Veidojumi kaklā - diferenciāldiagnostika bērniem

Veidojumus kaklā bērniem var iedalīt iedzimtos un iegūtos. Lielākā daļa iedzimto veidojumu ir cistas, bet iegūtie veidojumi lielākoties ir infekciozas dabas. Precīza anamnēze un fizikālā izmeklēšana ļauj sašaurināt diferenciāldiagnožu loku. Datortomogrāfija, magnētiskā rezonanse un ultrasonogrāfija kakla mīkstajiem audiem ir svarīgākie no izmeklējumiem.

Infekcioza limfadenopātija pārsvarā ir virālas dabas, taču limfadenopātija mēdz būt arī baktēriju, piemēram, streptokoku vai stafilokoku, izraisīta. Limfoma ir sastopamākā malignitāte kakla reģionā bērniem. Tā izpaužas kā masa kaklā, kas pieaug apjomā; tā norit ar vai bez tādiem sistēmiskiem simptomiem kā febrilitāte, svara zudums, svīšana naktīs un nogurums. Ļaundabīgi kakla veidojumi visbiežāk lokalizējas kakla mugurējā vai supraklavikulārajā reģionā.

Diagnostikas iespējas

Izmeklējot pediatrisku pacientu ar veidojumu kaklā, citas iespējamās diagnozes var izslēgt ar detalizētas anamnēzes palīdzību. Citas infekcijas klātiene vai nesens ceļojums, saskare ar dzīvniekiem var norādīt uz infekciozas dabas izcelsmi. Iepriekšēja trauma var norādīt par hematomu, bet veidojuma palielināšanās vai sāpes ēšanas laikā norāda uz siekalu dziedzeru iesaisti.

Svarīgi uzzināt, vai veidojums palielinās: lēna palielināšanās liecina par labdabīgu procesu, toties infekciozas dabas un ļaundabīgiem veidojumiem raksturīga strauja masas augšana. Dažkārt raksturīga masas izmēra fluktuācija (piemēram, hemangiomas palielinās raudāšanas laikā). Drudzis, ko pavada svara zudums, svīšana naktīs vai nogurums, var liecināt par ļaundabīgu procesu.

Fizikālā izmeklēšana

Izvērtējot bērnu ar kakla veidojumu (algoritms 1. attēlā), svarīga ir visaptveroša galvas un kakla izmeklēšana. Jāveic fizikāla izmeklēšana, uzmanību pievēršot arī citām limfmezglu grupām (piemēram, paduses un cirkšņa limfmezgliem), svarīga ir arī liesas palpācija.

Zīdaiņiem mazi palpējami limfmezgli var būt mugurējā kakla rajonā, bet vecākiem bērniem palpējami kakla priekšējās, mugurējās grupas un zemžokļa limfmezgli. Jebkurš limfmezgls, kura diametrs pārsniedz 2 centimetru izmēru, jāuzskata par aizdomīgu un jāizmeklē tālāk. Izmeklējot aizdomīgus limfmezglus vai veidojumu kaklā, svarīga ir lokalizācija, lai noteiktu infekcijas avotu vai primāro ļaundabīgā veidojuma lokalizāciju. Piemēram, infekcija, kas lokalizējas aizdegunē, drenējas kakla mugurējo limfmezglu grupā, bet tonsilīta gadījumā vērojama kakla priekšējo limfmezglu palielināšanās. Izpētīts, ka malignitāte visbiežāk attīstās kakla mugurējā vai supraklavikulārajā reģionā.

Arī veidojuma konsistences noteikšana ļauj spriest par tā raksturu. Cieti veidojumi raksturīgi infekcioziem un ļaundabīgiem procesiem. Veidojuma fiksācija pie ādas vai dziļākām kakla struktūrām liecina par malignitāti. Fluktuējošs veidojums raksturīgs abscesam vai kakla cistai.

