Hipertrofisku kardiomiopātiju ārstēšana

Rakstā izmantotie saīsinājumi:

• NYHA — Ņujorkas Sirds slimību speciālistu asociācija
• HKMP — hipertrofiskā kardiomiopātija
• KKITO — kreisā kambara izplūdes trakta obstrukcija
• DDD — divdobumu sekvencionālā elektrokardiostimulācija
• IF — izsviedes frakcija
• AF — ātriju fibrilācija
• VKA — K vitamīna antagonisti

Hipertrofiskā kardiomiopātija (HKMP) ir visbiežākā no kardiomiopātijām. Tās sastopamība pieaugušo populācijā svārstās 0,02—0,23 % robežās, par izplatību bērnu populācijā datu nav, bet sastopamība ir 0,3—0,5 uz 100 000 bērnu. Hipertrofiskā kardiomiopātija ir klīniski heterogēna, taču visai plaši izplatīta autosomāli dominanta ģenētiska slimība. Lai gan tā ir autosomāli dominanta, nedaudz biežāk to novēro vīriešiem.  HKMP cēlonis pieaugušajiem un pusaudžiem 40—60 % gadījumu ir mutācijas sarkomēriskajos gēnos, bet 5—10 % gadījumu cēlonis ir kāds cits ģenētisks defekts, piemēram, iedzimtas metaboliskas un neiromuskulāras slimības, hromosomālas anomālijas un ģenētiski sindromi. 20—30 % pacientu cēlonis nav zināms. Katra HKMP pacienta ārstēšana slimības klīniskās heterogenitātes dēļ ir ļoti atšķirīga. Galvenie HKMP terapijas virzieni ir diastoles uzlabošana, aritmiju un pēkšņas nāves novēršana, kā arī sirds mazspējas ārstēšana.

Diagnostika

HKMP diagnostiku veido šādas sadaļas: simptomi, dati par ģimenes anamnēzi, sirds trokšņiem, elektrokardiogrāfiskām izmaiņām. Pacientiem ar aizdomām par HKMP iesaka 12 standartnovadījumu elektrokardiogrāfiju. Šai metodei ir sijājošās diagnostikas nozīme, īpaši asimptomātiskiem pacientiem bez ehokardiogrāfiskas atrades, bet ar datiem par KMP ģimenes anamnēzē. 75—95% pacientu atrod elektrokardiogrāfiskas anomālijas, turklāt šīs pārmaiņas parādās pirms ehokardiogrāfiskām pārmaiņām.

Galvenās (lielās) elektrokardiogrāfiskās diagnostiskās pazīmes:

• kreisā kambara pārslodze;
• dziļi > 40 ms Q viļņi kreisajā inferolaterālajā sienā;
• T viļņu inversija ≥ 3  mm V3—V6, D1 un aVL un ≥ 5 mm D2, D3 un aVF;
• milzīgi negatīvi T viļņi prekardiālajos novadījumos.

Vienlaikus nozīmīgi ir arī mazie elektrokardiogrāfiskie kritēriji, kas var parādīties arī tad, ja sirds slimību nav:

• intraventrikulāri vadīšanas traucējumi;
• minimālas kambaru repolarizācijas pārmaiņas;
• dziļi S viļņi V2 novadījumā.

Sākotnējai klīniskai novērtēšanai iesaka 24 vai 48 stundu kontroli ar Holtera monitoru, lai noteiktu priekškambaru un kambaru aritmijas. Tas ir būtiski, jo ritma traucējumus konstatē 90 % pieaugušo pacientu ar HKMP. Izšķirīgas HKMP diagnostikā ir tādas attēldiagnostikas metodes kā doplerehokardiogrāfija, MR un DT. Ehokardiogrāfija ir viena no galvenajām metodēm HKMP diagnostikā, ilgtermiņa novērošanā un terapijas izvēlē, jo šī metode sniedz iespēju novērtēt strukturālas un funkcionālas pārmaiņas, kas ir tipiskas slimībai neatkarīgi no fenotipiskām atšķirībām.

