Galēji smaga sirds mazspēja. Ceļš uz sirds transplantāciju

Galēji smagu sirds mazspēju raksturo pastāvīgi simptomi, lai gan pacientam ordinēta maksimāli iespējamā sirds mazspējas medikamentozā terapija. [3] Diemžēl vairākumam no šiem pacientiem turpmākā prognoze ir slikta, viena gada mirstība variē 25—75 % robežās. [7] Sirds transplantācija ir izvēles ārstēšanas metode rūpīgi atlasītiem pacientiem ar galēji smagu sirds mazspēju. Sirds transplantācija būtiski uzlabo dzīvildzi, slodzes panesību, dzīves kvalitāti un iespējas atgriezties darbā.

Būtiskākais ierobežojums sirds transplantācijai ir sirds donoru pieejamība, [3] tāpēc liela nozīme ir rūpīgai sirds saņēmēju jeb recipientu atlasei, lai transplantācija būtu sekmīga un donora sirds patiešām būtu dzīvības dāvana*.

Galēji smagas sirds mazspējas kritēriji

Sirds mazspēja ir klīnisks sindroms, kas sastāv no simptomiem (piemēram, elpas trūkums, nogurums), ko var pavadīt sirds mazspējas pazīmes (piemēram, paaugstināts jugulāro vēnu spiediens, mitri trokšņi plaušās). Simptomi un pazīmes rodas strukturālu un/vai funkcionālu sirds izmaiņu dēļ, attiecīgi paaugstinās intrakardiālie spiedieni un/vai ir nepietiekama sirds izsviede miera stāvoklī un/vai slodzes laikā. [7]

Daudziem pacientiem, kuriem ir hroniska sirds mazspēja, laika gaitā tā progresē līdz galēji smagas (advanced) vai terminālas (end-stage) sirds mazspējas stadijai. Uzskata, ka 1—10 % no pacientiem ar hronisku sirds mazspēju laika gaitā attīstīsies galēji smaga sirds mazspēja. [3] Galēji smagai sirds mazspējai raksturīgi pastāvīgi simptomi par spīti tam, ka pacientam izvēlēta adekvāta un optimāla sirds mazspējas pamata terapija, kas ietver gan medikamentozu ārstēšanu, gan (ja ir indikācijas) sirds resinhronizācijas ierīces. [3]

Biežākie iemesli galēji smagas sirds mazspējas attīstībai ar sekojošu sirds transplantāciju ir dilatācijas kardiomiopātija, koronāro artēriju slimība, iedzimtas sirdskaites, restriktīva kardiomiopātija, hipertrofiska kardiomiopātija, pacienti pēc sirds transplantācijas, kuriem nepieciešama atkārtota transplantācija. [6] Latvijā sirds transplantācijas recipientu grupā dominē dilatācijas kardiomiopātija, koronārā sirds slimība, pārslimots miokardīts un vārstuļu slimības.

Brīžiem grūti atšķirt, kurš pacients ar hronisku sirds mazspēju atbilst galēji smagas sirds mazspējas definīcijai un ir aprūpējams specializētā sirds mazspējas klīnikā, lai lemtu par specifisku ārstēšanu ārpus ierastās sirds mazspējas pamata terapijas. Lai palīdzētu atpazīt galēji smagas sirds mazspējas pacientus, 2018. gadā izveidoti Sirds mazspējas asociācijas un Eiropas Kardiologu biedrības kritēriji, kas atspoguļoti 1. tabulā. [3]

Blakus šiem kritērijiem autori norāda, ka papildus var būt (bet nav obligāta) citu orgānu disfunkcija, kas radusies sirds mazspējas dēļ (piemēram, kardiāla kaheksija, aknu vai nieru mazspēja) vai 2. tipa plaušu hipertensija.

