Iedzimto sirdskaišu perkutānā invazīvā korekcija

Sirdskaites

Ir zināmas vismaz 35 iedzimtas sirds­kaites un 90 to patoanatomiskie varianti. Savukārt, gandrīz 1% jaundzimušo populācijā ir kāda no iedzimtām sirdskaitēm (Latvijā tas sastāda aptuveni 200 jaundzimušo gadā). Iedzimta sirdskaite ir galvenais mirstības cēlonis vecumā līdz vienam gadam. Aptuveni 80% pacientu tiek konstatēta vienkārša jeb izolēta sirdskaite, kas skar vienu kardiālu struktūru (piemēram, sirds vārstuli, priekškambaru starpsienu, kambaru starpsienu, lielās artērijas). Viens no biežākajiem iedzimto sirdskaišu veidiem ir ātriju starpsienas defekts (ASD), kas kā izolēta sirdskaite sastāda apmēram 7% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Kā redzams 1. tabulā, pieugušo vecumā ASD sastāda aptuveni 50% no visām sirdskaitēm. [3]

Hemodinamiskās pārmaiņas sirdskaites gadījumā

Biežākais no ASD veidiem ir otrā tipa ātriju starpsienas defekts (ostium secundum - 75% no visiem ātriju starpsienas defektiem), kas anatomiski lokalizējas fossa ovalis rajonā. ASD raksturojas ar intrakardiālā šunta esamību, kura virziens un tilpums atkarīgs no defekta lieluma, labā un kreisā kambara diastoliskās funkcijas, kā arī pulmonālās un sistēmiskās vaskulārās rezistences. Asinsplūsma no kreisās uz labo pusi rada hronisku tilpuma pārslodzi labajam kambarim, rezultējoties ar dilatāciju un progresējošu sirds labās puses mazspēju vēlīnā stadijā. Labā ātrija dilatācija var provocēt aritmijas (biežāk priekškambaru, mirdzēšanu vai undulāciju). [2]

Atvērta Botallo jeb arteriālā vada (PDA) gadījumā novērojama kreisā priekškambara un kreisā kambara dilatācija (tilpuma pārslodze), jo šunta plūsma no descendējošās aortas virzās caur plaušu artēriju (mazo asinsrites loku) un nonāk atpakaļ sirds kreisajā pusē.

Kambaru starpsienas defekta (VSD) gadījumā sākotnēji varētu domāt par labā kambara tilpuma pārslodzi, taču labā kambara izmērs parasti ir normāls, jo kreisais kambaris sistoles laikā efektīvi virza šunta plūsmu cauri defektam tieši plaušu artērijas gultnē. Tāpēc VSD gadījumā raksturīga kreisā priekškambara un kreisā kambara dilatācija sakarā ar palielinātu pulmonālo plūsmu, kas atgriežas kreisajā sirds pusē caur pulmonālām vēnām. [4]

Asinsplūsmas tilpums (Q, l/min) caur intrakardiālo šuntu ir pulmonālās (Qp) un sistēmiskās asinplūsmas (Qs­) attiecība (Qp:Qs). Ja šunts no kreisās uz labo pusi ir nozīmīgs (Qp:Qs >1,5), paaugstinās pulmonālais spiediens, kas rezultējas ar pulmonālās hipertensijas attīstību. Gadījumā, kad pulmonālā vaskulārā rezistence kļūst vienāda vai pat pārsniedz sistēmisko vaskulāro rezistenci, šunta virziens mainās no labās uz kreiso pusi, kā rezultātā samazinās sistēmiskā skābekļa saturācija un parādās cianoze - attīstās Eizenmengera sindroms. [4]

Tāpēc, lai būtu iespējams savlaicīgi novērst hemodinamikas traucējumus un mazināt ar to saistīto komplikāciju attīstību, defekta korekcija ir svarīga. [2]

Sirdskaišu perkutānās invazīvās korekcijas attīstības vēsture

Neskatoties uz to, ka svarīgākie sasniegumi iedzimto un iegūto sirdskaišu diagnostikā un invazīvajā korekcijā ir veikti pēdējos 15 gados, pamatkoncepcijām un jaunieviesumiem šajā jomā iespējams izsekot jau kopš pagājušā gadsimta piecdesmitajiem gadiem.

