Intersticiālās plaušu slimības (IPS) ir heterogēna slimību grupa ar zināmu un nezināmu etioloģiju. IPS pamatā ir šūnu bojājums ap alveolām, kas rada plašu iekaisumu un/vai fibrotisku plaušu rētošanos. Zināmas vairāk nekā 300 dažādas IPS, no kurām vairums sastopamas ļoti reti.
[1]
Par idiopātisku plaušu fibrozi
Idiopātiska plaušu fibroze (IPF) ir biežākā idiopātiskā intersticiālā pneimonija, kuras etioloģija nav zināma. IPF ir hroniska, progresējoša, fibrozējoša intersticiāla pneimonija, kas attīstās pieaugušajiem, vairāk pusmūža vīriešiem.
Fibrozes dēļ alveolu arhitektūra tiek izjaukta, izraisot gāzu maiņas traucējumus, elpošanas nepietiekamību un nāvi. Slimībai raksturīgi specifiski klīniskie, radioloģiskie un patoloģiskie parametri. IPF sastopama tikpat bieži kā kuņģa vai smadzeņu vēzis. Rēķinot saslimstību Eiropā, Latvijā varētu būt 50—200 pacientu.
Prognoze
Vidējā dzīvildze bez terapijas un plaušu transplantācijas ir 2—3 gadi, piecus gadus nodzīvo ap 35 % pacientu. [2] IPF prognoze ir sliktāka par lielākās daļas vēža pacientu prognozi, tikai mirstība no plaušu un aizkuņģa dziedzera vēža ir lielāka. Slimības gaita vieniem ir salīdzinoši lēna, bet citiem bieži sākas uzliesmojumi un slimība ātri progresē. [3] Akūts IPF uzliesmojums ir nāves iemesls 40 % gadījumu.
Patoģenēze
Vēsturiski IPF uzskatīja par iekaisīgu slimību, kas pakāpeniski progresē, līdz attīstās fibroze. Mūsdienās patoģenēzes pamatā ir ģenētisko un vides faktoru mijiedarbības radītas novecojošo alveolu epitēlija lokālas mikrotraumas. Tās ietekmē miofibroblastus un veicina plaušu interstīcija pārstrukturēšanos. [4]
Simptomi un diagnostika
IPF klīniskie simptomi ir klepus un elpas trūkums. Pacienti bieži tos skaidro ar vecumu vai citām slimībām, tāpēc pie ārsta nedodas. Ievācot anamnēzi, būtiski vaicāt par darba apstākļiem, smēķēšanu, slodzes panesību. Apskatot pacientu, vērtē vispārējo stāvokli, elpošanas grūtības, cianozi. Bungvālīšu pirkstus atklāj 20—50 % IPF gadījumu.
Auskultācijas laikā jau agrīnās slimības stadijās dzirdami “sprakšķi” plaušu lejas laukos visas ieelpas laikā. Jāizmanto pulsa oksimetrs saturācijas izvērtēšanai. Ja radušās aizdomas par IPS, veic plaušu rentgenu un pacientu nosūta pie plaušu speciālista.
Pirmais izmeklējums pacientiem ar aizdomām par IPF ir augstas izšķirtspējas datortomogrāfija plaušām. Radioloģiskai atradei tipiska ir intersticiālas pneimonijas aina (UIP — usual interstitial pneumonia), proti, patoloģija lokalizējas pārsvarā subpleirāli un bazāli, raksturīgas retikulāras un “bišu šūnu” pārmaiņas ar vai bez trakcijas bronhektāzēm.
Nedrīkst būt pārmaiņas, kas pretrunā ar UIP, piemēram, nodulāras struktūras, “matstikls” u.c. Ja ir tipiska UIP/IPF atrade DT izmeklējumā, pacientam neveic ķirurģisku plaušu biopsiju. Ja radioloģiskā aina ir neskaidra, konsilijs (klīnicists, radiologs un patologs) lemj par biopsiju. [5]
Slimības gaitā attīstās plaušu fizioloģijas un gāzu maiņas traucējumi. Novērtējot plaušu funkciju ar spirogrāfijas metodi, redz restriktīva tipa ventilācijas traucējumus. Lai novērtētu plaušu respiratoro funkciju, mēra plaušu difūziju. Pacients ieelpo gaisa maisījumu: 0,3 % CO un 10 % He, izelpoto novērtē gāzu analizatorā. Pārejas faktors TL nosaka O2 pārejas ātrumu no alveolārā gaisa plaušu kapilāru eritrocītos, izmantojot CO. [6]
Uzliesmojumi
Ārstēšanas mērķis ir palēnināt slimību un novērst uzliesmojumus. Par uzliesmojumu liecina citādi neizskaidrojams elpas trūkuma pieaugums pēdējās 30 dienās, DT vizualizē jaunus difūzus infiltrātus plaušās. Svarīgi izslēgt citus iemeslus, kas var izraisīt līdzīgus simptomus un radioloģiskās izmaiņas, piemēram, infekciju, sirds mazspējas dekompensāciju, PATE u.c.
Ārstēšana
Neārstētu pacientu plaušu funkcija pasliktinās jau agrīnās slimības stadijās. IPF Starptautiskās vadlīnijas (pārskatītas 2015. gadā) rekomendē pretfibrozes līdzekļus pirfenidonu un nintedanibu, tie reģistrēti arī Latvijā.
Šie līdzekļi var aizkavēt plaušu funkcijas pasliktināšanos par ~50 %. Jaunākās vadlīnijas nerekomendē tādus medikamentus kā prednizolons, azatioprīns, N–ACC, varfarīns. [7]
Ārstēšanas kursa laikā pacienti ilgstoši jāuzrauga, sadarbojoties pulmonologam un ģimenes ārstam. Izglītoties var ar interneta resursiem: inIPF.com ārstiem un lifewithIPF.com pacientiem.
Noslēgumā
Būtiski ir apstiprināt precīzu diagnozi, lai izvēlētos adekvātu terapiju. IPF ir slimība ar salīdzinoši sliktu prognozi, bet, ja pacientu ārstē, dzīvildzi var dubultot.
Ja IPF neatpazīst, tad pacientu sūdzības skaidro ar vecumu, dažādām blakusslimībām. Lai IPF slimnieku atklātu laikus, jāatceras par auskultāciju. Ja dzirdami “sprakšķi” plaušās, jāatceras par IPF un pacients nekavējoties jānosūta pie pulmonologa.