Būtiski, ka uz pacientu ar sirds mazspēju var attiekties 1. un 4. kritērijs, ko nosaka citi stāvokļi (smaga plaušu slimība, ne–kardiāla ciroze, jauktas ģenēzes nieru mazspēja), kad pacienta dzīves kvalitāte ir pasliktināta un dzīvildze — saīsināta. Šādu pacientu ārstēšanas iespēju izvērtēšana ir tikpat intensīva, taču nereti šīs iespējas ierobežo pacienta blakusslimības.

Lai būtu vienkāršāk iegaumēt un praksē izmantot minētos kritērijus, izveidoti saīsinātie kritēriji, izmantojot abreviatūru INEEDHELP (kas tulkojumā no angļu valodas nozīmē “man vajadzīga palīdzība”, I need help), skat. 2. tabulā. [2]

Svarīgi ir savlaicīgi atpazīt pacientus ar galēji smagu sirds mazspēju, ja viņi nokļuvuši stacionārā, ģimenes ārsta praksē, ambulatorā kardiologa uzraudzībā, lai nosūtītu tālāk izvērtēt sirds mazspējas specifiskas ārstēšanas iespēju, kas var būt sirds transplantācija vai kreisā kambara palīgierīces (left ventri­cular assist device — LVAD) implantācija.

Pacientu nosūtīšana tālākai izvērtēšanai

Piemērotākie kandidāti nosūtīšanai uz specializētu sirds mazspējas ārstēšanas centru ir pacienti ar galēji smagas sirds mazspējas pazīmēm, bet bez neatgriezeniska citu orgānu (nieru, aknu) bojājuma. Agrīna nosūtīšana apsverama pacientiem ar īpaši augsta riska pazīmēm, piemēram, atkārtotām dzīvībai bīstamām aritmijām.

Atsaucoties uz Amerikas Sirds slimību asociācijas (American Heart Association) nolēmumu par pacientu nosūtīšanu tālākai sirds mazspējas augstākā līmeņa terapijas iespēju izvērtēšanai, piemērotākais laiks jeb “zelta logs” ir brīdis, kad pacientam ir galēji smagas sirds mazspējas pazīmes, sirds mazspējas simptomi atbilst NYHA III—IV funkcionālajai klasei, pacients atkārtoti stacionēts, viņam bijušas atkārtotas aritmijas vai implantējama kardiovertera–defibrilatora (ICD) izlādes, ir norādes par gala orgānu bojājuma sākumu, bet vēl nav neatgriezenisku izmaiņu. [9] Attēlā parādīta hroniskas sirds mazspējas norises gaita un būtiskākās pazīmes, lai lemtu par pacienta nosūtīšanu tālākai specifiskas sirds mazspējas terapijas (sirds transplantācijas vai LVAD implantācijas) nepieciešamības izvērtēšanai.

Pirms tiek lemts par pacienta piemērotību sirds transplantācijai vai LVAD implantācijai, jāizvērtē vairāki aspekti.

1. Jābūt pārliecībai, ka pacienta sūdzību un klīniskā stāvokļa iemesls patiešām ir refraktāra sirds mazspēja un nav citu slimību vai iemeslu, kas izskaidro galēji smagas sirds mazspējas pazīmes.
2. Jāizvērtē pacienta prognoze: vislabākie rezultāti pēc transplantācijas ir pacientiem ar augstu mirstības risku bez transplantācijas, toties ar labu paredzamo dzīvildzi pēc tās.
3. Jāizvērtē pacienta blakusslimības un citi stāvokļi, kas var negatīvi ietekmēt ķirurģisko un/vai pēctransplantācijas iznākumu.
4. Jāveic psihosociāls izvērtējums, lai saprastu, vai pacientam ir pietiekams sociāls atbalsts, vai nav kādu faktoru, kas varētu radīt grūtības sirds transplantācijas gaidīšanas vai ilgstošas apsekošanas periodā pēc sirds transplantācijas, piemēram, vai pacientam nav alkohola/narkotisko vielu atkarības un vai pacients būs pietiekami līdzestīgs terapijai un apsekošanas vizītēm. [3]

Praktiskie soļi, kas veicami pirms sirds mazspējas pacienta izvērtēšanas augstākā līmeņa terapijai, apkopoti arī 3. tabulā. Ja pacients atbilst galēji smagas sirds mazspējas kritērijiem, viņam ir optimizēta sirds mazspējas terapija (vismaz trīs mēnešus), izslēgti citi ārstējami vai atgriezeniski sirds mazspējas iemesli, ārstētas un labi kontrolētas blakusslimības, pacients ir saprotošs, informēts par savu slimību, līdzestīgs un ar pietiekamu sociālā atbalsta sistēmu, tad tālākais ceļš būtu pacienta virzīšana uz specializētu sirds mazspējas klīniku.