Radioloģiskie izmeklējumi

Lai apstiprinātu vai noraidītu klīniskas aizdomas par veidojuma izcelsmi, jāizmeklē radioloģiski. Krūškurvja rentgenogrāfija veicama tad, ja ir aizdomas par malignitāti, sarkoidozi vai plaušu tuberkulozi. Laterālā kakla rentgenogramma norādīs uz patoloģiju aizdegunes, kakla skriemeļu daļas un retrofaringeālajā reģionā. Deguna blakusdobumu datortomogrāfija sniegs informāciju par iespējamu infekciju vai jaunveidojumu attiecīgajā anatomiskajā lokalizācijā.

Kakla infekcijas gadījumā datortomogrāfija (DT) ar kontrastvielu ļauj diferencēt celulītu, kas padodas antibakteriālai terapijai, no abscesa, kura gadījumā indicēta ķirurģiska iejaukšanās. DT ar kontrastvielu ļauj diagnosticēt arī vaskulārus veidojumus, piemēram, hemangiomas. Mīksto audu veidojumu izmeklēšanā piemērotāks ir magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRA) izmeklējums, MRA ar kontrastvielu noder arī vaskulāru veidojumu diferencēšanā. Ar kakla ultrasonogrāfijas palīdzību vislabāk atšķirama cistiska struktūra no viendabīgas masas; to ieteicams izmantot jebkuru vairogdziedzera veidojumu izmeklēšanā. Vairogdziedzera ultrasonoskopija obligāti veicama pirms ductus thyreoglossus cistu operācijas, lai izslēgtu ektopiska vairogdziedzera audu esību, tomēr MRI vai DT ir informatīvāki izmeklējumi.

Laboratoriskie izmeklējumi

Kakla veidojumu izvērtēšanā pediatriskiem pacientiem var noderēt arī laboratoriskie izmeklējumi. Pilnas asinsainas izmeklējums būtu jāveic tad, ja ir aizdomas par malignitāti vai sistēmisku infekciju.

Seroloģiskie izmeklējumi būtu nepieciešami, lai apstiprinātu tādas infekcijas slimības kā Epšteina—Barras vīrusa (EBV) infekcija, citomegalovīrusa (CMV) infekcija, toksoplazmoze, sifiliss, kaķa skrāpējuma slimība. Paaugstināts kalcija līmenis serumā varētu norādīt uz sarkoidozi, bet vairogdziedzera funkcionālie izmeklējumi ir svarīgi vairogdziedzera veidojumu izvērtēšanā.

Iedzimti kakla veidojumi

Žaunu loka cistas

Žaunu loka cistas (3. attēls) tipiski ir mīksti, fluktuējoši veidojumi, kas augšējo elpceļu akūtas infekcijas laikā var iekaist un abscedēties.

Pirmā žaunu loka cistas, lai arī retas, tipiski lokalizējas apakšžokļa leņķa rajonā. Otrā žaunu loka cistas ir biežākas, to lokalizācija ir kakla augšējā rajonā, līdz m. sternocleidomastoideus priekšējai malai. Trešā žaunu loka cistas arī ir retas, parasti lokalizējas vairogdziedzera augšējā pola rajonā.

Cistas izmēra dēļ var būt papildu simptomi: apgrūtināta elpošana, stridors, apgrūtināta ēšana. Attēldiagnostikā izmanto ultrasonogrāfiju, datortomogrāfiju un magnētisko rezonansi (2. attēls). Žaunu loka cistas ārstē ķirurģiski; iekaisušas cistas gadījumā pirms ķirurģiskas iejaukšanās infekcija ir jāizārstē ar antibakteriālo līdzekļu palīdzību.

Ductus thyreoglossus cistas

Ductus thyreoglossus cistas (4. attēls) parādās kā asimptomātisks veidojums kakla viduslīnijā, kas paceļas pie rīšanas kustībām vai mēles izvilkšanas uz āru, jo ir saistītas ar mēles kaulu. Nereti cistas pamana, kad tās jau inficētas un strauji palielinās izmēros, tās var radīt ievērojamus rīšanas traucējumus un smakšanu.

Lielākā daļa ductus thyreoglossus cistu atrodamas kakla viduslīnijā mēles kaula līmenī; dažas cistas lokalizējas laterāli un nereti atrodas virs mēles kaula vai vairogdziedzera līmenī.

