Perikarda slimības. Ieskats Eiropas Kardiologu biedrības vadlīnijās

Perikarda slimības klīniskajā praksē sastopamas samērā bieži. Iepriekšējās perikarda slimību ārstēšanas vadlīnijas publicētas 2004. gadā. Kopš tā laika parādījušies gan jauni epidemioloģiskie dati, gan attīstījušās perikarda slimību diagnostikas un ārstēšanas metodes. Izstrādāta stratēģija, kā novērtēt pacienta ar izsvīdumu perikardā risku. Definēti akūta un recidivējoša perikardīta diagnostiskie kritēriji. Ievērojama vadlīniju sadaļa veltīta attēldiagnostikas metodēm, kas daudzos gadījumos kalpo par pamatu ne tikai diagnostikai, bet arī terapijas noteikšanai. Lielākās izmaiņas skārušas perikarda slimību medikamentozo terapiju. Tas noticis, pateicoties vairākiem plašiem pētījumiem ar dalībnieku iedalījumu pēc nejaušības principa. Kolhicīns kļuvis par pirmās rindas preparātu, ko pievieno pretiekaisuma līdzekļiem.

Biežākās perikarda slimības

Perikards (gr. peri — apkārt, kardia — sirds) ir sirds somiņa, kas ieskauj sirdi un no tās izejošo lielo asinsvadu sākuma daļas. Perikardam ir divas lapiņas — seroza viscerālā (iekšējā) lapiņa (kuru sauc arī par epikardu, tā piekļaujas miokardam) un fibroza pari-etālā (ārējā) lapiņa. Starp lapiņām veidojas perikarda dobums, kur atrodas perikarda šķidrums. Perikards fiksē sirdi videnē, nodrošina aizsardzību pret infekcijām un mazina berzi, sirdij saraujoties. Normāli perikarda dobumā ir 10—50 ml šķidruma, kas pēc būtības ir plazmas ultrafiltrāts un darbojas kā lubrikants starp abām perikarda lapiņām.

Perikarda slimības var būt gan pastāvīgas, gan daļa no sistēmas slimības, tām var būt dažādas klīniskās izpausmes. Galvenie perikarda slimību sindromi, ar ko jāsaskaras klīniskajā praksē, ir perikardīts, izsvīdums perikardā, sirds tamponāde, konstriktīvs perikardīts un veidojumi perikardā. Izsvīdums perikardā un sirds tamponāde var būt gan perikardīta komplikācija, gan attīstīties neatkarīgi no tā.

Perikardīts

Perikardīts ir klīniskajā praksē visbiežāk sastopamā perikarda slimība. Pēc dažu reģistru datiem tā sastopamība ir 27,7 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem gadā. Perikardīts ir par iemeslu 0,1 % no visām hospitalizācijām. No visiem pacientiem, kas hospitalizēti ar sūdzībām par sāpēm krūtīs, 5 % gadījumu iemesls ir tieši perikardīts. Jādomā, ka patiesais perikardīta pacientu skaits ir vēl lielāks, jo lielākā daļa pacientu nemaz netiek stacionēti. Biežāk perikardīts attīstās vīriešiem, parasti 16—65 gadu vecumā. Intrahospitālā mirstība no perikardīta sasniedz 1,1 %. Lielāka mirstība ir gados vecākiem pacientiem un pacientiem ar smagām pavadošām infekcijām (pneimoniju vai septicēmiju). Pēc etioloģijas (1. tabulā) perikardītu iedala infekciozā un neinfekciozā. Attīstītajās valstīs galvenais perikardīta etioloģiskais faktors ir vīrusi, tomēr biežākais izraisītājs pasaulē kopumā ir tuberkuloze. Tuberkuloze bieži kombinējas ar iegūta imūdeficīta sindromu (HIV), īpaši Āfrikas valstīs. Perikardīta diagnostiskie kritēriji parādīti 2. tabulā.