Latvijā vienīgā slimnīca, kur iespējama galēji smagas sirds mazspējas specializēta ārstēšana, ir Paula Stradiņa Klīniskā universitātes slimnīca (PSKUS), tāpēc laipni aicinām speciālistus, kuru redzeslokā nonākuši šādi pacienti, sazināties ar mums, lai izvērtētu tālākās aprūpes iespējas pacientiem ar galēji smagu sirds mazspēju.

Šobrīd kā kandidātus specializētai sirds mazspējas ārstēšanai (sirds transplantācijai/kambaru palīgierīču implantācijai) izvērtēt uz PSKUS iespējams nosūtīt:

• ambulatorus vai stabilus stacionāra pacientus: sazinoties ar kardioloģi Baibu Baroni (baiba.barone@stradini.lv), norādot ārsta—nosūtītāja kontaktinformāciju tālākai saziņai, vai
• akūtus pacientus reanimācijā/intensīvās terapijas palātā: sazinoties ar Neatliekamās medicīniskās palīdzības dienesta Specializētās medicīnas centra (SMC) dežurējošo kardiologu (dienas laikā).

Sirds transplantācijas kandidātu izvērtēšana

Pirms tiek lemts par pacienta piemērotību sirds transplantācijai, nepieciešama samērā plaša izmeklēšana. Izvērtēšanu veic multidisciplināra ārstu un aprūpes speciālistu komanda, un tā ietver pacienta klīnisku izmeklēšanu, psiholoģisko un sociālo izvērtējumu, papildu izmeklējumus, piemēram, laboratoriskos izmeklējumus, radioloģiskos izmeklējumus (visbiežāk rentgenogrāfiju, datortomogrāfiju, ultrasonogrāfiju, koronāro artēriju angiogrāfiju, reizēm magnētisko rezonansi), sirds labo daļu katetrizāciju. Nereti nepieciešama arī endokrinologa, pneimonologa, zobārsta, ginekologa, onkologa u.c. speciālistu iesaiste. Pamata izmeklējumi sirds transplantācijas kandidāta izvērtēšanai uzskaitīti 4. tabulā. [5]

Indikācijas un kontrindikācijas sirds transplantācijai

Izvērtējot visu informāciju, iespējamās indikācijas un kontrindikācijas konkrētā pacienta gadījumā, ārstu komanda konsilija veidā pieņem lēmumu, vai pacients ir piemērots kandidāts sirds transplantācijai.

Būtiski ir saprast, kuriem pacientiem sirds transplantācija vēl nav nepieciešama, bet ir vajadzīga regulāra novērošana pie kardiologa, lai nepalaistu garām brīdi, kad slimība progresē un pacients vairs nav piemērots transplantācijai.

Ne vienmēr pacienti ar galēji smagu sirds mazspēju ir piemēroti sirds transplantācijai vai, pasliktinoties slimības gaitai, laikus ir piemērots donors un iespējama sirds transplantācija. Šādiem kritiski slimiem pacientiem apsverama ilgtermiņa mehāniskās cirkulācijas palīgierīču (ventricular assist device) implantācija.

