehokardiogrāfija: sirds dobumi nepalielināti, vārstuļi bez patoloģiskām pārmaiņām. Akinēzijas vai hipokinēzijas zonas neredz. Perikarda dobumā cirkulārs 1,2 cm šķidruma slānis bez tamponādes pazīmēm. Veģetācijas nevizualizē.
Konsilijs - atkārtotai ķirurģiskai ārstēšanai šobrīd indikācijas nepastāv. Ņemot vērā, ka arī literatūrā minēta parenterālās barošanas labvēlīgā ietekme uz limforēzes apstāšanos un limfvadu salipšanu, pacientam rekomendēts atkārtots 21 dienas bada diētas kurss un parenterāla barošana ar Kabiven.
Diagnoze
Abpusējs idiopātisks hilotorakss.
Idiopātisks hilozs ascīts.
Stāvoklis pēc labās puses videotorakoskopijas un talka pleirodēzes 2009. gada jūnijā.
Stāvoklis pēc labās puses torakotomijas un limfvada nosiešanas 2009. gada 7. jūlijā.
Stāvoklis pēc kreisās puses torakotomijas, limfvada nosiešanas un talka pleirodēzes 2009. gada 20. augustā.
Stāvoklis pēc laparotomijas un Cisterna hyli liģēšanas 2009. gada 15. decembrī.
Stāvoklis pēc atkārtotām pleiras un ascīta punkcijām.
Hipoproteinēmija. Anasarka. Elpošanas mazspēja II-III.
Spastiska spināla paralīze.
Žultsakmeņu slimība.
Terapija un rekomendācijas ambulatorai ārstēšanai
- T. Verospironi 50mg/dn® 25mg/dn p/o un atcelts.
- T. Trifas 50mg/dn® 20mg/dn® 10mg/ dn un atcelts.
- T. Neiromidini 40mg/dn p/o.
- T. Concor 5mg/dn p/o.
- T. Ferretab 250mg 3reizes dienā p/o.
- Kabiven 2,5l/24h (26.02.10.-19.03.10.).
Terapijas un parenterālās barošanas rezultātā pacientam izzuda elpas trūkums, mazinājās vēdera apjoms, izzuda perifērās tūskas, izzuda hipoproteinēmija.
RTG thoracis (22.03.10): abās pusēs pleiras telpā norobežotas šķidruma kolekcijas 2,5 cm biezā slānī gar krūškurvja laterālo sienu, salīdzinot ar 26. februāra RTG, dinamikā mazinājušās.
USG: saglabājas brīvs šķidrums ap aknām, liesu un mazajā iegurnī, nepunktējamā daudzumā.
22. martā slimnieks izrakstīts no 10. nodaļas. Rekomendēta beztauku diēta, ieteikts lietot Orlistat p/o, ja uzņem gaļas vai zivju produktus, anēmijas terapijai Ferretab 250 mg 3 reizes dienā p/o, Protifar 10 g/dn p/o.
Diskusija
Prof. J. Pokrotnieks: Kad šis pacients atkal atgriezīsies pie mums?
Dr. K. Bernarde: Nedomāju, ka mēs būtu viņu pilnībā izārstējuši. Pieļauju domu, ka viņš varētu atkārtoti atgriezties stacionārā. Parasti tas notiek divu nedēļu laikā pēc izrakstīšanas.
Prof. J. Pokrotnieks: Man šķiet, ka pacients nav līdz galam izmeklēts. Vai ir kāda radioloģiska metode, kas ļautu mums izmeklēt limfvadus?
Dr. E. Bodnieks: Cik esmu dzirdējis, agrāk mūsu klīnikā tika veikti limfvadu kontrasta izmeklējumi. Tā varētu būt alternatīva. Tomēr, pēc literatūras datiem, operācijas laikā mēģina atrast limfvadu defektu, lai to slēgtu.
Dr. K. Bernarde: 1990. gadu sākumā lasīju rakstu, kur šādiem pacientiem ieteica veikt limfogrāfiju. Mēs apsvērām limfogrāfijas iespējas, diemžēl mums neizdevās atrast speciālistu, kas to varētu izdarīt.
Prof. H. Čerņevskis: Pacientam tika veikta abpusēja pleirodēze. Cik nopratu, tā nedeva efektu. Vai tā tika nekvalitatīvi veikta? Vai šādos gadījumos pleirodēzes efektu var sagaidīt?
Dr. K. Bernarde: Pacientam tika veikta pleirodēze abās pusēs, kā arī torakotomija un abu torakālo limfvadu nosiešana, diemžēl - efekta nebija.