Akūts perikardīts

Akūts perikardīts ir iekaisīgs perikarda sindroms ar izsvīdumu vai bez izsvīduma perikarda dobumā. Klīniski diagnozi apstiprina, ja ir divi no četriem diagnostiskajiem kritērijiem (tipiskas sāpes krūtīs, perikarda berzes troksnis, izmaiņas EKG, izsvīdums perikardā). Akūta perikarda diagnostiskās rekomendācijas uzskaitītas 3. tabulā.

Perikarda sāpes novēro 85—90 % gadījumu, parasti tās ir asas, pleirītiskas, pieaug sēdus stāvoklī, saliecoties uz priekšu. Perikarda berzes troksnis, izmaiņas EKG — plašas ST elevācijas — konstatē > 60 % gadījumu. Jāatceras, ka izmaiņas EKG liecina par iekaisumu epikardā, jo parietālā perikarda lapiņa ir elektriski inerta. Iekaisuma marķieru paaugstināšanās (CRO, leikocīti) arī ir bieža perikardīta pazīme. Pacientiem ar pavadošu miokardītu novēro arī troponīna līmeņa paaugstināšanos. Krūškurvja pārskata RTG parasti ir normas robežās, izņemot gadījumus, kad izsvīdums perikardā pārsniedz 300 ml, kas parasti palielina kardiotorakālo indeksu.

Etioloģiskā faktora noskaidrošana ne vienmēr ir nepieciešama, it īpaši valstīs ar retu tuberkulozes izplatību, jo lielākajā daļā gadījumu slimība ir vīrusu izcelsmes un tai ir salīdzinoši labvēlīga gaita. Galvenie riska faktori sliktai prognozei ir augsta temperatūra (> 38 °C), subakūta slimības gaita (simptomi vairākas dienas), apjomīgs izsvīdums perikardā (> 20 mm), sirds tamponāde. Prognozi pasliktina arī perikardīts kopā ar miokardītu (mioperikardīts), imūnsupresija, trauma un antikoagulantu lietošana.

Ārstēšana

Perikardīta pacientu triāža parādīta 1. attēlā. Pirmā nefarmakoloģiskā rekomendācija visiem perikardīta pacientiem — fizisko aktivitāšu ierobežošana līdz simptomu izzušanai un iekaisuma rādītāju normalizācijai. Pacientiem ar ne–vīrusu izcelsmes perikardītu pirmajā vietā ir pamatslimības specifiska ārstēšana.

Aspirīns un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NSPL) ir medikamentozās terapijas pirmās izvēles līdzekļi. Kolhicīnu iesaka mazās devās, kas atkarīgas no pacienta svara, lai pastiprinātu terapiju un novērstu recidīvu iespēju. Kolhicīna lietošanu drīkst pārtraukt strauji, tomēr devas pakāpeniska mazināšana ieteicama simptomu mazināšanai un iespējamu recidīvu novēršanai. Kortikosteroīdi (KS) apsverami kā otrās izvēles līdzekļi, ja ir kontrindikācijas NSPL lietošanai vai to lietošana izrādījusies nesekmīga. Šajos gadījumos KS lietojami kopā ar kolhicīnu. Akūta perikardīta pretiekaisuma terapija apkopota 4. tabulā.

Prognoze

Lielākajai daļai pacientu ar perikardītu ir laba ilgtermiņa prognoze. Sirds tamponāde akūta idiopātiska perikardīta gadījumā attīstās reti, biežāk tā sastopama tuberkuloza vai purulenta perikardīta, kā arī malignitātes gadījumā. Konstriktīvs perikardīts attīstās mazāk kā 1 % idiopātiska perikardīta pacientu. Tuberkuloza un purulenta perikardīta gadījumā tas notiek 20—30 % gadījumu.

Citas perikardīta formas

Par nepārtrauktu perikardītu runā, ja simptomi turpinās pēc akūtas epizodes un ilgst > 4—6 nedēļas. Par hronisku perikardītu uzskata, ja simptomi turpinās > 3 mēnešus. Atkārtotu perikardītu diagnosticē, ja pēc pirmās dokumentētās akūta perikardīta epizodes ir 4—6 nedēļas ilgs vai ilgāks remisijas periods, kam seko recidīvs.