Vairākumā gadījumu šīs ierīces tiek implantētas kreisā kambara funkcijas atbalstam, taču retos gadījumos iespējama arī palīgierīču implantācija labajā sirds kambarī vai abos kambaros vienlaicīgi. [7]

Kopumā indikācijas un kontrindikācijas sirds transplantācijai un palīgierīču implantācijai ir līdzīgas, atšķiras vien dažas nianses. [5; 7; 8]

Indikācijas sirds transplantācijai:

• galēji smagas sirds mazspējas kritēriji:
  • sirds mazspējas III—IV funkcionālā klase (NYHA), lai gan ordinēta optimāla medikamentoza un implantējamu ierīču terapija (optimāla medikamentoza terapija vismaz trīs mēnešus),
  • rezultāts sešu minūšu iešanas testā < 300 m un/vai maksimālais (peak) VO₂ < 12—14 ml/kg/min.,
  • nieru funkcijas pasliktināšanās,
  • nepieciešamība lietot intravenozus inotropus līdzekļus,
  • refraktāras dzīvību apdraudošas kambaru aritmijas vai biežas ICD izlādes;
• ar pierādījumiem pamatotas sirds mazspējas medikamentozās terapijas neefektivitāte vai blaknes, piemēram, nespēja to lietot hipotensijas dēļ (piemēram, bēta blokatori, angiotensīnu konvertējošā enzīma inhibitori);
• biežas hospitalizācijas sirds mazspējas simptomu pasliktināšanās dēļ (vismaz trīs pēdējā gada laikā), kas nav saistītas ar līdzestības trūkumu;
• refraktāra un novājinoša (debilitating) stenokardija, lai gan bijusi revaskularizācija un tiek lietota adekvāta simptomātiska terapija;
• augsta riska pacienti atbilstošās sirds mazspējas riska skalās. [5; 7; 8]

Bez minētā pacientam ir jābūt motivētam, labi informētam par savu slimību un tās ārstēšanas iespējām, emocionāli stabilam un bez sociālām kontrindikācijām (atkarības, slikts sociālais nodrošinājums).

Kontrindikācijas sirds transplantācijai:

• aktīva infekcija,
• smaga perifēro artēriju un cerebrovaskulāra slimība,
• farmakoloģiski neatgriezeniska plaušu hipertensija, pastiprināta plaušu asinsvadu pretestība (invazīvās pulmonālās hipertensijas novērtēšanā konstatētā plaušu asinsvadu pretestība pārsniedz 3 Wood vienības),
• vecums (> 65—70 gadi, taču katrs gadījums izvērtējams individuāli),
• HIV infekcija (individuāli izvērtējama kontrindikācija),
• C vīrushepatīts (individuāli izvērtējama kontrindikācija),
• vēzis (kopā ar onkologiem jāizvērtē atkārtotu audzēju risks un pacienta prognoze individuāli),
• neatgriezeniska nieru mazspēja (GFĀ pastāvīgi < 30 ml/min.),
• sistēmiska slimība ar vairāku orgānu iesaisti,
• citas nopietnas blakusslimības ar sliktu prognozi,
• izteikta adipozitāte (ĶMI > 35 kg/m²),
• alkohola, narkotiku lietošana,
• nelīdzestīgs pacients, slikts sociālais nodrošinājums. [5; 7; 8]

Sirds transplantācijas recipientu uzraudzība

Kad ārstu komanda pieņēmusi lēmumu un pacients ir piemērots sirds transplantācijai, pacients paraksta informētu piekrišanu un tiek iekļauts sirds transplantācijas gaidītāju (recipientu) rindā.

Potenciālo Latvijas sirds transplantācijas recipientu turpmākā uzraudzība notiek PSKUS. Pacientam regulāri jāierodas PSKUS uz asins analīzēm (vidēji 1 × 3—4 mēnešos), jābūt kardiologa—sirds transplantācijas koordinatora uzraudzībā un jāinformē koordinators par gaidāmu prombūtni, atrašanos ārpus valsts, klīniskā stāvokļa pasliktināšanos u.c. faktoriem.

Atrodoties sirds transplantācijas gaidīšanas rindā, var būt vajadzība atkārtoti veikt radioloģiskos, invazīvos, ehokardiogrāfijas u.c. izmeklējumus, kas izriet no pacienta veselības stāvokļa un iepriekšējo izmeklējumu rezultātiem. Pastāvīgi jāturpina lietot nozīmētie medikamenti, jāievēro rekomendācijas par uzturu un dzīvesveidu.

