Posturālas ortostatiskas tahikardijas sindroms
Ar terminu “POTS” saistīti arī vairāki citi nosaukumi, piemēram, DaCosta sindroms, karavīra sirds, mitrālā vārstuļa prolapsa sindroms, hroniska ortostatiska nepanesība, ortostatiska tahikardija.
Definīcija
POTS ir heterogēns sindroms, ko raksturo vairāki klīniskie kritēriji:
- pēkšņi simptomi (viegls reibonis, nogurums, pārsitieni, tremors, neskaidra redze, slodzes nepanesība, vājums), kas parādās pieceļoties,
- sirdsdarbība paātrināta par > 30 ×/min. (12—19 gadus veciem indivīdiem par > 40 ×/min.), kas parādās, pieceļoties no guļus stāvokļa, vai sirdsdarbība > 120 ×/min., stāvot vismaz desmit minūtes,
- ortostatiskas hipotensijas iztrūkums. [2; 3]
Pacientiem ar Posturālas ortostatiskas tahikardijas sindromu stāvus pozīcijā sirds frekvence biežāk > 120 ×/min., no rītiem frekvence ir augstāka. Pacienti ar POTS reizēm mēdz ģībt, bet biežāk viņiem ir presinkopes. [4]
Epidemioloģija
Šobrīd izplatība ir 0,2 %, POTS ir biežākais iemesls ortostatiskai nepanesībai jauniem cilvēkiem, biežāk 15—25 gadu vecumā, 75 % gadījumu sievietēm. [6; 7]
Literatūras dati liecina, ka Amerikā ir 500 000 pacientu ar POTS. Lai gan POTS ilgtermiņa prognoze izpētīta slikti, 1—3 gados spontāni atveseļojas ~ 50 % pacientu.
Patofizioloģija
POTS ir heterogēna slimība, kuras pamatā ir vairāku slimību kombinācija. Pacientiem ar POTS aprakstīti vairāki mehānismi, šobrīd literatūrā minēti pieci galvenie.
- Perifērā autonomā denervācija. Līdz 50 % pacientu ar POTS ir mazo un distālo postganglionāro šķiedru autonomā neiropātija, kas galvenokārt skar kāju pirkstus un pēdas. Uzskata, ka traucēts simpātiskais tonuss samazina venokonstrikciju, izraisot venozu stāzi apakšējās ekstremitātēs un vēdera dobumā.
- Hipovolēmija. 70 % pacientu ar POTS ir samazināts asiņu tilpums. Paradoksālā kārtā dažiem no šiem pacientiem ir zems renīna un aldosterona līmenis plazmā, salīdzinot ar veseliem cilvēkiem.
- Hiperadrenerģiskais POTS. Šī izpausme sastopama 50 % pacientu ar POTS. Tā saistīta ar sistoliskā asinsspiediena paaugstināšanos par > 10 mmHg, stāvot desmit minūtes, un noradrenalīna līmenis plazmā pieaug > 600 pg/ml stāvot. Šiem pacientiem sirds frekvence palielinās tāpat kā citiem pacientiem ar POTS, bet ir izteiktāki simpātiskie simptomi (trauksme, sirdsklauves, tremors).
- Pacienti ar sliktu fizisko sagatavotību. Pacientiem ar POTS biežāk ir slodzes nepanesība, tāpēc samazinātās slodzes dēļ veidojas muskuļu masas zudums. Šiem POTS pacientiem ir samazināta kreisā kambara masa, izsviedes tilpums un asiņu tilpums, kas palielinās, pieaugot slodzei. Pacientiem ar POTS izsviedes tilpums samazinās traucētas sirds pildīšanās dēļ stāvus pozīcijā. Ortostatiskas reakcijas, kas rodas POTS rezultātā, somatiskas hipersensitivitātes (hipervigilances) dēļ dažiem pacientiem var radīt pārspīlētu simptomu uztveršanu, tāpēc pacienti vēl vairāk samazina slodzi. Joprojām īsti nav skaidrs, vai sliktā fiziskā sagatavotība ir primārs vai sekundārs tahikardijas iemesls.