Ja radušās aizdomas par ductus thyreoglossus cistu, svarīgi to diferencēt no ektopiska vairogdziedzera. Lai gan tikai 10 % ektopisku vairogdziedzera audu lokalizācija ir kakla rajonā, tie var būt vienīgie vairogdziedzera audi 75 % šādu pacientu. [2]

Bērni ar ektopisku vairogdziedzeri var būt viegli hipotiroīdi, pēc šo audu ekscīzijas pacients visu dzīvi ir spiests lietot hormonaizstājterapiju. Ultrasonogrāfija vai scintigrāfija vairogdziedzerim var diferencēt ektopisku vairogdziederi no ductus thyreo-glossus cistas; US ir lētāka, vieglāk veicama, pacientam nekaitīga metode. Cista tiek izņemta kopā ar mēles kaula vidusdaļu, pie kuras tā stiprinās.

Limfātiskas malformācijas (limfangiomas)

Limfātiskas malformācijas ir iedzimti veidojumi, kas rodas, kad limfātiskie vadi to attīstības periodā nesaplūst ar pārējo limfātisko sistēmu. Veidojumi ar limfātisku un venozu komponentu saucami par venolimfātiskiem veidojumiem.

Makrocistiski limfātiski veidojumi (iepriekš saukti par cistiskām higromām) satur lielas cistas ar biezām sienām. Mikrocistiskiem limfātiskiem veidojumiem vairāk raksturīga infiltrācija apkārtējos mīkstajos galvas un kakla audos, īpaši mēlē un mutes pamatnē, kas sarežģī to ķirurģisku izņemšanu.

Limfātiskas malformācijas izpaužas kā mīksti, gludi un saspiežami veidojumi; tie maina izmēru, ja kļūst inficēti vai ja tajos izveidojas asins izplūdumi. Lielākoties tie rada kosmētisku defektu; īpašos gadījumos tie var radīt elpošanas un barošanas traucējumus.

Hemangiomas

Hemangiomas ir proliferatīvi endoteliāli veidojumi. Tos pamana, bērnam piedzimstot, un pirmajā dzīves gadā tie strauji palielinās izmēros. 18—24 mēnešu vecumā sākas to involūcija. Hemangiomas ir sarkani vai zilgani mīksti veidojumi ar ādas komponentu.

Tipiski veidojums ir saspiežams un pieaug izmēros, paaugstinoties asinsspiedienam un raudāšanas laikā. Lielu hemangiomu gadījumā virs tām ir izklausāms troksnis. DT vai MRA ar kontrastvielu apstiprina hemangiomas diagnozi.

Tā kā notiek veidojuma involūcija, hemangiomas, ja vien neasiņo, neveido ādas nekrozi vai koagulopātiju, tiek novērotas. Tādu komplikāciju gadījumā kā čūlu veidošanās, rīšanas un elpošanas traucējumi, trombocitopēnija lieto sistēmiskos kortikosteroīdus. [3]

Veidojuma ķirurģiska likvidēšana vai lāzerterapija izmantojama gadījumos, kad nenotiek pilnīga veidojuma involūcija vai kad ir paliekoši funkcionāli vai kosmētiski defekti.

Radioterapija netiek rekomendēta, jo var provocēt veidojuma transformāciju ļaundabīgā; šajā gadījumā labvēlīgu efektu nesniedz arī sklerotizējošas vielas un krioterapija. [7]

Propranolols kļuvis par plaši izmantotu medikamentu hemangiomu ārstēšanā; vēl nav noskaidrots tā darbības mehānisms, taču uzskata, ka tas samazina jaunu angioģenēzi un veicina vazokonstrikciju. [9]

Teratomas

Teratomas galvas un kakla rajonā sastopamas reti — tikai 3,5 % no visām teratomām. [10] Teratomas veidojas no pluripotentas šūnas un sastāv no veidojuma lokalizācijai neraksturīgiem audiem. Kakla reģiona teratomu gadījumā daudzaugļūdeņainība anamnēzē ir 18 % grūtniecību. Ārstē ķirurģiski.

