Saskaņā ar statistikas datiem no sirds mazspējas cieš vairāk nekā 60 miljoni pasaules iedzīvotāju. Sirds mazspējas sastopamība pieaug līdz ar vecumu un, ņemot vērā pasaules datus un tendences, aprēķināts, ka Latvijā sirds mazspēja varētu būt vairāk nekā 50 000 cilvēku. Sirds mazspēja ir biežs hospitalizācijas un diemžēl arī nāves iemesls.
Sirds mazspējas raksturojums
Pēc definīcijas zinām, ka sirds mazspēja ir patofizioloģisks stāvoklis, kad sirds funkcijas novirzes izraisa sirds nespēju apgādāt organismu ar nepieciešamo sirds minūtes tilpumu, kas atbilstu audu vielmaiņas prasībām. Iemesls var būt ļoti dažādu etioloģiju (arteriāla hipertensija, koronāra sirds slimība, aritmijas, vārstuļu patoloģijas, kardiomiopātijas, kardiotoksiski medikamenti, alkoholisms utt.), tāpēc vienmēr būtu nepieciešams diagnosticēt pamatslimību.
Dažas no minētajām patoloģijām var būt gan iemesls, gan arī sekas sirds mazspējai, tāpēc ģimenes ārsta praksē sirds mazspējas diagnostika mēdz būt izaicinoša. Sirds mazspējas simptomi var pārklāties arī ar citu nekardiālu slimību simptomiem, piemēram, HOPS, pneimoniju, hronisku vēnu mazspēju. Domājot par sirds mazspēju, primāri jāņem vērā riska faktori, kas palielina klīnisko iespējamību.
Sirds mazspējai raksturīgākie simptomi ir elpas trūkums (ortopnoja), kāju tūskas, ķermeņa masas pieaugums, nogurums, spiedošas sāpes krūtīs. Šiem simptomiem pamatā var būt arī minētie nekardiālo iemeslu piemēri, tāpēc nereti nepieciešama padziļinātāka diagnostika.
Vēl jāņem vērā, ka kopumā veselīgiem cilvēkiem var nebūt klīniski spilgtu sirds mazspējas izpausmju, vien maz izteiktas pazīmes. Īpaši rūpīga anamnēze jāievāc no gados jauniem pacientiem, domājot par iedzimtām kardiomiopātijām kā sirds mazspējas cēloni. Tām viena no izpausmēm kā pirmais signāls var būt sirds ritma traucējumi ar galvas reibšanu vai samaņas zudumu, tāpēc anamnēzes ievākšanā vienmēr jājautā par neprovocētām samaņas zuduma epizodēm, par pēkšņas nāves gadījumiem gados jauniem radiniekiem.
Nākamais pēc anamnēzes ievākšanas būtu jāveic 12 novadījumu EKG pieraksts, jo tieši tas var uzvedināt virzienu tālākai izmeklēšanai (piemēram, sirds ritma traucējumi, sirds vadīšanas sistēmas traucējumi, repolarizācijas traucējumi). Bieži vien sirds mazspējas pacientiem elektrokardiogramma miera stāvoklī var būt neizmainīta un viņiem var nebūt specifisku sirds mazspējas izmaiņu EKG izmeklējumā.
Vispieejamākais sirds mazspējas skrīninga rīks — nātrijurētisko peptīdu BNP un NT–proBNP noteikšana serumā. Tie ir proteīni, ko izdala kardiomiocīti sirds kambaros, reaģējot uz iestiepšanos. Tie izraisa nātrijurēzi, samazina sistēmisko pretestību un pazemina centrālo venozo spiedienu.
Ja ir klīniskas aizdomas par sirds mazspēju, rekomendēta marķiera BNP vai NT–proBNP noteikšana. Tomēr svarīgi atcerēties pāris lietu. Negatīvas laboratoriskās atrades gadījumā, bet ar izteiktām klīniskām aizdomām vienalga vajadzētu izmeklēt tālāk. Savukārt paaugstinātam nātrijurētisko peptīdu līmenim var būt vairāki iemesli — gan kardiāli, gan nekardiāli. Pie šiem iemesliem jāmin priekškambaru mirdzēšana, pacienta vecums, akūtas un hroniskas nieru slimības. [1] Nātrijurētisko peptīdu testa rezultāti jāinterpretē kopā ar citu diagnostikas testu rezultātiem un pacienta klīnisko stāvokli, lai precīzi noteiktu diagnozi un piemērotu ārstēšanas plānu.