- Trauksme un hipervigilance. Pacientiem ar POTS biežāk ir trauksme un somatiska hipersensitivitāte. Literatūrā norādīts, ka pacientiem ar POTS sirdsdarbība reaģē uz ortostatiskām pārmaiņām un nav saistīta ar trauksmi, bet somatiskās hipersensitivitātes dēļ simptomu izjūtas bieži ir izteiktākas. [2]
Diagnostika
Pacientiem ar aizdomām par POTS obligāti būtu jāievāc pilna anamnēze, jāveic 12 novadījumu elektrokardiogramma (EKG) un ortostatiskas proves (POTS diagnostikā būtu jāveic vismaz 5 minūšu ortostatiskās proves).
Rekomendē noteikt arī pilnu asinsainu un vairogdziedzera funkcijas. Dažām pacientu grupām, kam nav īsti skaidrības par diagnozi, var veikt 24 stundu kontroli ar Holtera monitoru un slodzes testu, jo kontrole ar Holtera monitoru un pilna asinsaina var norādīt uz kardiālu vai sistēmisku etioloģiju. Ja iepriekš pieņemtās etioloģijas terapija nav rezultatīva, var veikt detalizētu autonomās sistēmas izmeklēšanu. [2]
Pacientiem, kam ir ģīboņi un aizdomas par POTS, tiek rekomendēts arī slīpā galda tests. Vēl viens marķieris, ko var izmantot pacientiem ar ģīboņiem un POTS, ir nātrijurētiskais peptīds, kas pacientiem ar POTS ir samazināts. [8] Būtiski izslēgt citus sinusa tahikardijas iemeslus: anēmiju, hipertireozi, dehidratāciju, plaušu trombemboliju, feohromocitomu. [9]
Terapija
Pacientu ar POTS ārstēšana ir apgrūtināta. Nejaušināti kontrolētos klīniskos pētījumos testētas vien pāris metodes. Pagaidām nav vienota lēmuma par kādas metodes pārākumu, biežākā pieeja ir kombinētā.
Nefarmakoloģiska terapija
Nefarmakoloģiskās metodes būtu pirmā izvēle visiem pacientiem ar POTS. Pacientiem, kuriem ir zināma hipovolēmija, dienā jālieto vismaz 2—3 l šķidruma ar palielinātu sāls daudzumu (10—12 g dienā). Būtu nepieciešama regulāra, strukturēta vingrošanas programma (aerobā slodze un augšstilbu pretestības treniņi) ar fizioterapeitu vai citu speciālistu. Sākotnēji jāveic vingrinājumi, kas nav vertikāli, jāizmanto airēšanas trenažieris (rowing machine) un peldēšana, lai mazinātu ortostatisku stresu sirdī. [2; 10]
Ļoti būtiski izslēgt faktorus, kas var pasliktināt vai provocēt slimību, piemēram, nelietot medikamentus, kas inhibē noradrenalīna transportu. Ja nefarmakoloģiskā pieeja nav efektīva, tad specifiskās situācijās var izmantot farmakoloģisku terapiju.
Medikamentozā terapija
Fludrokortizons var noderēt pacientiem ar hipovolēmiju, jo veicina nātrija retenci un palielina plazmas tilpumu, kaut arī šīs terapijas efektivitāte ilgst 1—2 dienas. [2; 11]
Midodrīns ir perifērisks alfa 1 antagonists, kas sašaurina vēnas un artērijas, to var lietot venozās atteces uzlabošanai. Šis medikaments samazina ortostatisku tahikardiju, bet mazāk nekā sāls. Midodrīns jālieto tikai dienā, jo guļus pozīcijā var veicināt hipertensiju.
Lai mazinātu nepatīkamās sajūtas sinusa tahikardijas laikā, var lietot propranololu mazās devās (10—20 mg p/o), kas strauji mazina sinusa tahikardiju stāvus pozīcijā, bet lielāku propranolola devu panesība ir sliktāka. Garas darbības propranolols neuzlabo dzīves kvalitāti pacientiem ar POTS. Neselektīviem bēta blokatoriem priekšroka dodama tāpēc, ka tie papildus bloķē epinefrīna mediēto bēta 2 vazodilatāciju.
Piridostigmīns ir holīnerģisks agonists, kas darbojas, inhibējot acetilholīnesterāzi, un var palielināt parasimpātisko autonomo tonusu, turklāt hipertensijas risks, salīdzinot ar citiem medikamentiem, tam ir mazāks. Bet šim medikamentam ir nepatīkamas blaknes: vēdera un muskuļu krampji, caureja.