Prof. J. Pokrotnieks: Bet tā bija akla.
Dr. K. Bernarde: Abas metodes tika izmantotas LIC Plaušu slimību un tuberkulozes klīnikā Sauriešos. Izraksti bija ļoti lakoniski - paplašināti operāciju un izmeklējumu apraksti nebija minēti. Tuvāk nevaru paskaidrot.
Dr. E. Bodnieks: Vēl viens aspekts - šim pacientam tomēr tika atrasta limfadenopātija. Arī tā var radīt limfas atteces traucējumus perspektīvā.
Prof. I. Folkmane: Par pamatdiagnozi. Kāpēc jūs vairāk sliecāties pie jatrogēnā iemesla, jo dr. Bernarde ļoti labi parādīja pacienta anamnēzes datus par smagu autoavārijas traumu, pēc kuras viņam attīstījusies spastiskā parēze. Arī pēc transplantācijas pacientiem ļoti bieži ir smagas lim fo re jas, un mēs savulaik kādai pacientei izmantojām kompleksu terapiju, arī ar vobenzīmu. Viņai limforeja pēc kompleksās terapijas apstājās.
Dr. K. Bernarde: Ņemot vērā, ka anamnēzē bijusi trauma, man ienāca prātā doma, ka tā varētu būt iespējamais hilotoraksa iemesls. Pacients ir izmeklēts, viņam ir atkārtoti veiktas DT plaušām, pleiras biopsija, limfmezglu biopsija, vēdera dobuma DT, laparotomija, kur citus hilotoraksa cēloņus neizdevās atrast. Par vobenzīmu nebiju iepriekš dzirdējusi. Varbūt tā ir laba doma - varēsim to ieteikt, ja pacients atgriezīsies.
Prof. A. Pētersons: Vai tiešām ir cerības izārstēt šo pacientu? Ja limfai un asinīm ir kaut kur jānotek, tad siet vienu vadu ciet, pēc tam otru ir pilnīgs strupceļš! Ja pacientam ir autoimunitāte fonā, neskaidra neiroloģiska kaite, reimatisms bērnībā, varbūt ir kaut kādas pretiekaisuma terapijas iespējas.
Prof. U. Dumpis: Vai limfocīti bija zemi absolūtos skaitļos vai tikai procentos?
Dr. K. Bernarde: Jā, bija gan absolūta, gan relatīva limfopēnija.
Prof. U. Dumpis: Tad vajadzētu veikt HIV testu.
Prof. V. Pīrāgs: Domāju, ka vajadzētu izvirzīt kādu traku ideju, piemēram, paskatīties, vai tā nav granulomatoze, varbūt sifiliss.
Dr. G. Geldnere: Kamēr strādāju Gastroenteroloģijas centrā, atceros divus slimniekus - viens bija samērā jauns cilvēks, ap 40 gadu vecs, kam bija hilozs ascīts, abās pusēs pleirā un arī perikardā šķidrums. Viņu toreiz punktēja, pēc punkcijas atklāja aizkuņģa dziedzera vēzi.
Otrs pacients bija ap 60 gadu vecs, kam bija milzīgs hilozs ascīts, ko nopunktēja, mēneša laikā tas neatkārtojās, iemeslu toreiz neatradām.
Kas attiecas uz limfvadu izmeklēšanu, tad agrāk (līdz 1980. gadiem), kamēr dr. Stengrēvics strādāja mūsu slimnīcā, viņš veica limfogrāfijas. Lielākā daļa šādu pacientu bija 5. nodaļā, bet par rezultātiem precīzāk izteikties nevaru.
Dr. K. Bernarde: Es tiešām neesmu pilnīgi pārliecināta par diagnozi. Viens, par ko es baidos, vai tā nav slēpta malignitāte, jo biežākais videnes limfadenopātijas iemesls ir limfoma. Limfmezglu biopsijā šim pacientam to pierādīt neizdevās. Domāju arī par autoimunitāti. Mēs noteicām autoantivielas, tās visas bija negatīvas. Pacientam ir arī hidroperikards. Kaut gan ehokardiogrāfiski citu patoloģiju sirdī atrast neizdevās un anamnēzē ir bijis reimatisms, varbūt tas ir kāds iekaisuma process.
Prof. V. Pīrāgs: Dr. Bernarde un dr. Bodnieks patiešām spīdoši uzstājās. Tomēr pacients paliek līdz galam nesaprotams. Šeit varētu būt trīs domāšanas veidi: viens - ķirurģiskais, otrs - terapeitiskais, trešais - interniskais. Domāju, ka mums jāturpina interniskā pieeja - jāmēģina konceptuāli saprast šīs kompleksās kaites retie cēloņi, tad varbūt varētu veikt mērķtiecīgu terapiju.
