Sirds patoloģijas bērniem

Pasaulē pirmā veiksmīgā visvienkāršākā operācija - atvērta arteriālā vada slēgšana - tika veikta tikai 1938. gadā Bostonā, pirmās veiksmīgās operācijas mākslīgajā asinsritē - 1970. gadu beigās. Attīstoties un pilnveidojoties diagnostikas iespējām (invazīvā intrakardiālā izmeklēšana, angiogrāfija, ehokardiogrāfija, elektrokardiogrāfija, datortomogrāfija, magnētiskā rezonanse), kļuva iespējams optimāli verificēt un plānot ārstēšanu ikvienai sirds patoloģijai bērniem. Diemžēl joprojām atsevišķi medicīnas pārstāvji netic labam ārstēšanas rezultātam un lietderībai bērniem ar sirds patoloģijām.

Lielākā pacientu grupa, ko diagnosticē un ārstē bērnu kardiologs, ir bērni ar iedzimtām un iegūtām strukturālām sirds patoloģijām, kā arī sirds ritma traucējumiem.

Otra lielākā pacientu grupa ir grūtnieces, kam veic augļa ehokardiogrāfiju, lai jau pirms bērniņa dzimšanas konstatētu sirdskaiti un varētu plānot savlaicīgu konservatīvu vai ķirurģisku ārstēšanu.

Iedzimtas sirdskaites

Auglim sirds struktūru attīstība sākas 12. dienā un intensīvi turpinās līdz 55. dienai, kad sirdij ir izveidotas četras kameras, starpsienas, maģistrālie asinsvadi, vēnas un vārstuļi.

Iedzimta sirdskaite izveidojas embrioģenēzes traucējumu dēļ, un tā ir biežākā no attīstības anomālijām. Spriežot pēc dažādu pētījumu datiem, tā ir no 6/1000 līdz 20/1000 dzīvi dzimušiem bērniem. [1] Iedzimta sirdskaite ir nāves iemesls zīdaiņu vecumā 10% bērnu ar izolētu sirds patoloģiju un pat līdz 50% bērnu ar multiplām attīstības anomālijām. [3] Iedzimtu sirdskaišu dalījums klīniskajā praksē:

• pēc skābekļa piesātinājuma asinīs: cianotiska (zilā tipa) vai acianotiska (bālā tipa) sirdskaite;
• pēc izmaiņām plaušu asinsritē: pastiprināta, samazināta, neizmainīta asinsrite plaušās;
• pēc arteriālā vada funkcijas nozīmes: arteriālā vada atkarīgā, arteriālā vada neatkarīgā sirdskaite.

Diagnostika

Ehokardiogrāfija

Tomēr agrīnā vecumā, neizmantojot ehokardiogrāfiju, diagnosticēt sirdskaiti ir apgrūtinoši. Ir paradokss - klīniski maznozīmīgas sirds patoloģijas, piemēram, neliels muskulārs ventrikuļu starpsienas defekts vai neizteikta plaušu artērijas stumbra vārstuļa stenoze, ir viegli diagnosticējamas jaundzimušā rutīnas apskatē izklausāmā sirds trokšņa dēļ, taču hemodinamiski smagi noritošu sirdskaišu gadījumā raksturīgi klīniskie simptomi var nebūt pirmajās dzīves dienās, tomēr kritisks stāvoklis strauji attīstās, slēdzoties arteriālajam vadam. Piemēram, maģistrālo asinsvadu transpozīcija ar intaktu ventrikuļu starpsienu, kritiska aortas koarktācija.