Pasaulē pirmo sirdskaites invazīvo korekciju veica Rubio-Alvares ar kolēģiem (V. Rubio-Alvarez et al.) 1953. gadā, ar intervences kateterizācijas metodi veicot pulmonālo valvulotomiju. Autori izmantoja urīnpūšļa katetru ar modificētu uzgali un caur to izvērtu stiepli (vadītājstīgu). Vadītājstīga, ievietota uzgaļa iekšpusē iztaisnotā stāvoklī, tika izmantota plaušu artērijas vārstules saaugušo viru šķelšanai. Šo procedūru veica desmit mēnešus jaunam bērnam, rezultātā samazinot sistoliskā spiediena gradientu starp labo kambari un plaušu artēriju no 72 līdz 59 mmHg, iegūstot klīnisko un fonokardiogrāfisko uzlabošanos. Jau toreiz tika novērtētas metodes priekšrocības - procedūras laikā nav nepieciešama dziļa anestēzija un torakotomija. [5]

Vairākus gadus vēlāk 1966. gadā Raškinds un Milers (W. Rashkind, W. Miller; ASV) ziņoja par tā laika visnozīmīgāko sa­sniegumu - pirmo priekškambaru balonseptostomiju. Gadu vēlāk (1967) invazīvā metode pirmo reizi tika izmantota ductus arteriosus slēgšanā (W. Porstmann et al.). [5]

Pirmo sekmīgo perkutāno transvazālo ātriju starpsienas defekta slēgšanu veica Kings un Mils (T. King, N. Mills) 1976. gadā, izmantojot dubultdiska pieeju - lietussargam līdzīgu ierīci, kura tika ievadīta caur ļoti lielu transvenozo katetru (sheath). Šī metode līdzinājās mūsdienās izmantojamām ierīcēm ASD slēgšanā. [5]

1978. gadā sekoja pirmais ziņojums par veiksmīgu transluminālu koronāro balonangioplastiju 50 pacientiem (A. Gruntzig). Savukārt, pirmā pulmonālās vārstules stenozes balondilatācija tika prezentēta 1982. gadā (J. Kan et al.). [5]

Latvijas Kardioloģijas centrā pirmā ātriju starpsienas defekta slēgšana ar invazīvo metodi sadarbībā ar Berlīnes Sirds centra (Deutsches Herzzentrum Berlin) bērnu kardiologu profesoru Martinu Šneideru (Martin Schneider) tika veikta 2002. gada jūnijā un līdz 2007. gada janvārim (ieskaitot) kopējais pacientu skaits ar invazīvā ceļā koriģētiem ASD sastāda 74 gadījumus, PDA slēgšana - 15 gadījumus.

Kādas sirdskaites iespējams koriģēt invazīvā transvazālā ceļā?

Pašlaik var droši apgalvot, kar ir iestājusies transvazālās defektu slēgšanas ēra, taču nevar ignorēt gan iepriekšējos, gan arī pašreizējos ķirurģiskās ārstēšanas panākumus, tādējādi ir jābūt noteiktām indikācijām transkutānai sirdskaites korekcijai. Svarīgi izprast dažādu sirdskaites korekcijas iespēju klīniskos trūkumus un priekšrocības, ņemot vērā defekta morfoloģiskās un fizioloģiskās variācijas. Ikvienā gadījumā pacients jāuzlūko individuāli. Galvenais mērķis - pilnīga defekta slēgšana ar minimālu agrīnu vai vēlīnu komplikāciju attīstības risku. [6; 7]

Invazīvā perkutānā ceļā koriģējamas sirdskaites ir sekojošas. [7]