Arī atkārtota perikardīta gadījumā ārstēšana atkarīga no etioloģiskā faktora, ja iemeslu iespējams identificēt. Medikamentoza terapija akūta un atkārtota perikardīta gadījumā neatšķiras — tās pamatā ir aspirīns/NSPL un kolhicīns (5. tabula).

Ja rezultāta nav, terapijā pievienojami kortikosteroīdi (ordinēšanas shēma 6. tabulā).

KS nedrīkst lietot tuberkuloza un bakteriāla perikardīta gadījumā. Kortikosteroīdi atceļami ļoti lēni un pakāpeniski. Lai izvairītos no KS sistēmiskām blaknēm, intraperikardiāli iespējams ievadīt neabsorbējošus kortikosteroīdus, taču šī metode pagaidām vēl nav pietiekami pētīta un pierādīta. Gadījumos, kad perikardīts nav infekciozas izcelsmes, pacients ir KS atkarīgs, perikardīts recidivē un nav atbildes uz kolhicīnu, apsverama tādu medikamentu kā azatioprīns, IVIG (imūnmodulators ar antivirālu darbību), anakinra (IL–1 b receptoru antagonists) lietošana. Pēdējās izvēles metode — perikardektomija. Akūta un atkārtota perikardīta ārstēšanas algoritms parādīts 2. attēlā.

Mioperikardīts

Perikardītu un miokardītu vieno kopīga etioloģija, bieži abas formas kombinējas. Biežākie mioperikardīta izraisītāji ir vīrusi (attīstītajās valstīs) un tuberkuloze attīstības valstīs. Taču mioperikardītu var izraisīt arī neinfekciozi iemesli (saistaudu sistēmslimības, radiācijas ietekme u.c.). Mioperikardīta pacientiem paralēli perikardīta simptomiem novēro arī paaugstinātus miokarda bojājuma marķierus (troponīnu, CKMB). Akūta mioperikardīta gadījumā iesaka koronāru angiogrāfiju, lai izslēgtu akūtu koronāru sindromu. Taktika un ārstēšana līdzīga kā perikardīta gadījumā. Stacionēšana parasti nepieciešama diagnozes precizēšanai un tādēļ, lai izslēgtu akūtu koronāru sindromu.

Izsvīdums perikardā

Normā perikards satur 10—50 ml perikarda šķidruma, kas ir plazmas ultrafiltrāts un darbojas kā lubrikants starp perikarda lapiņām. Jebkurš patoloģisks process, kas izraisa iekaisumu, var pastiprināti producēt šķidrumu perikardā (eksudātu). Alternatīvs šķidruma uzkrāšanās mehānisms var būt reabsorbcijas traucējumi (transudāts), ja sirdskaites vai pulmonālas hipertensijas dēļ paaugstinās venozais spiediens. Izsvīdumu perikardā var iedalīt akūtā, subakūtā un hroniskā (> 3 mēnešus), pēc lokalizācijas — cirkularā vai lokālā, pēc daudzuma (pēc EhoKG) — nelielā (< 10 mm), vidējā (10—20 mm), lielā (> 20 mm). Šāds kvantitatīvs iedalījums ļauj izvērtēt pacienta risku. Bieži pacienti ar izsvīdumu perikardā ir asimptomātiski un izsvīdums ir it kā nejauša atrade krūškurvja pārskata RTG vai ehokardiogrāfijas izmeklējumā, kas dažreiz veikts pavisam citu iemeslu dēļ. Attīstītajās valstīs 50 % gadījumu izsvīdums ir idiopātisks, 10—25 % kancerogēns, 15—30 % infekciozs, 15—20 % jatrogēns, 5—15 % saistaudu sistēmslimību dēļ. Attīstības valstīs > 60 % gadījumu iemesls ir tuberkuloze.

Klīniskā aina

Klīniskās izpausmes atkarīgas no tā, kādā periodā un cik strauji izsvīdums sakrājies. Jatrogēna izsvīduma gadījumā jau neliels asins daudzums var ievērojami paaugstināt intraperikardiālo spiedienu un izraisīt tamponādi, toties dienām un nedēļām ilga šķidruma krāšanās simptomus var neizraisīt. Klasiskie simptomi ir elpas trūkums slodzes laikā, sāpes krūtīs.