Ivabradīns samazina sinusa mezgla frekvenci, neietekmējot asinsspiedienu. Vienā pētījumā pierādīts, ka ~ 60 % pacientu ar POTS mazinās simptomu izpausmes. Ivabradīns varētu būt alternatīva propranololam, ja pacientam ir astma vai hipotensija, to var izmantot arī kā papildu terapiju, ja bēta blokatori nav pietiekami efektīvi. [2; 9; 10]
Pacientiem ar POTS un ar ievērojamiem hiperadrenerģiskiem simptomiem rekomendē terapiju ar centrāliem simpatolītiskiem līdzekļiem (piemēram, klonidīnu 0,1—0,2 mg, bet ne vairāk kā 3 × dienā; metildopu, ko sāk ar 125 mg 1 × pirms gulētiešanas, var titrēt līdz 250 mg 2 × dienā).
Ja pacientam ir izteikta simptomātika un klīniska dekompensācija, tad labākā stratēģija ir palielināt asins tilpumu ar fizioloģiskā (NaCl 0,9 %) šķīduma intravenozu ievadīšanu līdz pat 2 litriem. Ekspertu centri ziņo, ka litrs NaCl 0,9 % šķīduma, kas ievadīts stundas laikā, samazina ortostatisku tahikardiju un uzlabo simptomus vairākas stundas līdz divas dienas. [2; 9; 10]
Nepamatota sinusa tahikardija
Definīcija
Nepamatota sinusa tahikardija (inappropriate sinus tachycardia, IST) definēta kā paātrināts sinusa ritms (> 100 × min.) miera stāvoklī vai minimālas aktivitātes laikā un nav proporcionāls fiziskā, emocionālā vai farmakoloģiskā stresa līmenim.
24 h kontrolē ar Holtera monitoru, kas, jādomā, ir visobjektīvākais mērījums, lai diagnosticētu IST, vidējai frekvencei jābūt > 90 ×/min. bez kāda acīmredzama cēloņa. Tahikardijai ir tendence būt ilgstošai, biežāk tā skar jaunus cilvēkus, sievietes. Sirds frekvence var fluktuēt un miera stāvoklī sinusa ritms var būt normāls, bet neadekvāti augsts nelielas slodzes laikā. [2; 13]
Patofizioloģija
Sinusa mezgla aktivāciju regulē autonomā nervu sistēma. Normālā, veselā sirdī sinusa mezgls pārsvarā tiek regulēts ar tonisku un fāzisku parasimpātiskās nervu sistēmas aktivāciju. Ar slodzi vagālā aktivācija samazinās, palielinās simpātiskā aktivācija un paaugstinātais kateholamīnu līmenis paceļ sinusa frekvenci.
Pacientiem ar IST normāls regulācijas mehānisms var būt traucēts. Šā brīža pierādījumi liecina par vairākiem iespējamiem mehānismiem: iekšējā sinusa mezgla anomālija, bēta receptorus stimulējošās autoantivielas, bēta adrenerģisko receptoru hipersensitivitāte, muskarīna (M2) receptoru autoantivielas vai pastiprināta jutība, bojāta barorefleksu kontrole, neaktīva adenozīna reakcija, traucēta vai nomākta eferentā parasimpātiskā funkcija, vagāla denervācija. IST attīstību var provocēt dažādas situācijas, piemēram, vīrusinfekcija, alkohola un citu toksisku vielu lietošana. [12]
Diagnostika
Vispirms jāizvērtē aizdomīgie simptomi, kas saistīti ar epizodisku vai pastāvīgu sinusa tahikardiju. Svarīgi noskaidrot, kad epizodes parādās, piemēram, stāvot vai vingrojot. Turpmāko izvērtēšanu nosaka simptomu smaguma pakāpe un simptomu saistība ar tahikardiju. Ļoti būtiski ir izslēgt jebkādu specifisku tahikardijas iemeslu, noteikt problēmas hroniskumu un novērtēt, vai tahikardija saistīta ar kādu palaidēju, piemēram, nesenu vīrusinfekciju.