HKMP pieaugušajiem diagnosticē, ja KK sieniņas biezums vienā vai vairākos segmentos ≥ 15 mm, kas noteikts ar kādu no attēldiagnostikas metodēm (ehokardiogrāfiju, sirds MR, DT). Lai diagnosticētu HKMP bērniem, KK sieniņai jābūt par divām standartnovirzēm biezākai nekā vidēji populācijā.

Ehokardiogrāfijai ir nozīme ne tikai diagnostikā un slimības kontrolē, bet arī terapijas izvēlē. Viens no diagnostikas izaicinājumiem ir obstruktīvas un neobstruktīvas kardiomiopātijas diferencēšana, jo no tā atkarīga terapijas izvēle. Ehokardiogrāfija sniedz iespēju objektīvi atšķirt šos slimības stāvokļus. Īpaši svarīgi ir atpazīt kreisā kambara izplūdes trakta obstrukciju (KKITO). Četras klasiskās pazīmes, lai noteiktu, ka ir KKITO:

• priekšējās viras sistoliska kustība;
• asimetriska starpsienas hipertrofija;
• kreisā kambara izplūdes spiediena gradients;
• mitrāla regurgitācija, raksturīga gar vienu malu.

Nereti miera stāvoklī ehokardiogrāfiski obstrukcijas pazīmju nav, tāpēc svarīgi izvērtēt izplūdes trakta gradienta esību slodzes un/vai provokācijas testu laikā, jo 70 % pacientu obstrukcijas pazīmes parādās tieši slodzes laikā.

Amerikas Sirds slimību speciālistu asociācijas 2011. gadā izdotajās vadlīnijās un Eiropas Kardiologu asociācijas 2014. gadā izdotajās vadlīnijās ieteikts visus HKMP pacientus iedalīt pēc hemodinamiskiem kritērijiem. KKITO diagnosticē, ja obstrukcijas radītais gradients miera stāvoklī vai provokācijas manevra laikā ir ≥ 30 mmHg. Eiropas Kardiologu asociācijas vadlīnijās gradients ≥ 50 mmHg tiek uzskatīts par būtisku slieksni, kad KKITO ir hemodinamiski nozīmīga.

Kardiomiopātija ar obstrukciju

Farmakoloģiskā terapija

Farmakoloģisko terapiju ordinē pēc empīriskiem atzinumiem, lai uzlabotu funkcionālo stāvokli, samazinātu simptomu izteiktību un slimības progresiju. Simptomātiskiem pacientiem ar kreisā kambara izplūdes trakta obstrukciju galvenais terapijas mērķis ir uzlabot simptomus, izmantojot medikamentus, ķirurģiskas ārstēšanas metodes, alkohola ablāciju vai stimulāciju.

Bēta blokatori

Pacientiem ar simptomātisku miera vai provocējamu KKITO pirmās izvēles terapija ir nevazodilatējoši bēta blokatori maksimālajā panesamajā devā. Spriežot pēc literatūras datiem, bēta blokatoru lietošana gādā par nozīmīgu simptomu mazināšanos un slodzes panesības uzlabošanos. Bēta blokatoru efektu skaidro galvenokārt ar sirdsdarbības frekvences samazināšanos, zāles rada diastoles pagarinājumu, jo veicina miokarda relaksāciju un uzlabo kambaru pasīvo pildīšanos.

No otras puses, šie līdzekļi samazina kreisā kambara kontraktilitāti un miokarda vajadzību pēc skābekļa, mazinot miokarda mikrovaskulāro išēmiju. Tomēr selektīvie un neselektīvie bēta blokatori nav savstarpēji salīdzināti. Ir daži pētījumi, kur iegūtas norādes uz karvedilola pozitīvo efektu pacientiem ar smagu sirds mazspēju. Nav arī iespējams izcelt kāda bēta blokatora pārākumu.