Dermoīdas cistas

Līdzīgi teratomām dermoīdas cistas (5. attēls) veidojas no epitēlija, kas iekapsulējas audos embrioģenēzes laikā vai traumatiskas implantācijas rezultātā. Cistas sastāv no epitēlija izklātiem dobumiem, kas pildīti ar ādas derivātiem, piemēram, matiem, matu folikuliem un tauku dziedzeriem. Dermoīdās cistas atrodamas arī tādās vietās kā orbīta, deguna dobums, aizdegune un mutes dobums. Tipiski sastopamas kakla viduslīnijā, visbiežāk zemzoda rajonā. Tās stiprinās un kustas līdz ar ādu, ir nesāpīgas, ja vien nav inficētas. Ārstēšana — veidojuma ķirurģiska ekscīzija.

Laringocēles

Par laringocēli (6. attēls) tiek uzskatīta patoloģiska balsenes maisa trūce vai dilatācija. Ja dilatācija lokalizējas vairogskrimslī, tā ir iekšējā laringocēle, bet, ja plešas ārpus vairogskrimšļa robežām galvas virzienā, šķērsojot membrana thyrohyoidea, tā ir ārējā laringocēle. Visbiežāk laringocēles sastopamas jaundzimušajiem un izpaužas ar balss piesmakumu, klepu, apgrūtinātu elpošanu un rīšanu. Diagnostikā izmanto datortomogrāfiju, izvēles ārstēšanas metode ir veidojuma ķirurģiska apstrāde.

Thymus cistas

Thymus attīstās no trešās rīkles kabatas un noslīd krūškurvī. Thymus audu implantācija descendējošajā trakta ceļā var notikt jebkurā kakla reģionā, kas var būt rezultāts thymus cistas attīstībai.

Tipiski tas ir asimptomātisks veidojums, kas kļūst sāpīgs, ja inficējas vai ja tā izmērs strauji palielinās. DT un MRI palīdz diferencēt thymus cistu no citiem cistiskiem veidojumiem, piemēram, cistiskas higromas. Priekšroka ķirurģiskai ārstēšanai, diagnozi apstiprina materiāla histoloģiska izmeklēšana, identificējot Hassall ķermenīšus.

Vaskulāri veidojumi

Vaskulārus veidojumus var iedalīt divās grupās pēc asins plūsmas. Lēnas plūsmas veidojumu grupai pieder kapilāru un venozie veidojumi, bet arteriālas un arteriovenozas malformācijas pieder ātras plūsmas veidojumu grupai. Vaskulāri veidojumi ir strukturālas malformācijas, tās aug līdz ar bērnu un nav vērojama to involūcija.

Arī v. jugularis externa anomālija var izpausties kā kakla veidojums. [12] Tas ir mīksts un saspiežams veidojums, lokalizējas pie m. sternocleidomastoideus priekšējās malas. Ārstēšana — vēnas liģēšana vai ekscīzija.

Iegūti kakla veidojumi

Virāla limfadenopātija

Reaktīvs limfmezglu iekaisums rodas no tādu vīrusu izraisītām augšējo elpceļu slimībām kā adenovīruss, rinovīruss vai enterovīruss. Epšteina—Barras vīrusinfekcijai raksturīga īpaši izteikta limfadenopātija, kā arī citu limfoīdo audu palielināšanās (liesa, mandeles). Reaktīva limfadenopātija visbiežāk saistīta ar elpceļu infekcijas simptomiem. Taktika šajā gadījumā — novērošana.

Bakteriāla limfadenopātija

Strutaina limfadenopātija

Staphylococcus aureus un A grupas β Streptococcus ir biežākie strutojošas infekcijas izsaucēji kakla rajonā; retāk izsaucēji ir baktēriju Haemophilus un Moraxella sugu pārstāvji.