Citi sinusa tahikardijas cēloņi jāizslēdz pirms IST diagnozes noteikšanas. Lai simptomus saistītu ar tahikardiju vai citām aritmijām un noteiktu tahikardijas smaguma pakāpi un mehānismus, svarīga ir ambulatorā uzraudzība. 12 novadījumu EKG noder tahikardijas dokumentēšanai un sinusa ritma noteikšanai, palīdz diferencēt IST no citām priekškambaru tahi-
aritmijām. 24 h kontrole ar Holtera monitoru noder diagnozes apstiprināšanai.
Simptomi pacientiem ar POTS un pacientiem ar IST var būt līdzīgi, bet IST izraisa gan fizioloģisks, gan emocionāls stress, bet POTS parasti izraisa tikai ortostatisks stress. IST reti saistīta ar tahikardijas inducētu kardiomiopātiju.
Ir vairāki sirds un asinsvadu autonomo refleksu rādītāji, piemēram, sirdsdarbības reakcija uz dziļo elpošanu, Valsalvas proves un barorefleksa jutība. Šos testus nevajadzētu izmantot regulāri, jo nav pierādīta to klīniskā lietderība IST gadījumā. Slodzes testi var noderēt, lai dokumentētu pārspīlētu tahikardijas reakciju uz minimālu fizisku slodzi. Elektrofizioloģisks izmeklējums nav indicēts rutīnas izmeklēšanā, bet var noderēt, lai IST diferencētu no citām SVT, piemēram, sinusa mezgla atgriezeniskās tahikardijas vai priekškambaru tahikardijas. Lai IST atšķirtu no POTS vai vazovagālas sinkopes, retos gadījumos izmantojams slīpā galda tests. [2; 12; 13]
Ārstēšana
Ir jāizslēdz fizioloģiskie un psiholoģiskie IST izraisītāji: slodze, trauksme, panikas lēkmes, sāpes un visi citi potenciālie faktori. Antiholīnerģiskie līdzekļi, kateholamīni, alkohols, kofeīns, kokaīns, smēķēšana, bēta blokatoru atcelšana un supraventrikulāras tahikardijas ablācija, kas izraisa vagālu denervāciju, var palielināt sinusa frekvenci.
Pirms medikācijas jāizmēģina izmaiņas dzīvesveidā, piemēram, vingrinājumi, šķidruma tilpuma palielināšana un izvairīšanās no sirds stimulantiem.
Tā kā IST prognoze ir labvēlīga, tad ārstēšanas mērķis ir simptomu mazināšana. Bēta blokatori parasti nav efektīvi, nepieciešamas lielas devas, kas var izraisīt nelabvēlīgas blaknes. Ivabradīns bloķē If nātrija kanālus sinoatriālos miocītos, kas pa tiešo samazina sirdsdarbības frekvenci. Šis medikaments ir drošs, vairākās publikācijās ziņots, ka ivabradīns palēnina sirdsdarbību un uzlabo dzīves kvalitāti.
Tomēr lielāks ivabradīna efekts ir kopā ar bēta blokatoriem, piemēram, metoprololu, tāpēc jau sākotnējo terapiju var apsvērt arī kā kombināciju ar bēta blokatoriem. [2; 12; 13]
Noslēgumā
POTS un IST ir maz diagnosticētas patoloģijas, kas būtiski ietekmē pacientu dzīves kvalitāti. Zinot tipiskos simptomus un pazīmes, ir vieglāk atpazīt un diagnosticēt šīs slimības, kas būtībā nav liels retums. Tā kā pirmās izvēles ārstēšana ir nefarmakoloģiskā terapija, tā pietiekami efektīvi un bez liekām problēmām piemērojama jebkuram pacientam.
Kaut arī slīpā galda tests Latvijā nav viegli pieejams, šo izmeklējumu pāris klīnikās veic neirologi un aritmologi Dr. Pudulis, Dr. Kupics, Dr. Jubele, Dr. Verbovenko u.c. Taču būtībā daudzos gadījumos pietiek ar ortostatisku provi, kuras laikā uzrauga sirdsdarbību, un kontroli ar Holtera monitoru. Pacientu ar aizdomām par POTS vai IST ģimenes ārsts var droši sūtīt pie kardiologa, kas lems par tālāko nepieciešamo izmeklēšanu un terapiju.