Dizopiramīds

Gadījumā, ja bēta blokatori ir neefektīvi, simptomu uzlabošanai var pievienot dizopiramīdu maksimāli panesamajā devā (parasti 400—600 mg/d). Dizopiramīdam ir negatīvs inotrops efekts. Šis I a klases antiaritmiskais līdzeklis samazina bazālo kreisā kambara izplūdes spiediena gradientu un uzlabo fiziskās slodzes panesību bez proaritmiska efekta, nepalielina pēkšņas nāves risku. Jāatzīmē, ka šim medikamentam ir no devas atkarīgas antiholīnerģiskās blaknes: mutes un acu sausums, aizcietējumi, gremošanas un urinēšanas traucējumi. Šīs nevēlamās blakusparādības var samazināt, izmantojot paildzinātas darbības formas, kam kardiovaskulārie ieguvumi ir stabilāki. Diemžēl I klases antiaritmiskie līdzekļi — īpaši tad, ja sakrīt vairāki apstākļi, — var aktivēt kreisā kambara aritmogēno substrātu un pagarināt QT intervālu, tāpēc, tos lietojot, maksimāli jāuzmanās. Deva jāsamazina, ja QT intervāls pagarinās līdz 480 ms. No dizopiramīda lietošanas jāizvairās pacientiem ar glaukomu, vīriešiem ar prostatas hiperplāziju un pacientiem, kas lieto citus QT intervālu pagarinošus medikamentus, piemēram, amiodaronu. Tā kā dizopiramīds var paātrināt atrioventrikulāro vadīšanu, palielinot kambaru frekvenci priekškambaru fibrilācijas gadījumā, tad, lai regulētu sirdsdarbības ātrumu miera stāvoklī, terapijā iesaka pievienot bēta blokatorus nelielās devās.

Kalcija kanālu blokatori

Verapamilu iesaka lietot, ja bēta blokatori ir neefektīvi vai ir kontrindicēti. Verapamils, titrēts maksimāli panesamajā devā (sākuma deva 40 mg 1 × dienā — līdz 480 mg dienā) mazina simptomus, uzlabojot kambaru relaksāciju un pildīšanos, kā arī mazinot miokarda išēmiju un pavājinot kreisā kambara kontraktilitāti. Distancējoties no tādām mazāk būtiskām blaknēm kā aizcietējumi, verapamils var radīt tādas nevēlamas blakusparādības kā sirds mazspējas simptomu pastiprināšanās, būtiski pieaugošs spiediens mazajā asinsrites lokā kombinācijā ar vērā ņemamu izplūdes trakta obstrukciju. Tāpēc pacientiem ar smagu obstrukciju (≥ 100 mmHg) paaugstinātais plaušu artērijas sistoliskais spiediens jākontrolē īpaši.  Verapamila negatīvie hemodinamiskie efekti saistāmi ar vazodilatējošo īpašību dominēšanu pār negatīvo inotropo efektu, tā dēļ pieaug izplūdes trakta obstrukcija, kā arī var attīstīties plaušu tūska un kardiogēnais šoks. Līdzīgi iedarbojas diltiazēms (sākuma deva 60 mg 3 × dienā — līdz 360 mg dienā). Tas jāapsver pacientiem, kam ir kontrindicēti vai kas nepanes bēta blokatorus un verapamilu. Nereti tāpēc priekšroka dodama dizopiramīdam kopā ar bēta blokatoriem.

Diurētiķi

Diurētiskos līdzekļus citiem kardiovaskulāri aktīvajiem medikamentiem var pievienot pēc šāda principa: ieteicami, bet lietojami piesardzīgi. Tā kā daudziem pacientiem novēro diastolisku disfunkciju un relatīvi paaugstinātu pildīšanās spiedienu, diurētisko līdzekļu lietošana, lai panāktu adekvātu kambaru pildīšanos, var būt attaisnojama. Tāpēc mazās devās cilpas un tiazīdu grupas diurētiķus var lietot piesardzīgi, lai uzlabotu ar KKITO saistītu dispnoju.

Īpašas situācijas

Bērniem ar KKITO jāapsver bēta blokatoru lietošana. Par verapamila lietošanu bērniem ir maz datu, bet datu par dizopiramīda lietošanu bērniem nav.