Galvenais sirds mazspējas diagnozi apstiprinošais izmeklējums ir ehokardiogrāfija, kurā tiek novērtētas strukturālās izmaiņas sirdī un noteikti funkcionālie parametri.
Ja tiek pieļauts, ka sirds mazspēju izraisa kardiomiopātija (piemēram, dilatācijas vai hipertofiskā), tad pacients nosūtāms pie ģenētiķa, lai veiktu ģenētiskās analīzes, apstiprinot gēnu mutācijas, kas saistāmas ar šiem stāvokļiem, un šie testi bieži vien sniedz atbildes par situācijām, kad ģimenes medicīniskajā vēsturē zināmi pēkšņi kardiālas nāves gadījumi. Tāpat arī specifiskas gēnu mutācijas (piemēram, LMNA gēna mutācija pacientiem ar dilatācijas kardiomiopātiju) var kalpot riska stratifikācijā, lai lemtu par defibrilatora implantāciju. [2]
Lai radītu priekšstatu, cik nepamanāmi var maskēties nozīmīga sirds patoloģija, aplūkosim divus klīniskos gadījumus, atgādinot, cik tuvu var būt šī slimība.
Pirmais klīniskais gadījums
Pacients A, 34 gadus vecs, sporta skolotājs. Fiziski aktīvs, bez hroniskām slimībām un nozīmīgiem kaitīgiem ieradumiem. Pēdējā laikā parādījušies epizodiski izteikti galvas reiboņi un presinkopes epizodes. Sinkopes noliedz. No ģimenes anamnēzes zināms, ka mātei un vecmāmiņai ir sirds stimulatori. Pacients jūtas noguris, bet stenokardiskas sūdzības noliedz. Pēc ēšanas jūt smagumu krūtīs. Ikdienā nelieto nekādus medikamentus.
Objektīvā izmeklēšana: pacients ir labā fiziskā formā, arteriālais asinsspiediens 128/75 mmHg, sirdsdarbības ātrums 48 ×/min.
Izmeklējumi: EKG ieraugāmi izteikti intraventrikulāri vadīšanas traucējumi ar hipertrofijas pazīmēm V1—V6. PQ intervāls 170 ms, QRS 182 ms, QT/QTC 548/492 ms.
Ehokardiogrāfijā konstatēta asimetriska kreisā kambara hipertrofija ar ļoti izteiktu kreisā kambara galotnes miokarda sabiezējumu. Apikāla hipertrofija ir reta hipertrofiskas kardiomiopātijas forma (saukta arī par Yamaguchi sindromu). Tai nav raksturīga kreisā kambara izejas trakta obstrukcija, tomēr izteiktas hipertrofijas dēļ var veidoties midventrikulāra kreisā kambara obstrukcija ar kreisā kambara galotnes aneirismu veidošanos. Izteiktā hipertrofija rada miokarda išēmiju ar intersticiālas fibrozes veidošanos, kas pastiprina miokarda stīvumu, radot diastolisku disfunkciju un paaugstinot kreisā kambara pildīšanās spiedienu. [4]
Kreisā kambara sistoliskā funkcija ehokardiogrāfiski šim pacientam normāla, tomēr tā neatspoguļo kreisā kambara izsviedes tilpumu, kas izteiktas hipertrofijas gadījumā ir samazināts. Asins analīzēs proBNP 1977 pg/ml.
Tomēr visnopietnākās un pārsteidzošākās izmaiņas tiek konstatētas 72 h kontrolē ar Holtera monitoru: diennaktī reģistrētas vairāk nekā 2000 pauzes ar garāko asistolijas epizodi 5,7 sekundes. Tālāk sekoja stacionāra diagnostika, tika implantēts divkameru defibrilators.