• Defekti (VSD, ASD, PFO (patent foramen ovale - perisistējoša jeb atvērta foarmen ovale), PDA), t. sk. iegūti (kambaru starpsienas ruptūra pēc miokarda infarkta) - oklūderu tehnika.
• Stenozes (pulmonāla, aortāla, mitrāla stenoze) - balonvalvuloplastija. Iespējamās komplikācijas - atlieku stenoze, aneirismas veidošanās, restenoze.
• Aortas koarktācija/rekoarktācija, plaušu artērijas stenoze - balondilatācija ar stenta implantāciju.
• Perkutāna vārstuļu implantācija - pulmonālā vārstule, aortālā vārstule. Piemēram, neķirurģiskā pulmonālās regurgitācijas korekcija pēc Fallo tetrādes korekcijas.
• Kompleksās sirdskaites (plaušu artērijas stumbra sašaurināšana pie kopējā kambara).
• Koronārās fistulas - spirālveida tehnikas embolizācija.

Indikācijas šunta defektu slēgšanai parādītas 2. tabulā. Transvazālā pieeja parasti ir caur cirkšņa vēnu un/vai artēriju.

Ātriju starpsienas defekta korekcija

Kādā vecumā būtu invazīvi jākoriģē ātriju starpsienas defekts?

Augšanas procesā ASD ir tendence palielināties izmērā aptuveni proporcionāli ķermeņa augšanai. Ātriju starpsienas defekti pieaugušajiem ir lielāki nekā bērniem, un defekta maliņas attiecībā pret citām struktūrām (plaušu vēnām vai mitrālo vārstuli) arī ir lielākas. Kaut gan ir uzskati, ka ASD būtu nekavējoši jāslēdz, ja ir norādījumi par labā kambara tilpuma pārslodzi neatkarīgi no vecuma, rekomendētie kritēriji ir, ka bērna vecumam vēlams sasniegt vismaz piecus gadus vai ķermeņa masai jābūt vairāk nekā 20 kg. [8]

Kādi ātriju starpsienas defektu veidi ir piemēroti perkutānai slēgšanai?

Ņemot vērā vairākus anatomiskos aspektus, pirmā tipa ASD un sinus venosus tipa ASD ar anomālu pulmonālo vēnu drenāžu nav piemēroti perkutānai korekcijai. Taču lielāko daļu otrā tipa ASD ir iespējams koriģēt invazīvā ceļā, izmantojot oklūderu slēgšanas ierīces. [8]

Ideāls variants ASD perkutānai korekcijai

• Mazāks kā 20 mm diametrā (iestieptais diametrs
• Stabilas un pietiekošas maliņas mitrālās vārstules pusē, aortas pamatnes rajonā, dobo vēnu un koronārā sinusa ieplūšanas vietās (1. attēls). [8]

  

• Vēlamie maliņu izmēri - vairāk nekā 5 mm uz mitrālās vārstules, dobo vēnu un labās augšējās pulmonālās vēnas pusi, pieļaujama 2-3 mm maliņa uz koronārā sinusa pusi.

Nelabvēlīgs ASD variants

• Liels defekts (kopējs ātrijs), maliņu deficīts aortas un koronārā sinusa pusē, plāna apakšējā-mugurējā maliņa (1. attēls). [8]

Perkutānas priekškambaru defektu slēgšanas ierīces

• Amplatzer ASD oklūders (AGA Medical, Golden Valley, MN) - nitinola (niķeļa un titāna sakausējums) dubultdiska sistēma ar raksturīgu pašizplešanos (2.attēls). Abi diski ir savienoti ar centrālo oklūdera daļu, kas stentē defektu. Abi diski un centrālā daļa ir pildīti ar poliestera šķiedru, lai aizkavētu asins formelementu plūsmu caur oklūderu. Ierīce uzskrūvēta vadītājkabelim un procedūras laikā tiek ar to manipulēta. Amplatzer oklūderi klasificējas atkarībā no vidusdaļas izmēra (4 līdz 40 mm). Kreisais atriālais disks pārsniedz oklūdera vidusdaļas izmēru par 6-8 mm, labais - par 4-5 mm, atkarībā no ierīces izmēra. Šīs uzmalas jeb flangi satver starpsienu un nodrošina stabilitāti. [8] Šo oklūderu pasaulē un arī mūsu centrā izmanto visbiežāk.