Pacientiem, kuri gaida sirds transplantāciju, jābūt vakcinētiem pēc valsts imunizācijas plāna, papildus jāvakcinējas pret B vīrushepatītu, pneimokoku un gripu, kā arī citām infekcijas slimībām, ja tas noteikts individuāli. [5; 8]

Sirds transplantācija

Sirds transplantācija ir ķirurģiska ārstēšanas metode sirds slimību beigu stadijās, kad citi ārstēšanas veidi vairs nav iespējami. Sirds transplantācijas laikā recipienta jeb orgāna saņēmēja slimā sirds tiek izoperēta un tās vietā ievietota vesela sirds no cita cilvēka — donora. Tā ir izvēles ārstēšanas metode īpaši atlasītiem pacientiem ar galēji smagu sirds mazspēju. Sirds transplantācija būtiski pagarina dzīvildzi, uzlabo dzīves kvalitāti, fizisko stāvokli un spēju atgriezties darbā. Mūsdienās viena gada dzīvildze pēc sirds transplantācijas ir ap 90 %, vidējā dzīvildze 12,2 gadi, kas kopumā būtiski pārsniedz dzīvildzi, kāda sagaidāma pacientiem ar galēji smagu sirds mazspēju. [7]

Galvenais ierobežojums sirds transplantācijai ir donoru trūkums. Būtiskākie sarežģījumi pēc transplantācijas saistīti ar ilgstošu imūnsupresīvu terapiju, tāpēc biežākās komplikācijas ir infekcijas, transplantāta atgrūšana, sirds asinsvadu vaskulopātija, onkoloģisko slimību attīstība, nieru mazspēja un cukura diabēts. [7]

Latvijā sirds transplantāciju veic kopš 2002. gada, līdz šim veiktas 37 sirds transplantācijas operācijas. Šobrīd Latvijā ar transplantētu sirdi dzīvo 16 pacienti, no tiem divi ir bērni. Ilgākais laiks kopš operācijas ir pacientam, kurš ar transplantētu sirdi dzīvo 17 gadus (seko pacienti, kuri dzīvo 16, 12, 11 gadus). Raksta gatavošanas brīdī sirds transplantācijas gaidīšanas rindā ir 15 aktīvi recipienti, no tiem astoņi pacienti ar implantētu LVAD.

Noslēgumā

Lai gan reizēm ceļš līdz sirds transplantācijai ir ilgs un sarežģīts, vairākumā gadījumu pacienta dzīves kvalitāte, funkcionālās spējas pēc transplantācijas ir līdzīgas kā pirms saslimšanas ar sirds mazspēju, tāpēc svarīgi iespējamos sirds transplantācijas recipientus laikus atpazīt, lai nepalaistu garām iespēju sirds transplantācijai — dzīvības dāvanai.

Kopsavilkums

• Sirds transplantācija ir izvēles ārstēšanas metode rūpīgi atlasītiem pacientiem ar galēji smagu sirds mazspēju.
• Piemērotākie kandidāti nosūtīšanai uz specializētu sirds mazspējas ārstēšanas centru ir pacienti ar galēji smagas sirds mazspējas pazīmēm, bet bez neatgriezeniska citu orgānu (nieru, aknu) bojājuma.
• Izvērtēšanu veic multidisciplināra ārstu un aprūpes speciālistu komanda, un tā ietver pacienta klīnisku izmeklēšanu, psiholoģisko un sociālo izvērtējumu, papildu izmeklējumus, piemēram, laboratoriskos un radioloģiskos izmeklējumus, sirds labo daļu katetrizāciju.
• Galvenais ierobežojums sirds transplantācijai ir donoru trūkums.
• Latvijā sirds transplantāciju veic kopš 2002. gada, līdz šim veiktas 37 sirds transplantācijas operācijas.