Pacientiem, kam obstrukcija ir miera stāvoklī vai provocējama, būtu jāizvairās no arteriāliem un venoziem vazodilatatoriem, piemēram, nitrātiem un fosfodiesterāzes inhibitoriem.

Nemedikamentoza ārstēšana

Nav datu, kas apstiprinātu invazīvu procedūru izmantošanu, lai samazinātu kreisā kambara izplūdes obstrukciju asimptomātiskiem pacientiem neatkarīgi no tās smaguma. Invazīvu iejaukšanos, lai samazinātu KKITO, apsver pacientiem ar KKITO gradientu ≥ 50 mmHg, NYHA III—IV funkcionālo klasi un/vai rekurentu sinkopi slodzes laikā, lai gan medikācija ir maksimālā.

Miektomija

Visbiežākā ķirurģiskā procedūra, lai ārstētu KKITO, ir kambara starpsienas miektomija. Kambaru starpsienas miektomija dažos lielos centros ar plašu pieredzi šīs procedūras veikšanā tiek uzskatīta par izvēles metodi pacientiem ar izteiktu izplūdes trakta obstrukciju. Miektomija būtiski samazina kreisā kambara izplūdes trakta gradientu vairāk nekā 90 % gadījumu, samazina mitrālo regurgitāciju, uzlabo fiziskas slodzes panesību un simptomātiku. Galvenās ķirurģijas komplikācijas ir atrioventrikulārā mezgla blokāde, kambaru starpsienas defekts un aortāla regurgitācija. Šīs komplikācijas reti attīstās centros ar plašu pieredzi. Tomēr lielai daļai pacientu iespējas šīs metodes izmantošanā ir ierobežotas — to nosaka medicīnas iestādes attīstība un specializēto kardioķirurģijas centru pieredzes trūkums, ģeogrāfiskie faktori, medicīniskie faktori: blakusslimības, pacienta vecums, iepriekšējas sirds operācijas vai pacienta nepiekrišana operācijai.

Perkutāna alkohola ablācija

Alternatīva metode, kam ir līdzīgi atlases kritēriji kā ķirurģiskās pieejas gadījumā.

Metodes pamatā ir absolūtā alkohola (tīra spirta) ievadīšana kreisās lejupejošās vainagartērijas septālajā perforējošā zarā, lai kambaru starpsienā radītu rētu miokardā, kas būtībā ir mākslīgi radīts infarkts. Septāla alkohola ablācija rada līdzīgas hemodinamiskas pārmaiņas kā miektomija — samazinās bazālās starpsienas biezums un tās ekskursijas (rodas akinētiskas vai hipokinētiskas starpsienas kustības, kā arī samazinās kreisā kambara izsviedes trakta gradients gan miera stāvoklī, gan slodzes laikā). Izsviedes gradienta samazināšanos novēro jau katetrizācijas laboratorijā, progresējošs gradienta samazinājums novērojams pēc 6—12 mēnešiem. Ar šīs metodes palīdzību spiediens kreisajā kambarī normalizējas un samazinās sistoliskā pārslodze. Problēmas, kas šobrīd vēl nedod iespēju līdz galam uzticēties alkohola ablācijai, ir lielais atrioventrikulāro blokāžu skaits. Atrioventrikulārās blokādes novēro 7—20 % pacientu. Liela daudzuma etilspirta ievade var izraisīt tā nonākšanu ārpus asinsvada. Ekstravazācijas dēļ var attīstīties plašs septāls/anteroseptāls miokarda infarkts līdz pat miolīzei un draudošam starpkambaru defektam. Tāpēc no liela daudzuma alkohola ievades jāizvairās.

Pacientu atlases kritēriji alkoholablācijas veikšanai ir līdzīgi miektomijas atlases kritērijiem, tie apkopoti 1. tabulā.

Ko izvēlēties?