  

• PFO Amplatzer oklūdera struktūra ir līdzīga ASD oklūderam. Atšķirība ir tāda, ka labais atriālais disks ir lielāks par kreiso un centrālā daļa, kas savieno diskus, ir šaura, un, izejot caur PFO, nestentē defektu. PFO oklūderiem ir tikai divi izmēri - 25 un 35 mm (kas raksturo lielākā, respektīvi, labā atriālā diska diametru). [8]
• CardioSEAL un STARFlex (Nitinol Medical Technologies) ierīces - dubultlietussardziņu sistēma, kas savienota ar maziem metāla spārniņiem un pārklāta dakrona materiālu (3. attēls). STARFlex ir uzlabotais CardioSEAL variants ar pašcentrējošo mehānismu. [9]

  

• GORE Helex septālais oklūders (4. attēls) - veidots no politetrafluoretilēna (ePTFE) materiāla ar hidrofilu pārklājumu, kas nostiprināts uz nitinola ļoti elastīgas stieples karkasa. Kad oklūders ir pilnībā iz­plests, tas ieņem dubultdiska formu, nosedzot septālo defektu. Iespējamie dubultdisku diametri (izplestā veidā) - 15-35 mm. [10] Šis oklūders ir labi piemērots relatīvi nelieliem defektiem (līdz 15 mm), kā arī defektiem kombinācijā ar ātriju starpsienas aneirismu. Šo ierīci vēlams arī izmantot bērniem, jo tā rada mazāku spiedienu uz defektam piegulošajām apkārtējām struktūrām.

  

Neatkarīgi no izvēlētās ierīces veida defekta slēgšanai primāra piemēroto pacientu atlase invazīvai korekcijai ir balstīta uz transtorakālo (TTE) un transezofageālo (TEE) ehokardiogrāfisko izmeklējumu. [11] Veiksmīgs rezultāts ir atkarīgs no pareizas pacientu izvēles un tā ārsta pieredzes, kurš veic procedūru.

No papildizmeklējumiem ­stacionārā pirms procedūras ir veicama elektrokardiogramma un krūšu kurvja rentgenogramma (arī pēc procedūras). [12] Dienu pirms procedūras uzsāk terapiju ar aspirīnu 100-150 mg dienā.

Perkutāna defekta slēgšana norit vietējā anestēzijā (bērniem - vispārējā anestēzijā), TEE un rentgenkontrolē. TEE alternatīva ir intrakardiālā ehokardiogrāfija (ICE). ICE priekšrocības - komfortablāk pacientam (zonde nav jāievada barības vadā; to ievada intrakardiāli caur cirkšņa vēnu), kvalitatīvāks attēls, īpaši apakšējā-mugurējā pozīcijā; trūkumi - zonde ir vienreiz lietojama, un metodes izmantošanu ierobežo izmaksas.

ASD slēgšana ar Amplatzer septālo oklūderu (procedūras apraksts)

• lokālajā anestēzijā (bērniem vispārējā anestēzijā) tiek punktēta un kateterizēta v. femoralis dx.
• ASD mērīšana - viens no svarīgākiem procesa posmiem, kad caur vadītājkatetru ievada neuzpūstu balonu cauri starpsienas defektam un uzpūš apmēram par 5 mm vairāk nekā iepriekš novērtētais ASD diametrs, līdz priekškambaru starpsienas līmenī ir redzama iežmauga. Izmērītais diametrs atbilst iestieptajam ASD diametram ar balonu, kas pēc būtības ir ASD formējošo cieto maliņu diametrs (5.attēls).
• Vadītājkatetra ievadīšana un oklūdera izplešana - TEE un rentgenkontrolē, šķērsojot defektu un ievadot vadītājkatetru kreisajā priekškambarī, tiek izplests kreisais atriālais disks un centrālā oklūdera daļa. Pēc tā - katetrs tiek atvilkts, līdz parādās starpsienas rezistence, ļaujot izplesties labajam atriālajam diskam labajā priekškambarī (5. attēls).