Tā kā mūsdienās dzemdību iestādēs uzturas neilgi, arteriālā vada atkarīgo sirdskaišu pacientiem pēkšņa stāvokļa pasliktināšanās var attīstīties mājas apstākļos, kur sniegt adekvātu un ātru palīdzību nav iespējams, tajā pašā laikā savlaicīgumam nenoliedzami ir galvenā nozīme hipoksēmijas un metabolas acidozes attīstībai. Arteriālā vada atkarīgo sirdskaišu gadījumā ļoti būtiska ir antenatālā diagnostika, kas ļauj laikus plānot dzemdības dzemdību nodaļā, kur ir pieejams prostaglandīns E1 (neļauj slēgties arteriālajam vadam), augsti kvalificēts personāls (nabas vēnas un artērijas katetrizācija, intubācija, reanimācijas pasākumi), teritoriāli atrodas tuvu Bērnu klīniskās universitātes slimnīcai, lai īsā laikā nodrošinātu pacienta transportēšanu, jo šādu patoloģiju gadījumos invazīvas manipulācijas vai ķirurģiska korekcija nereti būs nepieciešama agrīnā vecumā. Diagnosticējot patoloģiju antenatāli, ģimene psiholoģiski ir sagatavota un informēta par iespējamo slimības norisi un prognozi. Bērnu kardioloģe Dr. med. Vita Zīdere antenatālu sirdskaišu diagnostiku Latvijā sāka 1997. gadā. [4] Veikt augļa ehokardiogrāfiju vislabāk ir laikā starp 18. un 22. gestācijas nedēļu. Nereti sirds anomālijas var konstatēt jau no 11. līdz 14. gestācijas nedēļai, īpaši, ja šajā laikā palielināta (> 3,5 mm) kakla kroka. [5] Izmeklējumu var veikt arī pēc 22. gestācijas nedēļas līdz bērna dzimšanas brīdim, taču, konstatējot sirds patoloģiju līdz 22. gestācijas nedēļai, iespējams precizēt saistību ar hromosomālu patoloģiju, nosakot augļa kariotipu. [4]

Indikācijas, kad grūtniece jānosūta uz augļa ehokardiogrāfiju, skatiet 1. tabulā.

Ir sirds patoloģijas bērniem, par kurām nevar spriest augļa ehokardiogrāfijas laikā, šeit jāmin atvērts arteriāls vads, funkcionējoša ovālā atvere - vienmēr vizualizējami izmeklējuma laikā, taču arteriālajam vadam jāslēdzas pirmajās diennaktīs pēc dzimšanas un ovālajai atverei - pirmā dzīves gada laikā.

Savukārt miokarda bojājumi, ritma traucējumi, sirds audzēji var attīstīties jebkurā vecumā, lai gan agrīnā vecumā bijusi normāla sirds anatomija un funkcija. Ja jādomā par iespējamu sirds patoloģiju, kuru situāciju un klīnisko simptomu gadījumā jādodas pie bērnu kardiologa? Indikācijas bērnu kardiologa konsultācijai apkopotas 2. tabulā.

Anamnēze

Ikviena pacienta aprūpē svarīga nozīme ir detalizētai anamnēzei par pārmantotām slimībām ciltskokā, piemēram, 22. hromosomas mikrodelēcija, Marfāna sindroms, garā QT sindroms, mukopolisaharidoze u.c. Infekcijas, teratogēnu medikamentu, alkohola lietošana (īpaši pirmajā trimestrī) var būt par iemeslu sirds patoloģijas attīstībai. Priekšlaikus dzimušiem bērniem biežāk ir kavēta arteriālā vada slēgšanās, īpaši tiem, kas dzimuši pirms 34. gestācijas nedēļas. Mazs dzimšanas svars var liecināt par intrauterīnu infekciju vai teratogēnu faktoru ietekmi. Mērķtiecīgi jājautā par kardiovaskulārās mazspējas simptomu un sūdzību parādīšanās laiku un saistību ar fizisku slodzi. Zīdaiņa vecumā fiziska slodze ir raudāšana, zīšana.