Teorētiskais pārskats par hilotoraksu
(Dr. E. Bodnieks)
Anatomija un limfas veidošanās
Limfātiskajā sistēmā diennakts laikā tiek transportēti 2,4 litri hīlusa. Ductus thoracicus garums ir 36-45 cm, platums 2-3 mm diametrā. Hīlusa saturā 60-70% ir tauki, kas uzsūkušies no gremošanas trakta. Hīluss satur triglicerīdus, hilomikronus, holesterīnu, taukos šķīstošos vitamīnus, imūnglobulīnus, enzīmus, elektrolītus (līdzīgi kā plazmā), cukuru, ap 400-6800 limfocītu/ml, 50-600 eritrocītu/ml, kā arī protrombīnu, fibrinogēnu un antitrombīna globulīnu (ap 25% no plazmas līmeņa).
Hilotoraksa etioloģiskie faktori
Traumatiskie faktori ir ne-jatrogēni (durta vai šauta brūce, bērna piedzimšana ar komplikācijām, smags klepus, trulas traumas ar krūšu kaula un mugurkaula lūzumiem) un jatrogēni (torakālā ķirurģija, galvas un kakla ķirurģija, staru terapija). Netraumatiskie faktori - idiopātisks, iedzimts (Dauna, Ternera, Noonan sindroma gadījumā), maligns (limfomas, karcinomas metastāzes, Kapoši sarkoma), kā arī dažādas slimības, kas skar limfmezglus un bloķē limfas plūsmu (sarkoidoze, hemangiomatoze, amiloidoze, tuberkuloze, v. cava superior obstrukcija utt.).
Hilotoraksa un pseidohilotoraksa diagnostiskās atšķirības
Biežākie pseidohilotoraksa iemesli ir ilgstoši pleiras iekaisīgi procesi: tuberkulozs pleirīts, reimatoīds pleirīts, hronisks pneimotorakss, slikti evakuēta empiēma, hronisks hemotorakss. Galvenais diagnostiskais kritērijs ir pleiras punktāta bioķīmiskā analīze.
Hilotorakss satur triglicerīdus (> 1,24 mmol/l) un hilomikronus, turpretī holesterols ir 5,18 mmol/ l, arī holesterola kristālus, bet nesatur hilomikronus, tajā ir maz triglicerīdu (
Hilotoraksa klīniskās izpausmes
Izteikta hipovolēmija ar respiratoru mazspēju, kas saistīta ar masīvu šķidruma kolekciju pleiras telpā. Ir izteikta malnutrīcija - hipoproteinēmija, hipoalbuminēmija, samazināts elektrolītu Na un Ca, tauku un vitamīnu daudzumu asinīs. Hīlusā ir ļoti daudz imūnglobulīna, līdz ar to organismā ir novājināta imūnā sistēma un manifestējas dažādas oportūniskas infekcijas.
Diagnostiskās iespējas
Torakocentēze un hīlusa sastāva noteikšana. Lai vizualizētu ductus thoracicus, literatūrā aprakstītas divas diagnostikas metodes. Viena - tauku diēta, kas iekrāsota ar metilēnzilo, lai operācijas laikā vizualizētu d. thoracicus defektu. Otra - saldais krējums, ievadīts caur nazogastrālu zondi, operācijas laikā strauji piepilda d. thoracicus.
Ārstēšana
Pleiras telpas dekompresija - torakocentēze. Bada diēta. Uzturs ar vidējo ķēžu taukskābēm, kas, strauji difundējot, uzsūcas, apejot enterocītu mehānismu un pa tiešo uzsūcas v. porta sistēmā. Nevajadzētu lietot garo ķēžu taukskābes, no kurām, uzsūcoties tievajās zarnās, tiek sintezēti hilomikroni, kas tālāk nonāk limfātiskajā sistēmā un veicina hilotoraksa veidošanos. Kā viena no terapijas metodēm tiek minēta arī totāla parenterāla barošana - no divām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem. Ja hīlusa izdale turpinās 1,5 l/dienā pieaugušiem vai 100 ml uz gada vecumu bērniem piecas dienas ilgi, tad tiek indicēta ķirurģiska ārstēšana, kuras laikā identificē bojāto limfvadu un to liģē. Ja hilotorakss ir malignas izcelsmes, veic limfvadu apstarošanu.