Protams, svarīgi ir salīdzināt abas metodes. Šobrīd alkohola ablāciju pasaulē veic biežāk un ķirurģiskās miektomijas biežums sarucis par 90 %. Tomēr nav pētījumu ar iedalījumu pēc nejaušības principa, kuros būtu salīdzinātas abas metodes. Publicētas vairākas meta–analīzes, kur atspoguļoti abu procedūru līdzīgie funkcionālie ieguvumi un mirstība. Starpsienas alkohola ablācijas gadījumā ir lielāks risks atrioventrikulārās blokādes attīstībai. Alkohola ablācija atšķirībā no miektomijas rada paliekošu aritmogēno substrātu, ko veido it kā izārstētās intramiokardiālās starpsienas rētas.

Ieguvumi no alkohola ablācijas:

• īsāks hospitalizācijas laiks;
• izteikti mazāka traumatizācija;
• īsāks rehabilitācijas laiks;
• iespēja lietot metodi atkārtoti;
• iespēja lietot metodi jaunākiem cilvēkiem;
• iespēja lietot metodi pacientiem ar mazāk izteiktiem simptomiem, taču nākotnē potenciāli smagiem pacientiem, kam konkrētajā brīdī ir NYHA II klases sirds mazspēja un relatīvi mazs obstrukcijas gradients.

Trīs mazos pētījumos (ar iedalījumu pēc nejaušības principa, kontrolētos ar placebo) par divdobumu sekvencionālo elektrokardiostimulāciju (DDD) un dažos ilgtermiņa novērojuma pētījumos ziņots par kreisā kambara izplūdes trakta gradienta samazināšanos un nepastāvīgu simptomu un dzīves kvalitātes uzlabošanos. Vienā retrospektīvā pētījumā, analizējot potenciālo ieguvumu un pacientus, kam šī metode būtu izmantojama, secināts, ka to varētu izmantot gados vecākiem pacientiem (> 65 gadiem). Izmantojot modernus elektrokardiostimulatorus, iespējams maksimāli saīsināt atrioventrikulāros intervālus, līdz ar to saīsinot kambaru pildīšanās laiku. Šādu pieeju var izmantot simptomātiskiem pieaugušajiem, kas neatbilst vai nevēlas apsvērt citu invazīvu starpsienu samazinošas terapijas veidu, vai pacientiem, kam ir citas elektrokardiostimulatora implantēšanas indikācijas. Papildinot terapiju ar intraventrikulāro vadītspēju būtiski mazinošiem bēta blokatoriem vai verapamilu, iespējams kavēt starpsienas kontrakcijas, panākot hemodinamiski pamatotu ieguvumu.

Kardiomiopātija bez obstrukcijas

Terapijas mērķis HKMP pacientiem bez miera stāvokļa vai provocējamas KKITO ar elpas trūkumu un normālu izsviedes frakciju (IF) ir pazemināt kreisā kambara diastolisko spiedienu un uzlabot kreisā kambara pildīšanos. Pacientiem ar sirds mazspējas II—IV funkcionālo klasi pēc NYHA ar IF ≥ 50 % un bez pierādītas KKITO apsverami bēta blokatori, verapamils vai diltiazēms, lai uzlabotu sirds mazspējas simptomātiku. Sirds mazspējas ārstēšanas algoritms pacientiem ar HKMP parādīts attēlā. Cilpas vai tiazīdu grupas diurētiķu lietošana mazā devā šādā situācijā ir apsverama, bet tie jālieto piesardzīgi. Sinusa ritma atjaunošana vai kambaru ritma kontrole ir svarīga pacientiem ar biežiem ātriju fibrilācijas (AF) paroksismiem. Pozitīvā inotropā efekta dēļ digoksīns nav ieteicams pacientiem ar saglabātu izsviedes frakciju.

Tikai dažos pētījumos izvērtēti renīna—angiotensīna sistēmas inhibitori pacientiem ar HKMP, bet trūkst datu no pētījumiem ar iedalījumu pēc nejaušības principa. Pacientiem ar samazinātu IF un sirds mazspējas simptomiem apsverami diurētiķi, bēta blokatori, angiotensīnu konvertējošā enzīma inhibitori, angiotensīna receptora blokatori, minerālkortikoīdu receptoru blokatori. Ritma kontrolei pacientiem bez KKITO, kuriem ir II—IV funkcionālās klases sirds mazspēja pēc NYHA, IF < 50 % un pastāvīga AF, apsverams digoksīns mazās devās (0,125—0,5 mg) vai kombinācijā ar bēta blokatoriem.