Raksturīgākie simptomi bērniem ar kardiovaskulāru mazspēju ir pazemināta apetīte, lēna ķermeņa masas dinamika, pastiprināta svīšana. Cianotiskiem pacientiem traucēta gan augšana, gan ķermeņa masas dinamika, taču pacientiem ar hemodinamiski nozīmīgiem šuntiem no kreisās uz labo pusi ir kavēta ķermeņa masas dinamika ar saglabātu adekvātu lineāro augšanu. Kompensatori samazinātai sirds izsviedei tiek aktivizēta simpatiskā nervu sistēma, kas izraisa pastiprinātu svīšanu. Paātrināta elpošana un aizdusa rakstu rī ga bērniem ar arteriālu vai venozu sastrēgumu plaušās, kas pastiprinās barošanas laikā. Klepus, astmai līdzīgi simptomi naktī ir agrīni kardiovaskulāras mazspējas simptomi pacientiem ar pastiprinātu asinsriti plaušās. Ja ir pastiprināta asinsrite plaušās, tad ir predispozīcija apakšējo elpceļu infekcijām, attīstās hepatomegālija, jo ir paaugstināts spiediens sirds labajā pusē.

Objektīvā izmeklēšana

Ikviena pacienta objektīvajā izmeklēšanā jānovērtē perifērais pulss: vājš vai netaustāms perifērais pulss ir ļoti precīzs sim­ptoms aortas koarktācijas gadījumā. Vājš perifērais pulss jaundzimušo vecumā var liecināt par kardiogēna šoka draudiem, kas ir raksturīgi kreisās sirds hipoplāzijas sindromam, aortas koarktācijai (var nebūt trok­snis (!)) un kritiskai aortas stenozei. Augsta varbūtība aortas koarktācijai jebkurā vecumā - diagnozes precizēšanai rekomendējama arteriālā asinsspiediena novērtēšana uz visām ekstremitātēm. [8]

Cianoze ir nopietns simptoms, kas var liecināt par zilā tipa sirdskaiti. Jādiferencē centrāla cianoze no perifēras: cianotiska mutes gļotāda, mēle liecinās par centrālu cianozi, skābekļa saturācija būs zem 85%.

Hiperoksijas tests

Jaundzimušo vecumā, lai diferencētu zilā tipa sirdskaiti no plaušu slimībām vai metabolām slimībām, jāveic hiperoksijas tests - nosaka skābekļa piesātinājumu arteriālajās asinīs, 10 minūtes elpina ar 100% skābekli. Ja skābekļa piesātinājums nepaaugstinās vairāk par 20 mmHg, salīdzinot ar sākuma datiem, tas liecina par augstu varbūtību arteriālā vada atkarīgai sirdskaitei, tāpēc nepieciešama neatliekama rīcība - prostaglandīna E1 terapijas sākšana.

Sirds toņu auskultācija, ritma un trokšņu izvērtēšana

Sirds toņu auskultācija, ritma un trok­šņu izvērtēšana ir neatņemama sastāvdaļa ikviena pacienta izmeklēšanā. Organiska trokšņa izcelsme ir asins plūsmas turbulence vārstuļu stenozes, regurgitācijas dēļ vai šunta dēļ starp atšķirīgu spiedienu dobumiem. Ne vienmēr neizmainīta auskultācija liecina par anatomiski veselu sirdi, piemēram, maģistrālo asinsvadu transpozīcijas ar intaktu ventrikuļu starpsienu gadījumā ir neizmainīta auskultācija, nav raksturīga trokšņa, taču vispārējais stāvoklis strauji pasliktinās tūlīt pēc dzimšanas. Turpretī aptuveni 80% bērnu ar anatomiski veselu sirdi ir izklausāms funkcionāls troksnis uz sirds, turklāt troksnis parādās, ja ir augsta ķermeņa temperatūra, bet pēc laika izzūd.

Sirds frekvence

Sirds frekvence jāvērtē atbilstīgi bērna vecumam un vispārējam stāvoklim. Bradikardija/I-III pakāpes atrioventrikulāra blokāde var kombinēties ar iedzimtu koriģētu maģistrālo asinsvadu transpozīciju, mātes Lupus antivielām. WPW sindroms kombinējas ar Ebšteina anomāliju, trikuspidālā vārstuļa atrēziju. Ekstrasistolija var būt kā kardīta izpausme. Ģenētiski pārmantotas patoloģijas - garā QT sindroma dēļ var attīstīties ventrikulāra aritmija, sinkopes un būt iemesls pēkšņai nāvei.