  

• Pēc pilnīgas ierīces izplešanas ir svarīgi TEE pārliecināties, ka abi diski ir novietoti pietiekoši tuvu viens otram un katrs atrodas attiecīgā priekškambara pusē. Jāizslēdz mitrālās vārstules viru darbības traucējumi, dobo vai plaušu vēnu plūsmas obstrukcija. Jāpārliecinās, ka abi diski ir vērsti ieslīpi pret aortu, nevis tieši, lai izvairītos no iespējamās subakūtas aortas perforācijas.
• Katetra atvienošana no oklūdera.

• TEE kontrole - minimāla šunta esamība ir pieļaujama, īpaši liela ASD gadījumā, tas var likvidēties līdz ar pilnīgu oklūdera sakļaušanos turpmāko nedēļu vai mēnešu laikā (ierīces endotelizācija vai fibrozes veidošanās ap oklūderu).

Perkutānās metodes priekšrocības salīdzinājumā ar ķirurģisku sirdskaišu korekciju

• Mazinvazīva (nav torakotomijas).
• Nav nepieciešama vispārējā anestēzija (izņemot bērnus), mākslīgā asinsrite, ārstēšanās reanimācijas nodaļā.
• Īslaicīga hospitalizācija (divas trīs dienas).
• Mazāka postoperatīvā morbiditāte (aritmijas, infekcija, asiņošana).
• Nav nepieciešama ilgstoša rehabilitācija.
• Nav kosmētiska defekta.
• Lētāka metode (pēc kopējām izmaksām).
• Pieejama pacientiem, kuriem blakusslimību dēļ nav iespējama operācija mākslīgajā asinsritē.

Iespējamās perkutānās defektu korekcijas komplikācijas

• Gaisa embolija - 1-3%.
• Trombotiskās komplikācijas - trombu embolizācija, kuri noformējušies uz ierīces - 1-2%. Tromba veidošanās biežums uz PFO un ASD slēgšanas ierīcēm parādīts 6.attēlā. [14]

  

• Traucēta atrioventrikulārās vārstules funkcija - 1-2%.
• Sistēmiskas vai pulmonālas venozās atteces obstrukcija - 1%.
• Priekškambaru starpsienas vai aortas perforācija ar hemoperikardu - 1-2%.
• Priekškambaru aritmijas - 1-3%.
• Ierīces migrācija vai embolizācija - 2-15%.
• Asiņošana no punkcijas vietas/hematoma.
• Infekcija (tiek rekomendēta infekciozā endokardīta profilakse sešus mēnešus). [6]

Latvijas Kardioloģijas centra pieredze

Latvijas Kardioloģijas centrā pirmā priekškambaru defekta slēgšana veikta 2002. gadā, un tā paša gada laikā tika veiktas vēl četras sirdskaites korekcijas procedūras. Ar katru gadu palielinoties pacientu īpatsvaram, 2006. gadā kopējo procedūru skaits jau sasniedza 33 gadījumus. Vislielākais pacientu īpatsvars ar invazīvā ceļā koriģētām sirdskaitēm novērojams pacientiem virs 19 gadu vecuma, taču jāuzsver, ka procedūras veiktas arī pirmsskolas vecuma pacientiem (7. attēls).