Sirds resinhronizācija

Kreisā kambara kontrakciju un relaksāciju heterogenitāte un kreisā kambara dishronija HKMP pacientiem var būt sliktas prognozes marķieris. Sirds resinhronizācijas terapija (CRT) apsverama pacientiem ar kreisā kambara izplūdes trakta gradientu < 30 mmHg, kuriem simptomu samazināšanos neizdodas panākt medikamentozi, NYHA II—IV, kreisā kambara IF < 50 % un Hisa kūlīša kreisās kājiņas blokāde ar QRS > 120 ms. Šobrīd nav pietiekami daudz datu par sirds resinhronizācijas efektivitāti pacientiem ar HKMP un smagu sirds mazspēju.

Sirds transplantācija

Sirds transplantācija apsverama pacientiem ar kreisā kambara IF < 50 % un NYHA II—IV funkcionālo klasi, kuriem simptomi saglabājas, lai gan terapija piemeklēta adekvāta, vai kuriem ir slikti kontrolējama kambaru aritmija. Pacientiem ar normālu kreisā kambara IF (> 50 %), kuriem diastoliskas disfunkcijas dēļ simptomi ļoti grūti padodas medikamentozai terapijai, arī apsverama sirds transplantācija.

Mehāniskās palīgcirkulācijas ierīces

Pieaugot pacientu skaitam ar sirds mazspēju beigu stadijā, kā arī ierobežotā orgānu donoru skaita dēļ arvien biežāk izmanto mehāniskas palīgcirkulācijas ierīces. Lai uzlabotu simptomus un samazinātu sirds mazspējas hospitalizēšanas risku sirds mazspējas pasliktināšanās vai priekšlaicīgas nāves dēļ, gaidot sirds transplantāciju, mākslīgā sirds kreisā kambara (LVAD) terapija apsverama pacientiem, kuriem ir sirds mazspēja beigu stadijā, lai gan viņu farmakoloģiskā un palīgierīču terapija ir optimāla, un kuri citādi ir piemēroti sirds transplantācijai.

Ātriju fibrilācija

Ātriju fibrilācija ir visbiežākā aritmija pacientiem ar HKMP. Predisponējošie faktori ir kreisā priekškambara spiediens un izmērs, ko izraisa diastoliskā disfunkcija, KKITO un mitrālā regurgitācija. Pacientiem ar sinusa ritmu un kreisā priekškambara izmēru ≥ 45 mm 6—12 mēnešus reizi mēnesī jāveic 48 stundu EKG kontrole, lai fiksētu AF.

Svarīga ir trombemboliju profilakse. Tā kā lielākā daļa pacientu ir jaunāki nekā citās augstas riska pakāpes pacientu grupās, tad viņiem trombemboliju riska novērtēšanai neiesaka CHA2DS2—VASC. Tā kā pacientiem ar HKMP un persistējošu vai permanentu AF bieži attīstās insults, visiem pacientiem ar AF jālieto K vitamīna antagonisti (VKA) ar INR kontroli 2,0—3,0 robežās. Šī medikācija būtu jāturpina visu mūžu — pat sinusa ritma atjaunošanās gadījumā. Pacientiem, kas lietojuši varfarīnu, retāk novēro insultu, ja salīdzina ar pacientiem, kas lietojuši antiagregantus. Duālā antiagregantu terapija — aspirīns (75—100 mg) un klopidogrels (75 mg) — jāapsver tad, ja pacients nevēlas antikoagulantus lietot orāli vai ja šāda terapija nav iespējama. Tāpat būtiski izvērtēt asiņošanas risku, izmantojot HAS—BLED skalu, ja pacients lieto antikoagulantus vai antiagregantus, lai gan tā nav izvērtēta pacientiem ar HKMP. HAS—BLED punktu skaits > 3 norāda uz nozīmīgu asiņošanas risku, šādos gadījumos ļoti jāuzmanās. Nav datu par jauno orālo antikoagulantu lietošanu pacientiem ar HKMP, bet tos iesaka, ja nevar lietot VKA (INR 2,0—3,0) vai neizdodas/nav iespējama INR kontrole. Šādās situācijās ieteicams tiešais trombīna inhibitors dabigatrāns vai X a faktora inhibitori (rivaroksabāns, apaksabāns).