Lai iegūtu vairāk informācijas par hipertrofijas izplatību un novērtētu miokarda izmaiņas, tika veikts sirds magnētiskās rezonanses izmeklējums. Pēc MR datiem: kreisā kambara galotnes asimetriska hipertrofija (līdz 30 mm) bez izejas trakta obsturācijas, ar fibrotiskām izmaiņām miokarda centrālajā zonā. Palielināts ekstracelulārais tilpums, kas norāda uz difūzām fibrotiskām izmaiņām miokardā ar akcentētu nekompakto slāni kreisā kambara sānu sienā, pārejā uz priekšējo—mugurējo sienu.
Tika veikta ģenētiskā testēšana, kurā apstiprināta PRKAG2 gēna mutācija, kas tiek asociēta ar hipertrofisku kardiomiopātiju.
Ārstēšana un rekomendācijas
Hipertrofiska kardiomiopātija (HCM) ir sirds slimība, kas bieži saistīta ar ritma traucējumiem un var būt bīstama pacienta dzīvībai. Visbiežākais nāves cēlonis ir sirds mazspēja vai aritmijas, lielākoties ventrikulāras aritmijas. Tā kā pacientam jau bija konstatētas asistolijas epizodes un bija indikācijas kardiostimulatora implantācijai, tad viņam implantēja divkameru ICD.
Citādi, lai aprēķinātu pēkšņas kardiālas nāves risku un izvērtētu indikācijas defibrilatora implantācijai, rekomendēts izmantot HCM Risk-SCD kalkulatoru. SCD riska kalkulācija jāveic reizi 1—3 gados. Rekomendēta regulāra kontrole ar Holtera monitoru, lai izvērtētu ventrikulāru sirds ritma traucējumu parādīšanos. Hipertrofiskas kardiomiopātijas pacientiem ar elpas trūkumu slodzes apstākļos rekomendēti bēta blokatori vai nedihidropiridīna kalcija kanālu blokatori.
HCM pacientiem regulāri tiek veikta ehokardiogrāfija, lai novērtētu hipertrofijas apjomu, kreisā kambara izejas trakta obstrukcijas veidošanos (izpildot Valsalvas manevru). Pacientiem ar simptomātisku obstruktīvu HCM rekomendēti ne–vazodilatējoši bēta blokatori, ko titrē līdz maksimālajai panesamajai devai (ja nav efektīvi vai ir nepanesība, tad rekomendēts tos aizstāt ar nedihidropiridīna kalcija kanālu blokatoriem). [3] Ja simptomi saglabājas arī maksimāli panesamas medikamentozas terapijas fonā, jāapsver invazīva terapijas opcija ar septālu redukciju.
Pacientiem ar hipertrofisku kardiomiopātiju būtu piesardzīgi jāizvērtē atbilstība sportam. Dalība sacensību sporta veidos nav rekomendēta, ja ir tādi riska marķieri kā kardiāli simptomi vai anamnēze attiecībā uz neizskaidrojamām sinkopēm vai pārdzīvotu pēkšņu kardiālu nāvi, ESC rezultāts ≥ 4 %, LVOT gradients miera stāvoklī > 30 mmHg, neadekvāta asinsspiediena reakcija uz slodzi vai slodzes inducētas aritmijas. [5]
Otrais klīniskais gadījums
Pacients B, 37 gadus vecs, labā fiziskā formā, regulāri vairākas reizes nedēļā spēlē tenisu, bet pēc pirts apmeklējuma un lēciena baseinā sākušās sūdzības par vieglu galvas reiboni un sirdsklauvēm. Apguļoties novērojis sēkšanu. Sinkopes noliedz. No ģimenes anamnēzes zināms, ka pacienta māsasdēls miris bērnībā ar dilatācijas kardiomiopātiju. Pacientam nav nozīmīgu blakusslimību. Pirms gada plaušu rentgenā konstatēta mēreni paplašināta sirds ēna, bet tālāka diagnostika nav veikta.
Objektīvā izmeklēšana: pacients ir fiziski trenēts, arteriālais asinsspiediens 110/80 mmHg, sirdsdarbības ātrums 102 × min.
EKG vērojams negatīvs T vilnis V6 novadījumā. Ehokardiogrāfiski tiek fiksēta masīva sirds dilatācija ar beigu diastoles tilpumu ~ 340 ml un izteikti samazinātu kreisā kambara sistolisko funkciju (~ 20 %).