Diagnostika

Diagnozi parasti apstiprina ehokardiogrāfiski: tas ļauj novērtēt gan izsvīduma daudzumu, gan ietekmi uz hemodinamiku. Ar DT un MR izmeklējumiem var izvērtēt ne tikai saturu perikardā, bet arī apkārtējās struktūras.

Vienmēr jānovērtē izsvīduma lielums, ietekme uz hemodinamiku un iespējamā pamatslimība. Ja ir iekaisuma pazīmes, ārstēšanas taktika līdzīga kā perikardīta gadījumā. Sirds tamponāde bez iekaisuma pazīmēm vairāk liecina par neoplastisku izsvīduma etioloģiju. Ievērojams izsvīdums bez tamponādes un bez iekaisuma biežāk liecina par idiopātisku etioloģiju.

Ārstēšana

Terapijai iespējami jābūt vērstai uz etioloģiju, pamatslimību. Ja izsvīdums kombinējas ar iekaisumu, tas jāārstē kā perikardīts. Ja izsvīdums kļūst simptomātisks, bet iekaisuma pazīmju nav vai ja empīriskā pretiekaisuma terapija ir nesekmīga, apsverama perikarda dobuma drenāža. Diemžēl nav efektīvas medikamentozas terapijas, kas ļautu reducēt izolētu izsvīdumu. Ja nav iekaisuma, tad ne NSPL, ne kolhicīns, ne kortikosteroīdi parasti nedarbojas. Ar perikardiocentēzi perikarda saturu var evakuēt, taču tas bieži recidivē. Algoritms izsvīduma perikardā ārstēšanai 3. attēlā.

Prognoze

Izsvīduma prognoze atkarīga no etioloģijas. Izsvīduma apjoms korelē ar prognozi. Vidēja un liela izsvīduma gadījumos biežāk pamatā ir bakteriāls iekaisums vai neoplāzija. Idiopātisks izsvīdums ir ar labāku prognozi un niecīgu komplikāciju iespēju. Lieli, idiopātiski, hroniski (> 3 mēn.) izsvīdumi 30—35 % gadījumu var progresēt līdz sirds tamponādei. Neliels idiopātisks izsvīdums (< 10 mm) parasti ir asimptomātisks, ar labu prognozi un neprasa speciālu kontroli. Vidējs izsvīdums (10—20 mm) ir ar sliktāku prognozi, to iesaka ehokardiogrāfiski kontrolēt katrus 3—6 mēnešus.

Sirds tamponāde

Sirds tamponāde ir dzīvībai bīstama pakāpeniska vai strauja sirds kompresija, kas iekaisuma, traumas, sirds ruptūras vai aortas disekcijas rezultātā rodas, perikardā uzkrājoties šķidrumam, strutām, asinīm, asins recekļiem, gāzēm. Tamponādes iespējamie iemesli uzskaitīti 7. tabulā.

Klīniski tas izpaužas ar tahikardiju, hipotensiju, paradoksālu pulsu, paaugstinātu spiedienu jugulārajās vēnās, samazinātu voltāžu EKG, palielinātu sirds ēnu krūškurvja pārskata RTG. Galvenā diagnostikas metode ir ehokardiogrāfija. Galvenā ārstēšanas metode — perikarda drenāža, ko parasti veic ehokardiogrāfiskā vai fluoroskopiskā kontrolē. Iegūto šķidrumu izmeklē — veicamās analīzes uzskaitītas 8. tabulā.

Ķirurģiskai perikarda dobuma drenāžai dodama priekšroka purulenta perikardīta vai asiņošanas uz perikardu gadījumā. Diagnostikas un ārstēšanas rekomendācijas apkopotas 9. tabulā.