Bieži veidojums attīstās zemžokļa rajonā (7. attēls), taču var lokalizēties arī priekšējā un mugurējā kakla trīsstūros. Citi pavadošie simptomi ir sāpes kaklā, auss sāpes, saistīti ar augšējo elpceļu infekciju anamnēzē, ādas bojājums. [13]

Sākotnēji ārstē ar antibakteriāliem līdzekļiem. Ja uzlabojuma nav, jāveic adatas biopsija vai limfmezgla incīzija un drenāža.

Kaķa skrāpējumu slimība

Infekcija raksturīga pacientu grupai, kas jaunāki par 30 gadiem. [14] Vīriešiem biežāk nekā sievietēm. [15] Vairāk nekā 90 % pacientu anamnēzē ir kontakts ar kaķu dzimtas pārstāvi, slimība biežāk sastopama ziemā un rudenī, izraisītājs — Bartonella henselae baktērija. [16]

Diagnostikas metode ir seroloģiska izmeklēšana, nosakot antivielas pret Bartonella DNS. Saslimušajiem bērniem vēro limfadenopātiju, ko pavada viegls drudzis un nespēks. Antibakteriāla terapija ar azitromicīnu vai ciprofloksacīnu.

Toksoplazmoze

Inficēšanās ar Toxoplasma gondii ir iespējama, uzturā lietojot jēlu vai nepietiekami pagatavotu gaļu vai apēdot mikroorganisma oocītus no kaķu fēcēm. Toksoplazmozes simptomi: drudzis, nespēks, sāpes kaklā un sāpes muskuļos. Kakla limfadenopātija raksturīga 90 % gadījumu. [17] Toksoplazmozes komplikācijas ir miokardīts un pneimonīts. Infekciju apstiprina seroloģiskie izmeklējumi; ārstēšanā izmanto pirimetamīnu un sulfonamīdus.

Mikobaktēriju infekcija

M. tuberculosis izraisīta kakla limfadenopātija nereti saistīta ar plaušu tuberkulozi endēmiskos rajonos. Biežākā infekcijas lokalizācija kakla reģionā ir augšējais priekšējais kakla rajons, taču to konstatē arī mugurējā kakla rajonā, kakla vidusdaļā, supraklavikulārajā un zemzoda rajonā. Atipisko mikobaktēriju infekcijas gadījumā veidojums nereti lokalizējas preaurikulāri, raksturīgs ādas pigmentācijas zudums virs veidojuma.

Pavadošie simptomi M. tuberculosis infekcijas gadījumā: svara zudums, drudzis, svīšana naktīs. Terapijā lieto prettuberkulozes medikamentus, taču atipiskas mikobaktēriju infekcijas gadījumā piemērotākā ir limfmezglu ekscīzija.

Sēnīšu infekcijas

Sēnīšu infekcijas kakla rajonā attīstās pacientiem ar traucētu imūnsistēmas darbību; raksturīga virālas vai bakteriālas infekcijas simptomātika. Infekciju parasti izraisa Candida, Histoplasma un Aspergillus. Diagnostikā izmanto seroloģiju vai uzsējumu.

Sialadenīts

Iekaisums siekalu dziedzeros var būt gan virāls, gan bakteriāls un nereti atgādina apkārtējo limfmezglu infekciju. Lai gan kopš vakcīnu ieviešanas parotīta (cūciņu) vīrusa infekcija sastopama reti, tā var izraisīt orhītu, meningītu un sensori neirālu dzirdes zudumu. Var būt skarts viens vai abi pieauss siekalu dziedzeri.

Ārstēšana simptomātiska, izmantojot pretsāpju medikamentus un hidratāciju. Papildus virālai infekcijai dehidratācija un kopējo organisma aizsargspēju nomākums predisponē bakteriālai siekalu dziedzeru infekcijai. Ierosinātāji ir S. aureus, Streptococcus spp. un Haemophilus influenzae.

Bērniem ar sialadenītu ir pēkšņs pietūkums un sāpes skartā siekalu dziedzera lokalizācijā, raksturīgs arī drudzis un nespēks. Mutes dobuma apskatē vērojami strutaini izdalījumi siekalu dziedzeru izvadu vietās (Stensen un Wharton vados). Bakteriāla sialadenīta terapijā lieto rehidratāciju un plaša spektra antibiotikas perorāli vai intravenozi.