MR datos — izteikta kreisā kambara dilatācija ar samazinātu gan labā, gan kreisā kambara izsviedes frakciju un plašu hipokinēziju un asinhronu kustību kreisā kambara galotnē, pārliecinoši fokālas izmaiņas miokardā ar MR metodi nediferencē. Paaugstināts ekstracelulārais tilpums, kas norāda uz difūzām fibrotiskām izmaiņām miokardā ar akcentētu nekompakto slāni kreisā kambara sānu sienā, pārejā uz priekšējo—mugurējo sienu.
Kontrolē ar Holtera monitoru konstatēti nenoturīgi ventrikulāras tahikardijas paroksismi. Lai izslēgtu koronāru patoloģiju, veikta koronarogrāfija, bet hemodinamiski nozīmīgas koronāras stenozes netiek konstatētas. Ģenētiskajā testēšanā konstatēta ticami patogēna TTN gēna mutācija.
Ārstēšana un rekomendācijas
Pacientam indikāciju dēļ veikta kardiodefibrilatora implantācija, kā arī antiaritmiska terapija ar amiodaronu ventrikulāro ritma traucējumu kontrolē. Tika sākta terapija ar SGLT2 inhibitoru, bēta blokatoru, angiotensīna receptoru neprilizīna inhibitoru (ARNI), aldosterona antagonistu.
Pacientam rekomendēts optimāls asinsspiediens, izslēgt kardiovaskulārā riska faktorus, izvairīties no regulāras nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu lietošanas, kas var pastiprināt sirds mazspēju. Nelietot alkoholu vai citas kardiotoksiskas vielas. Nenodarboties ar sacensību sportu. Ierobežot šķidruma uzņemšanu. Ķermeņa masu uzturēt normas robežās.
Tāpat rekomendēts atrasties kardiologa uzraudzībā, ehokardiogrāfija reizi gadā, ICD nolasīšana. Ģimenes ārstam būtu jāseko, lai nebūtu kardiālas dekompensācijas pazīmju. Saistībā ar amiodarona lietošanu regulāri kontrolēt aknu un vairogdziedzera parametrus. Reizi gadā veikt spirometriju, apmeklēt acu ārstu.
Hroniskas sirds mazspējas pārvaldības principi
Hroniskas sirds mazspējas ārstēšana var būt sarežģīta, jo sirds mazspējas cēloņi un simptomi var būt dažādi un atšķirīgi. Slimības progresēšanu un prognozi nozīmīgi ietekmē dzīvesveids un sadzīves apstākļi. Ārstēšana iekļauj ļoti nozīmīgu pacienta līdzestību, kas nereti ir grūti nodrošināma. Slimības ārstēšanā svarīga gan adekvāta farmakoloģiska terapija, gan pacienta izglītošana.
Viens no faktoriem, kas apgrūtina ārstēšanu, ir ievērojams medikamentu skaits, kuri efektīvai ārstēšanai jālieto līdztekus. Sirds mazspējas ārstēšana parasti nozīmē ilgtermiņa medikāciju, taču ievērot visus ārsta norādījumus pacientam var izrādīties grūti.
Ārstiem lielāka uzmanība jāpievērš tam, lai pārliecinātos, ka pacients saprot savu slimību un atbilstīgi lieto savus medikamentus. Sirds mazspējas ārstēšanas plāns tiek izstrādāts individuāli un samērīgi pacienta klīniskajam stāvoklim un sirds mazspējas formai.
Hroniskas sirds mazspējas ārstēšanā izšķir kauzālu ārstēšanu (antihipertensīva terapija, koronāras sirds slimības revaskularizācija, HSM izraisošu sirds ritma traucējumu ārstēšana, vārstuļa patoloģijas ārstēšana, atsevišķos gadījumos specifiska miokardīta un kardiomiopātiju terapija), vispārējus pasākumus (kardiovaskulārā riska faktoru modifikācija, uzņemtā šķidruma daudzuma ierobežošana, vakcinācija pret sezonālo gripu un Covid–19), medikamentozu terapiju, kā arī invazīvu terapiju ar dažādām mehāniskām ierīcēm (resinhronizācijas terapija ar CRT, defibrilatora implantācija, perkutāna mitrālā vārstuļa labošana ar MitralClip implantāciju, mehāniska atbalsta sistēma LVAD) un sirds transplantāciju.