Pēc defektu slēgšanas Latvijas Kardioloģijas centrā netika novērotas tādas komplikācijas kā ierīces embolizācija vai nepareizs novietojums, subakūta aortas perforācija, atriālā perforācija, sirds tamponāde, trombemboliskie notikumi, masīva asiņošana, letāls iznākums. Vienā gadījumā defekta slēgšana nebija veiksmīga sakarā ar liela diametra ātriju starpsienas defektu (30 mm) un optimālas maliņas trūkumu. Vienā gadījumā tika veikta atkārtota dekta korekcija sakarā ar iepriekš nediagnosticētu otru defektu. Četriem pacientiem pirmā mēneša laikā pēc defekta slēgšanas konstatēta parok­sizmāla ātriju mirdzēšana, kas veiksmīgi ārstēta. Vienam pacientam konstatēts neliels izsvīdums perikarda dobumā vienu mēnesi pēc defekta korekcijas, kas nākamā mēneša laikā bija uzsūcies bez klīnisko simptomu izpausmes. [15; 16]

Klīnisks gadījums

Vīrietis 35 gadu vecumā stacionēts P. Stradiņa KUS Latvijas Kardioloģijas centrā perkutānai ātriju starpsienas defekta slēgšanai. Subjektīvi sūdzības par pastiprinātu nogurdināmību, sirdsklauvēm, paātrinātu sirdsdarbību, īpaši fiziskās slodzes laikā. TTE pirms trīs mēnešiem apstiprināts ātriju starpsienas defekts ar šuntu no kreisās uz labo pusi; defekta diametrs - 19 mm, precizēts TEE (8. attēls). Izvērtējot no anatomiskā un morfoloģiskā viedokļa - defekts piemērots perkutānai slēgšanai. Terapija: antiagreganti (aspirīns perorāli), mazmolekulārais heparīns subkutāni - divas dienas, antibakteriālā terapija (cefazolīns intravenozi) - divas dienas.

ASD perkutāna slēgšana

Lokālā anestēzijā punktēta un kateterizēta vena femoralis dxt. Rentgenkontrolē un TEE kontrolē implantēts Amplatzer septālais oklūders 24 mm (defekta iestieptais diametrs ar balonu 22 mm) (8. attēls). Procedūra noritēja bez komplikācijām.

Pēcprocedūras periods

TTE kontrole: oklūders ātriju starpsienā pozicionēts pareizi. Minimāls atlieku šunts caur oklūderu. Perikarda dobumā šķidrumu neredz.

Pacients izrakstīts no stacionāra nākamajā dienā pēc defekta slēgšanas apmierinošā vispārējā stāvoklī. Ambulatorā terapijā - antiagreganti (aspirīns) un infekciozā endokardīta profilakse - sešus mēnešus. TTE kontrole pēc viena, trim, sešiem, divpadsmit mēnešiem.

Secinājumi un nākotnes virzieni

Mūsdienās perkutānās invazīvās iedzimto sirdskaišu korekcijas metodes ieņem stabilu vietu kompleksajā iedzimto sirdskaišu ārstēšanas jomā. Diagnosticējot kādu no vienkāršajām sirdskaitēm (ASD, VSD, PDA), vienmēr ir jāizvērtē, vai attiecīgo patoloģiju nav iespējams koriģēt ar neķirurģisko invazīvo metodi. Kombinētu sirdskaišu ārstēšanā arvien lielāku nozīmi pasaulē iegūst hibrīdmetodes (invazīvo un ķirurģisko metožu kombinācija).

Balstoties uz sasniegumiem iedzimto sirdskaišu invazīvajā perkutānajā ārstēšanā, pasaulē attīstītās arī iegūto sirdskaišu invazīvā ārstēšana (piemēram, pēcinfarkta kambaru starpsienas defektu slēgšana, mitrālas vārstules plastika nepietiekamības gadījumā, perkutāna sids vārstuļu implantācija).

Lai sekmīgi attīstītu perkutānās invazīvās iedzimto sirdskaišu korekcijas nozari, ir nepieciešama valsts programmas izstrāde, sirdskaišu pacientu reģistra izveide un cieša sadarbība starp ģimenes ārstiem, kardiologiem, bērnu kardiologiem, bērnu un pieaugušo kardioķirurgiem.