Konstriktīvs perikardīts

Konstriktīvs perikardīts var attīstīties pēc jebkuras perikarda slimības. Tā attīstības riska līmenis atbilst etioloģijai: zems (<1 % ) virāla vai idiopātiska, vidējs (2—5 %) autoimūna vai neoplastiska un augsts (20—30 %) purulenta perikardīta gadījumā. Tā kā attīstītajās valstīs tuberkuloze sastopama reti, galvenie konstriktīvā perikardīta iemesli ir idiopātisks vai virāls perikardīts (42—49 %), pēc sirds operācijas (11—37 %), pēc radiācijas ietekmes (9—31 %), saistaudu sistēmas slimību izraisīts (3—7 %), pēc infekcijas (3—6 %). Attīstības valstīs galvenais konstriktīva perikardīta iemesls ir tuberkuloze. Jāteic, ka migrācijas un HIV dēļ arī attīstītajās valstīs pieaug tuberkulozes izraisītu konstriktīvu perikardītu skaits. Klīnisko ainu nosaka traucēta sirds uzpildīšanās diastolē, un tajā prevalē sirds labās puses mazspējas simptomi. Galvenā ārstēšanas metode — ķirurģiska. Medikamentus lieto:

• lai cīnītos ar specifisku etioloģisku izraisītāju,
• ja konstrikcija bijusi relatīvi neilga,
• ja nav iespējams pacientam palīdzēt ķirurģiski.

Attēldiagnostika

Galvenās attēldiagnostikas metodes perikarda slimību gadījumos ir krūškurvja pārskata RTG, ehokardiogrāfija, datortomogrāfija (DT), magnētiskā rezonanse (MR).Lai ganrentgenoloģiski ļoti labi iespējams diagnosticēt perikarda kalcinozi, tomēr precīzāk izvērtēt perikardu un iegūt vairāk informācijas ļauj transtorakāla ehokardiogrāfija, datortomogrāfija un sirds magnētiskā rezonanse. Galvenā izmeklēšanas metode noteikti ir transtorakāla ehokardiogrāfija, kas ir vispieejamākā, vislētākā, visdrošākā un lielākajā daļā gadījumu sniedz pietiekami daudz informācijas diagnozes noteikšanai un taktikas izvēlei.

Pirmā un otrā līmeņa izmeklējumi perikardīta gadījumā parādīti 10. tabulā.

Vadlīniju apkopojums par perikarda slimībām — 11. tabulā.

 

Kopsavilkums

• Galvenie perikarda slimību sindromi, ar ko jāsaskaras klīniskajā praksē, ir perikardīts, izsvīdums perikardā, sirds tamponāde, konstriktīvs perikardīts un veidojumi perikardā.
• No visiem pacientiem, kas hospitalizēti ar sūdzībām par sāpēm krūtīs, iemesls 5 % gadījumu ir tieši perikardīts. Biežāk perikardīts attīstās vīriešiem, parasti 16—65 gadu vecumā.
• Biežākie mioperikardīta izraisītāji ir vīrusi (attīstītajās valstīs) un tuberkuloze (attīstības valstīs). Taču mioperikardītu var izraisīt arī neinfekciozi iemesli (saistaudu sistēmslimības, radiācijas ietekme u.c.).
• Jebkurš patoloģisks process, kas izraisa iekaisumu, var pastiprināti producēt šķidrumu perikardā (eksudātu). Alternatīvs šķidruma uzkrāšanās mehānisms var būt reabsorbcijas traucējumi (transudāts), ja sirdskaites vai pulmonālas hipertensijas dēļ paaugstinās venozais spiediens. Izsvīduma prognoze atkarīga no etioloģijas.
• Akūta perikardīta klīnisko diagnozi apstiprina, ja ir divi no četriem diagnostiskajiem kritērijiem (tipiskas sāpes krūtīs, perikarda berzes troksnis, izmaiņas EKG, izsvīdums perikardā). Lielākajai daļai pacientu ar perikardītu ir laba ilgtermiņa prognoze.
• Sirds tamponāde ir dzīvībai bīstama pakāpeniska vai strauja sirds kompresija, kas iekaisuma, traumas, sirds ruptūras vai aortas disekcijas rezultātā rodas, perikardā uzkrājoties šķidrumam, strutām, asinīm, asins recekļiem, gāzēm.