Eiropas Kardiologu asociācijas (ESC) 2021. gada vadlīnijās ieteikts, ka pēc dzīvesveida korekcijas primāra ir optimāla farmakoterapija, lai kontrolētu simptomus un pagarinātu dzīvildzi. Tās galvenais mērķis ir uzlabot sirds funkciju un novērst tālāku slimības progresēšanu.
Ārstniecības mērķus un līdzekļus nosaka tas, vai sirds mazspēja ir ar saglabātu, viegli samazinātu vai izteikti samazinātu izsviedes frakciju.
Sirds mazspējas prognozi ietekmē arī pacienta dzīvesveids. Smēķēšana, alkohola pārmērīga lietošana, nesabalansēts uzturs un fizisku aktivitāšu trūkums, slodzes un smaga darba pārmērības var pasliktināt slimības gaitu un mazināt ārstēšanas efektivitāti. Toties dzīvesveida korekcija var nozīmīgi pagarināt dzīvildzi.
ESC vadlīnijas hroniskas sirds mazspējas ārstēšanai ieteic šādas galvenās zāļu klases: angiotensīnu konvertējošā enzīma inhibitori jeb AKEi vai angiotensīna II receptoru blokatori jeb ARB, angiotensīna receptoru neprilizīna inhibitori jeb ARNI, bēta blokatori, aldosterona antagonisti, SGLT2 inhibitori, diurētiskie līdzekļi.
Lai nodrošinātu efektīvu terapiju un palēninātu slimības progresēšanu, bieži vien jākombinē vairāki medikamenti, ārstēšana lielākoties nav specifiska, bet vērsta uz simptomu un seku novēršanu.
Labā ziņa — attīstoties farmācijai, tiek izgudroti jauni medikamenti, kas kļūst aizvien specifiskāki (piemēram, dažu kardiomiopātijas formu ārstēšanai). Diemžēl ne visi medikamenti ir valsts kompensēti, un šeit mēs saduramies ar vienu no galvenajiem sarežģījumiem sirds mazspējas ārstēšanā — pacienta lielo līdzmaksājumu, jo aizvien jaunāki medikamenti attiecīgi nozīmē lielākas izmaksas pacientam.
Jāpiebilst, ka sarežģījumus var radīt citi veselības stāvokļi, jo pacientiem ar sirds mazspēju bieži ir arī citas hroniskas slimības: cukura diabēts, nieru slimības, plaušu slimības.
Noslēgumā
Lai pārvarētu šīs grūtības, nozīmīga ir pacienta sadarbība ar ārstu, apzinoties savu slimību un saprotot, ka ārstēšanas plāna ievērošana un dzīvesveida korekcija var uzlabot viņa stāvokli. Katram ir vēlme dzīvot iespējami normālu dzīvi, bet dažkārt pacientam ir grūti pieņemt, ka ierastais dzīvesveids jāpamaina un sevi kādā jomā jāierobežo, lai saglabātu savas sirds veselību. Tomēr tieši veiksmīgas sadarbības procesā var samazināties šīs hroniskās slimības ietekme uz dzīves kvalitāti.
Kopsavilkums
- Sirds mazspēja ir patofizioloģisks stāvoklis, kad sirds funkcijas novirzes izraisa sirds nespēju apgādāt organismu ar nepieciešamo sirds minūtes tilpumu, kas atbilstu audu vielmaiņas prasībām.
- Domājot par sirds mazspēju, primāri jāņem vērā riska faktori, kas palielina klīnisko iespējamību.
- Galvenais sirds mazspējas diagnozi apstiprinošais izmeklējums ir ehokardiogrāfija, kurā tiek novērtētas strukturālās izmaiņas sirdī un noteikti funkcionālie parametri.
- Ārstniecības mērķus un līdzekļus nosaka tas, vai sirds mazspēja ir ar saglabātu, viegli samazinātu vai izteikti samazinātu izsviedes frakciju.