Sinkopes un arī pēkšņas nāves iemesls pie fiziskas slodzes var būt hipertrofiskā kardiomiopātija, kas ilgstoši var noritēt bez subjektīvām sūdzībām un raksturīgas auskultatīvās atrades. Sirds ritma traucējumu gadījumā "zelta standarts" ir elektrokardiogrammas pieraksts, taču absolūti nepieciešams ehokardiogrāfiski izvērtēt arī sirds anatomiskās struktūras.

Ikvienam pacientam ar jebkuru citu orgānu attīstības anomāliju jāizslēdz sirds patoloģija. Augsta korelācija ar sirds patoloģiju ir Alagille sindromam (85%); CHARGE asociācijai (65%); 21. hromosomas trisomijai (50%); 18. hromosomas trisomijai (90%); 13. hromosomas trisomijai (80%), tuberozai sklerozei, garajam QT sindromam u.c.

Arteriālā asinsspiediena mērīšana

Ikvienam bērnam pēc 3 gadu vecuma reizi gadā jāmēra arteriālais asinsspiediens. Izvērtēšanai jāizmanto procentīļu tabulas atbilstīgi dzimumam un ķermeņa masas indeksam. Arteriālā hipertensija vērtējama kā nozīmīga, ja arteriālais asinsspiediens > 95 procentīlēm. Nekavējoties jāveic izmeklējumi, ja:

• 5gadu vecumā ≥110/70mmHg;
• 5-10gadu vecumā ≥120/80mmHg;
• 10-15gadu vecumā ≥130/80mmHg.

Paaugstināta asinsspiediena gadījumā tas jāmēra uz visām 4 ekstremitātēm, ieviešot mērījumu dienasgrāmatu. Nav ieteicams sākt spiedienu pazeminošus līdzekļus, pirms nav izslēgtas tādas patoloģijas kā aortas koarktācija, aortas stenoze, hipertrofiskā kardiomiopātija. [10]

Septiskiem pacientiem jāizvērtē endokardīta, perikardīta attīstība.

Pacientiem, kuru ārstēšanā tiek izmantoti kardiotoksiski medikamenti (ciklofosfamīds, doksarubicīns), attīstas samazināta sistoliskā funkcija un izraisa dilatācijas kardiomiopātiju, klīniski norit ar izteiktu kardiovaskulāru mazspēju. [8]

Ārstēšanas iespējas Latvijā

Bērnu kardioloģijas un kardioķirurģijas klīnikā, pateicoties uzkrātajai ķirurģiskajai pieredzei un jaunākajām un modernākajām tehnoloģijām operāciju un intensīvās terapijas nodaļās, iespējams veikt arvien sarežģītākas sirdskaišu ķirurģiskas korekcijas: maģistrālo asinsvadu transpozīcijas korekcija - "SWITCH" operācija, univentrikulāru sirdskaišu korekcija - Fontan operācija, aortas vārstuļa patoloģija - Ross operācija, maģistrālo asinsvadu dubultas atiešanas gadījumā no labā ventrikuļa - Rastelli operācija.

Kopš 2008. gada pieejama invazīvās kardioloģijas laboratorija, kur diagnostikas nolūkā iespējams veikt sirds katetrizāciju, nosakot spiedienus, skābekļa piesātinājumu sirds kamerās; mazinvazīvi, izmantojot invazīvās slēdzējierīces, veikt ātriju un ventrikuļu starpsienas defektu, funkcionējoša arteriālā vada slēgšanu, likvidēt aortas un plaušu artērijas stumbra vārstuļu stenozes jau agrīnā bērnu vecumā.

Pacientiem ar nopietniem sirds ritma traucējumiem (pilna atrioventrikulāra blokāde, garā QT sindroms, pauzes) iespējams implantēt elektrokardiostimulatoru transvazāli, kā arī veikt telemetrisku tā uzraudzību. Kopš 2009. gada izpilda hibrīdoperācijas - smagu komplicētu sirdskaišu korekcijas laikā līdztekus izmantojot kā tradicionālās kardioķirurģiskās, tā invazīvās kardioloģijas metodes.