Neatliekama elektrokardioversija

Neatliekamu elektrokardioversiju iesaka hemodinamiski nestabiliem pacientiem. Ja pacientam ir stenokardiskas sāpes krūtīs vai sirds mazspēja, ritma kontroles sasniegšanai un uzturēšanai pēc kardioversijas iesaka bēta blokatorus vai amiodaronu. Jāatceras, ka pacientiem ar smagu sirds mazspējas simptomātiku bīstami lietot amiodaronu devā 400 mg/dn vai vairāk. Bēta blokatorus, verapamilu, diltiazēmu iesaka kambaru ritma kontrolei pacientiem ar permanentu un persistējošu AF.

Pēkšņas nāves risks

Pacientiem ar HKMP ir ļoti liels pēkšņas nāves risks, tāpēc būtiski izvērtēt pēkšņas nāves riska faktorus. Lai riska izvērtējums būtu pilnvērtīgs, tas jāveido no šādām sastāvdaļām: klīniskā un ģimenes anamnēze, 48 stundu EKG kontrole, transtorakāla ehokardiogrāfija vai KMR, fiziskās slodzes tests.

Pēkšņas nāves riska faktori (pēc Amerikas Sirds slimību speciālistu asociācijas materiāliem) apkopoti 2. tabulā.

Pacientiem ar HKMP jāizvairās no profesionālā sporta vai lielas fiziskas slodzes. Pacientiem, kam kambaru fibrilācijas, kambaru tahikardijas dēļ bijusi sirds apstāšanās vai kam ir stabilas kambaru tahikardijas izraisītas spontānas sinkopes, iesaka kardioverteru—defibrilatoru (ICD). To implantē, ja pacientam nav kontrindikāciju. Ja pacientam nav riska faktoru, risks atkārtoti jānosaka ik pēc 12—24 mēnešiem. Ja pacientam ir t. s. “lielie” jeb primārie pēkšņās nāves riska faktori, viņam implantē ICD.

Primārās profilakses indikācijas ICD implantāciju paredz gadījumā, ja nav reģistrēta kambaru fibrilācija vai kambaru tahikardija, bet ir citas pazīmes, kas liecina par dzīvībai bīstamu kambaru aritmiju iespējamību (piemēram, kreisā kambara izsviedes frakcija < 35 %). Ja ir pārliecinoši pierādīta dzīvībai bīstama aritmija, ICD implantē pēc sekundārās profilakses indikācijām.

Kopsavilkums

• Katra hipertrofiskās kardiomiopātijas pacienta ārstēšana slimības klīniskās heterogenitātes dēļ ir ļoti atšķirīga. Galvenie HKMP terapijas virzieni ir diastoles uzlabošana, aritmiju un pēkšņas nāves novēršana, kā arī sirds mazspējas ārstēšana.
• Hipertrofiskās kardiomiopātijas iedala pēc tā, vai attīstās kreisā kambara izplūdes trakta obstrukcija vai neattīstās. Ārstēšanas taktika atšķiras katrā no gadījumiem.
• Pacientiem bieži ir ātriju fibrilācija, predisponējošie faktori ir kreisā priekškambara spiediens un izmērs, ko izraisa diastoliskā disfunkcija, izplūdes trakta obstrukcija un mitrālā regurgitācija.
• Pacientiem ar hipertrofisku kardiomiopātiju ir ļoti liels pēkšņas nāves risks, tāpēc būtiski izvērtēt pēkšņas nāves riska faktorus, piemēram, pēkšņa kardiāla nāve ģimenes anamnēzē, neizskaidrojamas etioloģijas ģīboņi utt.