Dace Seisuma
endokrinoloģe, Paula Stradiņa Klīniskā universitātes slimnīca
endokrinoloģe, Paula Stradiņa Klīniskā universitātes slimnīca
Prezentācijas mērķis ir atspoguļot ilgstoši neārstētas, smagas, progresējošas autoimūnas slimības dekompensāciju saistībā ar imūnās disfunkcijas izraisītām komplikācijām, uzsvērt smagas glikokortikoīdu terapijas komplikācijas pacientam ar imūndeficītu. Šis nav gadījums, lai parādītu mūsu varēšanu, tehnoloģiskās iespējas un jaunos medikamentus. Šis ir gadījums, kas beidzās letāli. Jautājums – vai šis bija fatāls gadījums no paša sākuma? Vai arī šis ir gadījums, kad mēs, rīkojoties citādi, varējām stabilizēt stāvokli un paciente kādu laiku vēl varēja dzīvot?
Paciente iestājās nodaļā smagā vispārējā stāvoklī. Veicot pleiras punkciju, tika iegūti 700 ml transudāta. Uz izteiktas hipertireozes fona prevalēja sirds mazspējas simptomātika. Aknu mazspējas izraisītā hipoalbuminēmija veicināja tūsku un ascīta rašanos. Aknu bojājums ar holestāzi un hipokoagulāciju ierobežoja terapijas iespējas. Lai gan primāras diagnozes noteikšanā bija daudz jautājumu, ārstēšana bija jāsāk nekavējoties.
Šoreiz klīniskā gadījumā demonstrējumā samērā reta saslimšana – Gošē slimība, kam Latvijā nav pieejama ārstēšana. Ja pacienti nesaņem medikamentozu terapiju, tad ir liesas plīsumi un infarkti, kaulu krīzes (ārkārtīgi sāpīgi kaulu lītiskie bojājumi, kas izraisa patoloģiskus kaulu lūzumus), aknu fibroze, kas progresē uz cirozi, pulmonāla hipertensija.