Neinfekciozas dabas kakla iekaisumi

Kawasaki slimība: ādas, gļotādas un limfmezglu sindroms

Kawasaki slimība ir akūts daudzsistēmu vaskulīts bērniem, kas jaunāki par pieciem gadiem. [18] Lai apstiprinātu diagnozi, jābūt drudzim, kas ilgst vismaz piecas dienas, un četrām no šīm pazīmēm:

• akūta, nepurulenta kakla limfadenopātija, parasti unilaterāla,
• plaukstu un pēdu eritēma, tūska un deskvamācija,
• polimorfa eksantēma,
• abpusējs nesāpīgs konjunktivīts,
• lūpu un mutes dobuma eritēma un infekcija.

Ar slimību saistītā atrade akūtajā periodā ir trombocitoze un perikarda izsvīduma pazīmes; subakūtā periodā var attīstīties koronāro artēriju aneirismas. Ārstēšanas mērķis ir mazināt iekaisumu, parasti ar aspirīnu un γ globulīnu.

Medikamentu izraisīta limfadenopātija

Fenitoīns, pirimetamīns, allopurinols un fenilbutazons ir medikamenti, kas var izraisīt limfadenopātiju; [19] tā tipiski izzūd, pārtraucot medikamenta lietošanu.

Labdabīgi jaunveidojumi

Lipomas

Lipomas ir labdabīgi, iekapsulēti tauku veidojumi, kas lokalizējas zemādas audos. Galvas un kakla reģionā kopumā sastopami reti. Parasti ārstē ķirurģiski.

Vairogdziedzera adenomas

Vairogdziedzera adenomas ir izolēti veidojumi, ko palpē vairogdziedzera audos. Ultrasonogrāfiski tam ir viendabīga struktūra (pretēji tam, kāda ir vairogdziedzera cista).

Scintigrāfijā adenoma iezīmējas kā “auksts” mezgls. Dažkārt, lai veidojumu diferencētu no folikulāras karcinomas, nepieciešama tā ekscīzija. Pirms adenomas ekscīzijas jāveic adatas biopsija US kontrolē.

Ļaundabīgi jaunveidojumi

Limfomas

Limfomas ir biežākā malignitāte kakla rajonā bērniem. [20] Tās iedala divās histoloģiskās kategorijās: Hodžkina un ne–Hodžkina limfoma, kuru klīniskā gaita un prognoze atšķiras.

Hodžkina slimība izpaužas ar asimptomātisku kakla vai supraklavikulāru veidojumu.

Papildu simptomi ir drudzis, svīšana naktīs un svara zudums. Diagnozi nosaka pēc biopsijas un paņemtā materiāla histoloģiskas izmeklēšanas. Ārstēšana atkarīga no histoloģiskās atrades un stadijas.

Ne–Hodžkina limfomai raksturīga diseminācija un lokalizācija ārpus limfmezgliem. Kakla reģionā ne–Hodžkina limfoma sastopama retāk nekā Hodžkina limfoma. [22]

Svara zudums, svīšana naktīs un drudzis ir biežas parādības, īpaši, ja slimība ir vairāk diseminēta. Ķīmijterapija ir ne–Hodžkina limfomas ārstēšanas pamatā.

Citas malignitātes kakla reģionā ir rabdomiosarkoma, ļaundabīgi siekalu dziedzeru audzēji, nazofaringeāla karcinoma, neiroblastoma.

Noslēgumā

Kakla veidojumu diagnostika var izrādīties grūts uzdevums. Pacienta sistēmiska izvērtēšana, pievēršot uzmanību konkrētiem aspektiem anamnēzē un izmeklēšanā, var sašaurināt iespējamo diagnožu loku un ļauj izvēlēties piemērotāko radioloģiskā izmeklējuma metodi un laboratoriskos izmeklējumus, ja tādi nepieciešami.

A. Lifšica foto — Anna Jurkovska / LOR klīnika