Profilakse

Pēdējos gados ļoti plaši tiek veikts sabiedrības izglītojošais darbs par koronārās slimības riska faktoriem, profilaksi un ārstēšanu pieaugušajiem. Daudzās TV un radio kampaņas, informācijas bukleti un akcijas vērtējamas ļoti pozitīvi, jo koronāro artēriju slimība ir biežākais nāves iemesls pieaugušo vecumā pasaulē un Latvijā. No bērnu kardiologu viedokļa tas viss vērtējams kā ļoti detalizēta informācija pieaugušajiem par jau esošu slimību, slimības profilakses iespējas ir niecīgas, jo slimības inkubācijas un preklīniskais periods norit jau bērnībā. Tas ir tikai mīts, ka ateroskleroze ir vecuma slimība. Smēķēšana, arteriālā hipertensija, aptaukošanās, mazkustīgums, vielmaiņas traucējumi bērnībā, hiperholesterinēmija, homocisteinēmija un hiperinsulinēmija var būtiski veicināt sirds-asinsvadu saslimšanu attīstību pieaugušo vecumā.

Riska grupas atpazīšana bērnībā un pusaudžu vecumā ir pirmais solis koronārās sirds slimības profilaksei. Primāra profilakse un riska faktoru izmeklēšana efektīvāka ir bērnībā. Rūpīga un precīza ģimenes anamnēzes izpēte, uz ģimenes atbalstu orientēta konsultācija par riska faktoru mazināšanu un izskaušanu iekļaujama ikviena ģimenes ārsta, skolas ārsta vai pediatra vizītes laikā.

Izglītojošais darbs ģimenei

Izglītojošais darbs ģimenē par riska faktoriem jāveic tūlīt pēc bērna dzimšanas, jāizveido augšanas līkne, jāsniedz padomi veselīgam uzturam, rekomendējot krūts barošanu un uzturā govs pienu ieviešot tikai pēc 1 gada vecuma. Pacientiem no 3 gadu vecuma jāmēra arteriālais spiediens. Jāiesaka regulāras fiziskās aktivitātes, jāinformē par smēķēšanas kaitīgumu un jānosaka holesterīns pacientiem pēc 10 gadu vecuma. Konstatējot riska grupu, jāveic aptauja, kas secīgi jāizanalizē pieņemšanā pie bērnu kardiologa, lai optimāli izstrādātu novērošanas un ārstēšanas plānu.

Riska faktoru atpazīšana

Agrīna riska faktoru atpazīšana un to kontrole varētu mazināt koronārās slimības attīstību vēlākā vecumā, bet savlaicīga ārstēšana mazinātu slimības izpausmes. Rekomendējamo uzraudzības plānu skatiet 3. tabulā.

Noslēgums

Ir lielisks mūsu skolotāja prof. Ilmāra Lazovska citāts no uzstāšanās 1. Pasaules latviešu ārstu kongresā - lai gan pagājuši vairāk nekā 20 gadi, joprojām sacīto varam attiecināt uz mūsdienām: "[] varbūt patiesi ir pienācis laiks, kad mums būs jāapmaina vietām privilēģijas, un tām šķirām, kam patiesībā visus gadus privilēģijas piederējušas - partijas un valdības augstajām aprindām, birokrātiskā aparāta virsotnei - , būs šīs privilēģijas jāatdod visai sabiedrībai. Bērni nevis jāpārvērš par "priviliģētu šķiru", bet tiem jādod viss, kas vajadzīgs viņu fiziskai labklājībai un normālai attīstībai, viņu dvēseles saudzēšanai un kopšanai, garīguma pilnveidošanai. Tikai tad, ja tas notiks pilnā mērā, mēs varēsim cerēt, ka tauta bez privilēģijām būs fiziski stipra, ar gaišu dvēseli un bagātu garu."

Ikvienam, kas vēlas papildu informāciju par bērnu kardioloģijas tēmām, aicinām apmeklēt mūsu mājaslapu (www.bernukardiologija.lv).